抗磷脂抗体综合征致急性原发性肾上腺皮质功能不全1例并文献复习

目的探讨抗磷脂抗体综合征导致急性原发性肾上腺皮质功能不全的诊断和鉴别诊断思路。方法回顾性分析2016年5月北京协和医院内分泌科收治的1例抗磷脂抗体综合征导致双侧肾上腺出血梗死,进而出现急性原发性肾上腺皮质功能不全患者的病例资料,并复习相关文献。结果患者以腹痛起病,逐渐出现乏力、恶心、呕吐、皮肤变黑,实验室检查结果提示低钠血症,促肾上腺皮质激素升高,血皮质醇降低,糖皮质激素替代治疗后症状好转,原发性肾上腺皮质功能不全诊断明确。结合抗磷脂抗体及自身抗体阳性,双侧肾上腺出血梗死,多发动静脉血栓形成以及多系统受累表现,考虑抗磷脂抗体综合征明确,继发于系统性红斑狼疮可能性大。经过激素、免疫抑制剂以及抗凝、抗血小板治疗后,患者病情明显好转。结论对于肾上腺皮质功能不全同时伴有多系统、凝血异常以及动静脉血栓形成的患者需考虑抗磷脂抗体综合征导致肾上腺出血梗死这一罕见病因。该病的治疗需要多个科室协同合作,综合治疗,方能取得较好的预后。

抗磷脂抗体综合征引发原发性肾上腺皮质功能不全的临诊应对

原发性肾上腺皮质功能不全(primary adrenal insufficiency,PAI)病因多种多样,但抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)这一病因相对罕见,且PAI的临床表现特异性不强,常难以被识别。本研究报道1例以腹痛为首发症状就诊的患者,病程中出现感染、血栓事件、乏力进行性加重等表现,经过一系列的实验室检查、影像学及病理学证实诊断为APS导致的PAI。希望在此病例报道基础上结合文献回顾,提高临床上对该类疾病的认识,避免误诊漏诊。