18例骨外Ewing肉瘤的临床分析并文献复习

背景与目的:骨外Ewing肉瘤是指原发于骨组织外的尤文氏肉瘤,发病率低。本研究旨在通过对骨外Ewing肉瘤进行临床分析,探讨其临床特点、诊断和治疗方法。方法:回顾分析中山大学肿瘤防治中心1995年1月～2007年7月确诊并接受治疗的18例骨外Ewing肉瘤患者的临床资料,同时结合文献加以讨论。结果:18例患者中,男性13例,女性5例;年龄8个月～60岁,中位年龄17岁,其中12例患者(66.7%)年龄为5～25岁。肿瘤原发于下肢8例(44.4%),椎旁5例(27.8%),胸壁2例(11.1%)。临床症状表现为肿块16例(88.9%)。16例患者接受了综合治疗,2例接受了非综合治疗。1、3、5年生存率分别为82.4%、64.2%和32.1%。单因素分析显示有无远处转移及治疗模式与预后相关。结论:该肿瘤好发于青少年,主要表现为局部肿块,采取积极的综合治疗方案是主要治疗方法,预后与有无远处转移及治疗模式相关。

子宫骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing＇ssarcoma/PNET）是起源于神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。发生于女性生殖道者罕见,发生于子宫者少见,到目前为止国内外文献报道发生在子宫的总共不到50例。本文报告1例，并结合文献进行复习。

肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例

患者,男,18岁。因左侧胸痛3个月,咳嗽、发热1周入院。患者入院3个月前外伤后出现左侧胸壁疼痛,后自行减轻。1个月前再次出现胸痛,并伴气紧,持续数小时后可缓解,院外CT示：左侧胸壁包块。1周前患者出现咳嗽,发热（38～39℃）,咯白色泡沫样痰,痰中带血,胸痛加重,活动后气紧,当地医院CT示：左侧胸腔积液。胸穿抽出约700 ml血性胸水,急诊入我院。入院查体：T 39.5℃,P 104次/min,R 24次/min。

鼻腔骨外尤文氏肉瘤误诊1例

骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal Ewing’s sarcoma,EES)是一种少见的软组织恶性小圆细胞肿瘤,来源于神经外胚层,由于其与骨尤文氏肉瘤镜下形态学、超微结构相似以及染色体变异相同,因此其相当于骨尤文氏肉瘤的特殊表现形式,临床上十分罕见。由于该病在术前均缺乏明确的组织病理学诊断,故该病的误诊率非常高[1],国内更有报道骨外尤文氏肉瘤的术前诊断明确率为零[2]。本文报道了一例病变局限在鼻腔内而未侵犯鼻窦的骨外尤文氏肉瘤,该患者未行术前活检,且未行术中冰冻,因而误诊为鼻腔出血性息肉。

右肋骨外Ewing肉瘤1例的光、电镜观察

骨外EWing(尤金)肉瘤较少见,该瘤超微结构观察报告的资料也不多。现报道1例右肋骨外Ewing肉瘤的光、电镜观察,结合临床表现,手术所见进行了讨论,供同道参考。病员,女22岁,右侧胸痛,心累、气促7月余。查体:气管偏左,右胸叩实、呼吸音消失。胸片造影示:右侧胸壁突向胸腔的实质性包块,几乎占满右胸腔。临床诊断:右侧胸腔占位性病变。手术所见:包块占据全右胸腔,无法触及边缘。

肺原发性骨外黏液样软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨肺原发性黏液样软骨肉瘤(PCL)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗和预后。方法报道1例发生于左肺上叶的骨外黏液样软骨肉瘤,观察其组织形态特点及免疫组化结果,并结合文献复习,总结该类肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者男性,66岁。左肺上叶占位两年,切除标本呈结节状,大小8.5cm×6cm×4cm。镜下见大部分区域为卵圆形及短梭形的细胞,呈条索状及网状排列,瘤细胞异型性明显,胞质嗜酸性,部分细胞胞质空泡状,核仁明显,核分裂9个/10HPF,可见坏死。局部有横纹肌样及上皮样分化。富于黏液软骨样基质,未见明显钙化。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(弥漫强+)、Bcl-2(+)、FLI-1(+)、Syn(+);S-100(软骨部分+)、MyoD1(部分+)、CD117(局灶+)、NSE(局灶+)、Desmin(局灶+)、CK(个别细胞+)、TTF-1(个别细胞+)、EMA(个别细胞+)、CD34(血管+);ERG(-)P40(-)、CK7(-)、CK5/6(-)、P63(-)、Napsin-A(-)、S-100(-)、CK18(-);Ki67(+80%)。最终诊断:肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤。结论肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤十分罕见,此类肿瘤具有独特的组织学形态特点,免疫组化有助于与肺原发的多种软组织肿瘤和肉瘤样癌鉴别。该肿瘤生长缓慢,常无特征性的临床表现,术后常复发和晚期可转移,必要时可辅以放疗及化疗。

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。

肺原发性骨外尤因肉瘤1例

目的:探讨肺原发性骨外尤因肉瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法:回顾性分析1例发生于肺的尤因肉瘤,对组织进行病理学检查及相关实验室指标的检查,结合临床及影像学资料,并结合相关文献对该疾病进行分析。结果:患儿,女,14岁,因“突发右侧胸痛半天”入院,入院后积极完善相关检查,最后诊断为尤因肉瘤明确。患儿入院后经过治疗临床症状好转,经我院多科室会诊后,建议在有条件的专科医院进一步诊治。结论:发生于肺的骨外尤因肉瘤非常罕见,确诊主要依靠病理检查,结合影像学及其它如免疫表型和分子检测等有助于诊断,应加强对该疾病免疫表型及病理特征的认识,避免误诊或漏诊影响后续治疗。

肺部原发骨肉瘤的临床特点和诊治现状

肺原发骨肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤,预后差。大多数患者在发病后1年内死亡。手术是该病的主要治疗手段,多学科综合治疗可能改善预后。肿瘤大小是影响预后的最主要因素。

胸腔内骨外骨肉瘤一例

病例资料患者,男,48岁。入院前3个月出现胸闷、活动气短,咳嗽,咯少量白黏痰,后因症状加重就诊。支气管镜示左肺舌叶及下叶各段支气管外压性狭窄,黏膜光滑、完整。X线片示左肺中、下野片状高密度影并左膈面、左肋膈角显示不清（图1）。

骨外尤文氏肉瘤诊疗进展

尤文氏肉瘤（Ewing＇s sarcoma），是骨科少见的一种恶性肿瘤，属于一种高度恶性的小圆细胞原发肿瘤。在青少年骨肿瘤发病率中占第二位。是人体骨组织第三位好发的恶性肿瘤。骨外尤文氏肉瘤（Extraosseous Ewing’s sarcoma）是指生长在骨组织外的尤文氏肉瘤。在临床中尤文氏肉瘤常被误诊成骨髓炎、骨结核、淋巴瘤细胞白血病、韧带状纤维瘤、血管瘤、肺结核、胸膜炎等。特别是骨外尤文氏肉瘤误诊率更高，有文献表明，国内大医院1996—2004年内对骨外尤文氏肉瘤术前诊断明确率为零。现特对该病作概述如下。

胸腔内原发骨外尤文肉瘤一例

1病例资料患者,男,17岁,学生,以“胸闷气急7天”为主诉入院。当地医院B超示:左侧胸腔大量积液。入院查体:全身浅表淋巴结未及肿大,右肺呼吸音清,左肺呼吸音偏低,未闻及明显干湿性啰音,心率101次/分,腹平软,无压痛、反跳痛,肠鸣音正常,肝脾肋下未及,未及移动性浊音,双肾区叩击痛阴性,双下肢不肿。

骨肉瘤的远处转移

骨肉瘤是最常见的骨原发性恶性肿瘤之一,好发于青少年,发生血行转移早.骨肉瘤转移的确切机制目前不完全清楚,转移的部位可能与器官特异性受体有关.骨肉瘤的远处转移包括:①肺转移;②骨转移;③软组织转移;④脑转移;⑤内脏器官转移;⑥淋巴系统转移;⑦跳跃转移.在应用辅助化疗前,肺是转移的主要靶器官,90%的患者死于肺转移,肺外转移一般为肺转移之后的再转移.随着近30年新辅助化疗的开展,骨肉瘤患者的无瘤或带瘤生存期提高至60%～80%.转移的方式随之发生了变化:①肺外转移发生率增高.Giuliano等报道40例骨肉瘤远处转移,其中27.5%(11例)是肺外转移为首发转移部位,27.5%(11例)为肺和肺外转移同时出现,45%(18例)为单纯肺转移.②肺转移瘤的数量减少,边界清楚.骨肉瘤发生远处转移后,一般认为其预后较差.目前,通过对转移瘤积极的治疗,5年生存率达到21%～40%.

右腘窝骨外Ewing肉瘤一例报道并文献综述

骨外Ewing肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,发生率低,占所有肉瘤的1%。本病多见于青年人,但较骨内Ewing肉瘤发病年龄为大,发病年龄最小4个月,最大63岁,平均年龄为20岁。骨外Ewing肉瘤主要发生在脊柱旁、下肢和胸壁,少数发生在盆腔、腹膜后、上肢和头颈部。发生于腘窝处的骨外Ewing肉瘤尚未见报道。本组经治发生于右腘窝骨外Ewing肉瘤1例,现报道如下。

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层瘤一例

患者男,13岁。因右侧大腿后下方局部疼痛伴软组织肿块进行性增大3个月入院。体检：股骨下段后方深部软组织肿块,质稍硬,肿块处轻压痛。X线平片示右侧股骨皮质光整,未见明确骨质破坏（图1）,CT平扫示右大腿中下部股后肌群深部见3.8 cm×5.1cm软组织肿块,肿块紧贴股骨后方,边界清晰,呈稍低密度,CT值约43 HU,其内可见点状钙化（图2）,

胸腔原发骨外骨肉瘤合并肺转移一例

患者男，40岁。主诉胸痛、胸闷40余天，近5d胸痛、胸闷症状加重，于2014年11月19日收住郑州人民医院，胸片示：左侧胸腔积液，左肺占位，纵隔右移，体检：左侧胸廓呼吸动度减弱，触诊语颤减弱，叩诊呈浊音，左下肺呼吸音低，左肺闻及大量湿哕音，未闻及胸膜摩擦音，