肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的TFE3蛋白表达和TFE3基因荧光原位杂交分析

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的TFE3的蛋白表达及TFE3基因异常情况。方法回顾性收集2011年1月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院诊断为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤14例的病例资料,观察记录所有病例的病理组织特征。行TFE3免疫组织化学检测,对其中TFE3阳性的病例行荧光原位杂交(FISH)检测。结果14例男女比例1∶1,平均39.8岁。大部分病例(10/14)的肿瘤细胞全部为上皮样细胞构成。3例TFE3弥漫中至强阳性,其余11例完全阴性。3例TFE3阳性的肿瘤无TFE3基因重排,但其中2例有TFE3基因扩增。结论TFE3基因重排在肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤中罕见,TFE3阳性不代表肿瘤细胞一定具有TFE3基因重排,TFE3基因扩增也可致肿瘤表达TFE3蛋白,极少数没有TFE3基因异常的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤可异常表达TFE3蛋白。TFE3基因扩增需与肿瘤性多核巨细胞的多信号鉴别。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理和免疫组化特征

目的 :探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的临床病理特点及鉴别诊断。 方法 :对 2例肾上皮样AML的临床资料、随访结果及组织病理进行分析 ,应用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原 (HMB4 5 )、(Pan)melanomamarkerAb 1、角蛋白 (CK)、平滑肌肌动蛋白 (SMA)、上皮膜抗原 (EMA)、波形蛋白 (VIM)、肿瘤抑癌基因 (p5 3)、增殖细胞核抗原 (PC NA)、细胞增殖标记 (Ki6 7)等在肾上皮样AML的表达 ,并与国外报道的 2 8例进行比较。 结果 :组织学特点 :瘤细胞呈上皮样或短梭形 ,细胞质为嗜酸性 ,核大 ,较深染、异形 ,可见病理性核分裂相。瘤细胞排列密集成片 ,伴大片坏死 ,瘤组织中散在多核巨细胞。免疫组化 :HMB4 5和 (Pan)MelanomaMarkerAb 1阳性 ,上皮标记EMA、CK阴性。 结论 :在未出现远处转移前 ,肾上皮样AML一般属潜在恶性病变。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献,对其诊断及鉴别诊断进行分析,探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例,女性5例,平均年龄45.1岁(34~58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象,其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学及免疫组化,其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告并文献复习

目的提高对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的认识,探讨其诊治方法。方法报告2例经本院收治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征及影像学表现。2例患者有1例有腹痛症状,1例无临床症状。术前超声检查均提示混合回声占位,占位可见血流信号。CT检查呈现不均匀强化。术前均诊断为肾脏恶性肿瘤。分析2例患者临床资料并检索Pubmed和CBM数据库,对该疾病相关文献进行复习。结果 2例患者均接受根治性肾切除手术治疗。术后病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤均侵及脉管且有瘤栓形成。免疫组化染色HMB-45及Melan-A均阳性。2例患者分别获随访3个月及18个月,未见肿瘤复发。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床少见。其生物学行为可呈现恶性表现。确诊需要依靠病理结合免疫组化。手术是主要的治疗方法,在对肿瘤恶性行为进行判断时应该综合考虑病例临床特征、病理特点以及分子生物学指标。应该对患者进行长期密切随访。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)的临床病理特征及鉴别诊断依据。方法:回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况,以及组织形态及免疫标记物的表达特点。结果:3例术前影像学检查均考虑为肾癌,镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织,可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性,SMA阳性表达不定。结论:肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别。免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊原因分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻误诊的原因,提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊断水平。方法回顾性分析1例冷冻误诊的肾EAML,对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态,结合免疫组化结果和文献分析。结果术前和术中冷冻容易误诊为肾癌,术后结合石蜡切片和免疫组化确诊为肾EAML。结论术中冷冻取材的局限性和该肿瘤形态的多样性是冷冻误诊的主要原因。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例

报道肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ epithelioid angiomyolipoma,EAML）肺转移1例的治疗经过,复习文献资料,探讨肾EAML肺转移的治疗策略。 一、病例报告 患者,男,49岁,因“体检发现肺部结节一周”于2013年8月12日入院。患者一周前体检行胸部CT提示：左肺上叶前段、舌段共见三枚类圆形脂肪密度结节,边缘光整,密度均匀,较大一个位于下舌段,大小约18 mm。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌MRI鉴别诊断

目的:探讨常规MRI影像特征是否能够区别肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)与肾透明细胞癌(cc RCC)。方法:本研究采用回顾性病例对照法,病例组为12例EAML,对照组为48例肾透明细胞癌。研究的MRI征象包括T2WI信号、假包膜、囊变坏死、三期动态增强扫描。采用SPSS19.0统计软件,计数资料采用χ2检验和单向有序列联表,分析MR影像特征在EAML和cc RCC两种肿瘤中的差异。结果:与cc RCC相比,T2WI肿瘤实性部分为不均匀低信号、无假包膜和皮髓期峰值强化有统计学意义,P值分别为0.0008、0.000和<0.05。结论:与cc RCC相比,肿瘤实性部分T2WI不均匀低信号、无假包膜和髓质期峰值强化是EAML在MR图像上的相对特征性表现,有助于EAML与cc RCC的鉴别。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤12例临床分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,对其临床治疗效果进行评价。方法:收集2012年3月~2017年10月经病理确诊的12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征、病理特点、影像学表现及治疗效果。结果:12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者中,男5例,女7例,年龄26~61岁,中位年龄39.5岁。术前均行B超、CT或MRI检查。术前诊断为肾肿瘤4例,肾上腺肿瘤1例,肾癌并腔瘤栓形成2例,肾血管平滑肌脂肪瘤5例。12例中4例接受TSC基因检测,1例为阴性,其余3例为阳性,1例阳性患者术前诊断为结节性硬化,给予依维莫司治疗3个月后瘤体明显减小并顺利手术。12例患者均经手术治疗:3例行根治性肾切除术,2例行根治性肾切除并腔静脉瘤栓取出术,7例行肾部分切除术。随访1~70个月,中位随访时间20个月,无瘤生存8例,1例根治术后对侧肾肿瘤进展,2例合并瘤栓患者手术时间短尚未复查影像,1例术后5年后出现复发并多发转移,再次手术后1年因肿瘤进展死亡。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床症状缺乏特异性,影像学检查易与肾癌或经典肾血管平滑肌瘤混淆,最终确诊依靠病理,该疾病治疗以手术切除为主,完整的手术切除可提高治疗效果,不能完整切除、无法手术或合并远处转移患者,辅助化疗或分子靶向治疗可能有一定疗效。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻病理误诊分析

目的分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)冷冻病理误诊的原因,以提高病理诊断水平。方法回顾性分析我院10例冷冻病理误诊的EAML患者病理资料,通过对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态、免疫组化结果以及结合文献分析进行分析。结果肾EAML术中冷冻病理切片易误诊为肾细胞癌,术后结合石蜡切片与免疫组化检查则可确诊。结论肾EAML形态学多样且冷冻切片取材的限制是造成误诊最为主要原因。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中，但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法：选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例，女性4例。中位年龄28（23-55）岁。有首发症状4例，体检发现3例。4例肿物局限于肾内，1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓，1例同时发现腹膜后淋巴结转移，1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例，诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例，行肾部分切除术2例。结果：肿瘤假包膜均不明显，大体标本测量最大径2．5-14cm，中位最大径5cm。肿物切面质硬，多结节状，灰白至灰黄红色，有向肾周脂肪浸润性生长倾向，2例浸润腰大肌，2例浸润肾盂，1例形成肾静脉瘤栓，1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞；病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性，平滑肌细胞标志物SMA弱阳性，上皮细胞标志物cK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3-36个月，中位随访12个月，7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后，疗效评价部分缓解（PR），继续治疗3个月后肿瘤进展，疗效评价为疾病进展（PD）。结论：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型，需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法，术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT和超声表现与病理对照分析

回顾性分析2005年1月至2013年12月本院经手术病理证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)12例患者的影像表现特征。结果12例均为单发,CT平扫病灶密度不均,实质部分密度略高于肾实质,增强CT扫描皮质期病灶实质明显强化,髓质期减退,病灶内脂肪成分及液化部分不强化;彩超提示全部为实性或呈囊实混合回声,病灶内可见液性回声,边界模糊,CDFI均检出血流信号。因此认为EAML的影像表现缺乏特异性,需结合多种检查做出诊断。

多层螺旋CT对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT在诊断肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤中的应用价值。方法回顾性分析我院2005年7月到2014年3月经术后病理证实的5例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的CT资料,并分析其CT特点。结果 5例患者中男性2例,女性3例;1例患者病灶为两个,其余4例为单发;其中2例误诊为肾癌。6个病灶的肾皮质期表现为均匀或不均匀强化,肾实质期肿瘤强化程度不一,可表现为明显减退、轻度减退及持续强化。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤可含有脂肪成分,也可不含脂肪成分;CT表现在与其他疾病鉴别诊断方面具有一定的价值。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(长径≤3cm)的影像诊断

目的:探讨长径≤3cm的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的影像学特征,提高对早期EAML的影像诊断准确性。方法:回顾性分析经手术病理证实的23例(共27个病灶)肾脏EAML(长径≤3cm)的影像学特征及临床病理资料,其中1例合并结节性硬化。术前23例均行超声及CT检查,6例行MRI平扫及多期增强扫描。结果:(1)部位:27个病灶中,位于肾皮质近包膜下19个(其中16个病灶的主体位于肾轮廓外),肾实质邻近包膜及肾窦4个,位于肾髓质2个,肾窦旁2个。(2)大小及形态:长径<1.0cm的病灶2个(A组),1.0～2.0cm的15个(B组),2.0～3.0cm的10个(C组);4个病灶形态不规则,23个呈类圆形或类椭圆形。(3)超声表现:18个病灶呈高低混杂回声,超声造影均呈流出型强化。(4)CT表现:平扫显示20个病灶呈稍高密度,6个病灶内含有脂肪密度呈等低混杂密度,1个病灶呈等密度;增强后24个病灶呈流出型、1个呈平台型、2个呈流入型强化;可见皮质掀起征16个,黑星征9个,条索征19个;(5)MRI表现:3个病灶的边缘部分在反相位图像上的信号较同相位减低;5个病灶在T2WI上呈等低信号、增强扫描呈流出型强化,1个病灶在T2WI上呈等高信号、增强后呈平台型强化;(6)诊断符合率:B超、CT及MRI在A组的诊断符合率分别为0%(0/2)、50%(1/2)及0%(0/1);B组分别为40%(6/15)、73.33%(11/15)及100%(3/3);C组分别为60%(6/10)、80%(8/10)及100%(2/2)。结论:肾EAML(长径≤3cm)的影像学表现具有一定特征性,结合多种影像检查有助于提高术前诊断准确性。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法:对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果:穿刺活检病理分析:密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学:人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断:左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的CT增强扫描表现及特点。方法回顾性分析2010年1月至2017年6月我院就诊的13例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床及影像学资料,结合其特点,再复习国内外相关文献,探讨其CT增强扫描特点。结果 5例患者术前误诊为肾癌,4例术前诊断正确,4例在鉴别诊断中提到该病,临床表现主要为腹痛、腹部不适或体检发现。4例较大肿块含明显脂肪成分表现为混杂密度,9例患者CT平扫均呈等或稍高密度,4例三维重建显示病灶呈"楔征",9例患者强化方式为"快进慢出"型,4例为"快进快出"型,5例强化相对较均匀,9例强化不均匀。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确性低,临床表现无特异性,影像学表现与肾癌难以鉴别,但当病灶CT平扫表现为等或稍高密度,三维重建形态呈"楔征",增强扫描呈"快进慢出"型,强化程度较均匀时,应考虑到本病的可能。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(REA)的临床特点和诊治方法。方法:回顾性分析2007年3月-2013年1月我院收治的13例REA的临床资料,分析其临床、病理、治疗和预后的特点。结果:术前诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)7例。所有患者均行手术治疗,术后免疫组化分析支持REA诊断。9例获得随访,随访时间4-74个月,平均31个月。无瘤存活6例。结论:REA是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断需要与肾细胞癌(RCC)相鉴别。免疫组化能够确诊,术后需要密切随访。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例的临床病理分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法 对安徽医科大学附属宿州医院2017年3月至2020年8月病理科诊断的6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 6例EAML均为女性,年龄范围35~87岁,平均年龄58.3岁。影像学术前2例考虑为错构瘤,4例为肾脏占位,肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞,血管,平滑肌,脂肪组织和慢性炎细胞构成,上皮样细胞占肿瘤成分的60%以上,部分细胞异型明显,灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤(HMB-45)(5/6)、黑色素A(Melan-A)(5/6),波形蛋白(Vimentin)(6/6),转录因子E3(TFE-3)(1/6),S-100蛋白(S-100)、内皮细胞标志物(CD34)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原(CD10)、细胞角蛋白(CKpan)均(-),Ki-67增殖指数1%~10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,兼具AML的三种成分。临床易误诊,生物学行为有复发及转移倾向,需临床密切随诊。