以反复晕厥为主要症状的慢性继发性肾上腺皮质功能减退症2例

肾上腺皮质功能减退症(ACI)是激素水平异常而继发的一系列临床综合征。按病程可分为慢性ACI和急性ACI。其中慢性ACI起病隐匿,以反复晕厥为主要症状的病例鲜有报道。武警江西总队医院内二科对收治的两例以反复晕厥为主要症状的慢性继发性ACI患者,通过完善性激素检测明确诊断,提示临床对于原因不明晕厥时,应考虑肾上腺皮质激素减低的可能,及时完善肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素的测定,避免误诊及漏诊。

动脉瘤性蛛网膜下腔出血后急性期并发中枢性肾上腺皮质功能减退的临床诊治分析(附16例报道)

近年来,国内外学者对动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)后神经内分泌改变进行了较多研究,指出垂体功能障碍在aSAH患者中的发生率较高,并可能影响患者预后,尤其是中枢性肾上腺皮质功能减退可导致肾上腺危象,增加患者死亡率[1-2]。然而,目前临床医生对aSAH后并发中枢性肾上腺皮质功能减退的认识存在不足,临床诊治率较低。我科近2年对aSAH患者早期进行垂体功能筛查,诊断出16例中枢性肾上腺皮质功能减退患者并进行糖皮质激素替代治疗.

肾上腺腺瘤型亚临床库欣综合征患者腺瘤切除术后肾上腺皮质功能减退影响因素及其预测效能

目的 探讨肾上腺腺瘤型亚临床库欣综合征(SCS)患者腺瘤切除术后肾上腺皮质功能减退的影响因素,并分析相关影响因素对术后肾上腺皮质功能减退的预测效能。方法 选择59例肾上腺腺瘤型SCS患者,均行腹腔镜下单侧肾上腺腺瘤切除术,术后1个月根据血清皮质醇水平判断患者是否发生肾上腺皮质功能减退。比较肾上腺皮质功能减退患者与肾上腺皮质功能正常患者的术前一般资料[性别、年龄、身体质量指数(BMI)、入院时血压、代谢合并症(超重/肥胖、高血压、糖脂代谢异常、骨量减少/骨质疏松)、肿瘤直径]、术前肾上腺功能相关激素水平[促肾上腺皮质激素(ACTH)及皮质醇昼夜节律(8:00、24:00)、1 mg地塞米松抑制试验(1 mg-DST)后皮质醇、经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后皮质醇、血清硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)以及24 h尿游离皮质醇(UFC)]以及术后糖皮质激素用药情况。以组间比较P<0.10的指标构建二元Logistic回归分析模型,分析SCS患者术后肾上腺皮质功能减退的影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估相关指标的预测效能。结果 59例SCS患者中,术后1个月发生肾上腺皮质功能减退25例,发生率为42.37%。与肾上腺皮质功能正常患者比较,肾上腺皮质功能减退患者术前8:00血浆ACTH水平降低,24:00血清皮质醇水平和1 mg-DST后皮质醇水平升高。Logistic回归分析显示,术前1 mg-DST血清皮质醇是SCS患者术后发生肾上腺皮质功能减退的独立影响因素。术前1 mg-DST血清皮质醇≥233 nmol/L的SCS患者术后肾上腺皮质功能减退的相对风险比为13.698(95%CI为2.965~63.274)。结论 SCS患者术后存在发生肾上腺皮质功能减退的风险,术前1 mg-DST血清皮质醇是术后肾上腺皮质功能减退的独立影响因素,对术后肾上腺皮质功能减退发生具有较好的预测效能。

肾上腺性库欣综合征患者中枢性甲状腺功能减退的发生与术后下丘脑-垂体-肾上腺轴恢复时项的相关性研究

目的探讨肾上腺性库欣综合征(ACS)患者发生中枢性甲状腺功能减退(简称中枢性甲减)的危险因素,评估其对术后下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴恢复时项的影响。方法纳入腺瘤型ACS患者96例,根据是否发生中枢性甲减,将其分为中枢性甲减组(21例)和无中枢性甲减组(75例)。比较两组患者一般临床资料及实验室检查指标。采用Pearson相关分析评估ACS患者血清促甲状腺激素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)和血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00、24 h尿游离皮质醇(24h UFC)及小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后血清皮质醇水平的相关性;采用二元logistic回归分析评估ACS患者发生中枢性甲减的独立危险因素。进一步评估两组患者术后HPA轴恢复情况。结果中枢性甲减组患者年龄、BMI、FT3及FT4水平均显著低于无中枢性甲减组,血清皮质醇8∶00、24h UFC及LDDST后血清皮质醇水平均显著高于无中枢性甲减组(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,ACS患者FT4及FT3水平与血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00、24h UFC及LDDST后血清皮质醇水平均呈负相关;TSH水平与血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00及LDDST后血清皮质醇水平均呈负相关(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,LDDST后血清皮质醇水平是ACS患者发生中枢性甲减的独立危险因素(P<0.05)。术后随访资料显示,中枢性甲减组患者术后3个月、12个月血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)水平明显低于无中枢性甲减组(P<0.05),两组患者总体HPA轴恢复比例比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论ACS患者伴随中枢性甲减的发生;术前是否合并中枢性甲减可作为ACS患者术后糖皮质激素替代治疗方案制定中的重要参考因素。

自身免疫性甲状腺功能减退症与1型糖尿病患者血管并发症的关系

目的 探讨自身免疫性甲状腺功能减退症与1型糖尿病(T1DM)患者血管并发症的关系。方法 对105例T1DM患者随访至2023年6月,统计血管并发症发生情况。采用单因素分析及多因素Logistic回归分析探讨T1DM血管并发症的危险因素。结果 105例患者完成随访94例,失访11例;随访时间14~39个月,中位随访时间19个月。94例患者中发生血管并发症49例,发生率为52.13%。单因素分析显示,T1DM患者发生血管并发症情况在年龄、T1DM病程、空腹血糖(FBG)水平及吸烟、自身免疫性甲状腺功能减退症占比方面,存在统计学差异(P<0.05或0.01)。Logistic回归分析显示,年龄、吸烟、T1DM病程、FBG、自身免疫性甲状腺功能减退症是T1DM患者血管并发症的危险因素(P<0.05或0.01)。结论 自身免疫性甲状腺功能减退症是T1DM患者发生血管并发症的危险因素。

以肾上腺功能减退为首发表现的POEMS综合征1例报道并文献复习

老年男性患者,无明显诱因出现乏力、纳差,并进行性加重,伴双下肢水肿,入院检查存在多发性神经病,缺乏单克隆浆细胞证据,存在Castleman病及VEGF升高,有淋巴结增大、皮肤色素沉积、浆膜腔积液及肾上腺皮质功能减退,可诊断为变异型POEMS综合征。这个患者以肾上腺皮质功能减退为首发及突出表现,较少见,故对POEMS综合征的内分泌病变发病机制进行文献复习。

多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。

原发性肾上腺皮质功能减退症1例并文献复习

原发性肾上腺皮质功能减退症又称为艾迪森病(Addison病),是内分泌系统的罕见病,临床表现多样且缺乏特异性,因此极易出现误诊漏诊。在取得患者知情同意的情况下,就笔者医院收治的1例Addison病进行学习,并回顾相关文献,提高临床工作者对该病的认识,提高患者生活质量,避免出现肾上腺危象等严重危及生命的情况。

老年病人术后相对性肾上腺皮质功能不全与术后并发症

目的观察老年术后危重病人中相对性肾上腺皮质功能不全(RAI)的发生率及肾上腺皮质功能不全和术后并发症发生率之间的关系。方法选择年龄≥65周岁,术后直接入住昆明医学院第一附属医院ICU,APACHEⅡ评分≥8分的危重病人40例为研究对象。术后进入ICU第1天10时抽取血进行血清总的皮质醇、醛固酮、血糖、血钠、血钾、白蛋白检测,并进行ACTH刺激实验。记录患者年龄、性别、并发症、APACHEⅡ、中心静脉压和入住ICU的时间。取门诊体检健康老人40例作为对照组,测老年人血清总的皮质醇浓度基础值。结果1.老年术后危重病人RAI的发生率高达47.5%(19/40),病人没有典型的电解质变化,平均入住ICU8.8天。2.RAI组中,发生低血压和呼吸功能不全各有10例,感染9例,消化道出血6例;肾上腺皮质发应良好组(Non-RAI)中有4例患者发生低血压(19.05%),呼吸功能不全有7例(71.43%),感染3例,消化道出血5例;感染和低血压发生率差异有统计学意义。3.血清总的皮质醇浓度跟患者病情严重程度正相关。结论相对性肾上腺皮质功能不全在老年术后危重病人中有较高的发生率,相对肾上腺皮质功能不全增加了术后低血压和感染的发生率。老年术后危重病人基础皮质醇浓度跟病情严重程度正相关。

SLE并发慢性肾上腺皮质功能减退1例

SLE并发肾上腺皮质功能减退,最近我们诊治一例,报道如下。 患者男性,25岁,工人,于1984年无明显诱因出现午后低热,伴畏寒,全身乏力,关节痛及面部红斑,纳差,双手遇冷水后发紫发白,无口腔溃疡及脱发,自服抗生素及消炎痛等药,发热及关节痛好转。

信迪利单抗注射液致原发性甲状腺功能减退症合并促肾上腺皮质激素缺乏症1例

现阶段,免疫检查点抑制剂(ICPis)在肿瘤领域发展越来越快,是肿瘤免疫治疗的选择之一^([1])。ICPis通过调控免疫系统,活化免疫细胞,产生免疫应答,从而来消灭肿瘤细胞,在此过程中,也会因自身免疫激活而出现一系列不良反应,主要发生于内分泌系统、皮肤、呼吸系统、消化系统等^([2-3])。部分患者应用ICPis后,会出现垂体、肾上腺、胰腺、甲状腺等腺体功能异常^([3])。随着肿瘤的免疫治疗的应用越来越广泛,相关患者出现内分泌腺体功能异常的情况随之增多。

左甲状腺素对妊娠期甲状腺功能减退症患者孕期并发症的影响研究

分析左甲状腺素对妊娠期甲状腺功能减退症患者孕期并发症的影响作用,并对其安全性和有效性进行评估。方法 选取2021年5月至2023年5月昌宁县人民医院收治的妊娠期甲状腺功能减退症患者90例,利用计算机随机算法对其进行分组,对照组(45例)接受常规治疗方式,研究组(45例)在常规治疗方式的基础上给予左甲状腺素钠片治疗。观察并记录两组患者甲状腺功能指标(TSH、FT4、FT3)、以及血脂代谢(TC 、TG 、LDL-C 、HDL-C)的变化情况,孕期妊娠并发症、不良发反应。结果 研究组患者给予左甲状腺素钠片治疗后,患者的血清TSH、FT4 、FT3均得到显著控制(P<0.05);患者的血清TC、TG、LDL-C、HDL-C水平也得到了有效的调节(P<0.05);孕期妊娠并发症发生率31.11%(χ2= 6.480,P = 0.011)和不良反应发生率4.44%(χ2= 5.075,P = 0.024)均低于对照组。结论 左甲状腺素在治疗妊娠期甲状腺功能减退症患者方面表现出较为明显的优势,在调节患者甲状腺功能状态的同时还参与了对血脂代谢的调节作用,使其出现积极变化,并在减轻患者孕期妊娠并发症以及不良反应方面变现出良好的结果。

慢性肾上腺皮质功能减退症70例临床分析

目的:复习原发性和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症的病因和临床特点。方法:回顾性分析70例慢性肾上腺皮质功能减退症的临床资料。结果及结论:原发性和继发性的慢性肾上腺皮质功能减退症病因分别以结核及席汉综合征为多。两者共有表现为食欲减退、疲乏无力、体重减轻、低血压、贫血、低钠血症、低血糖和血皮质醇、尿皮质醇降低。原发性者以色素沉着和血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)值升高为特点,可见高钾血症;继发性者则表现肤色浅淡,常有多种垂体激素缺乏表现,ACTH降低或正常,无高钾血症。

肺功能中度减退的肺癌患者术后并发症分析

背景与目的:随着肺癌开胸手术的深入开展,术前肺功能状况对手术的影响越来越受重视。本研究分析肺通气功能中度减退的肺癌患者术后并发症发生情况,探讨与并发症发生的相关因素。方法:同步对照分析肺通气功能中度减退(31例)与肺功能正常(62例)两组病例并发症的发生情况,进行t检验及卡方检验作比较,行logistic回归分析影响并发症出现的有关因素。结果:肺通气功能中度减退患者术后常见低氧血症(41.9%),心律失常或心功能不全(25.8%),肺部感染(25.8%)等一般并发症,呼吸衰竭、心力衰竭等严重并发症的发生率为9.2%,院内死亡率为3.2%;而对照组此4类并发症发生率分别为:16.1%、8.1%、9.6%及3.2%,无院内死亡。回归分析显示年龄、手术切除范围与并发症的发生相关。结论:肺通气功能中度减退的肺癌患者术后出现低氧血症等一般并发症几率较正常组明显增高,手术范围较局限的患者,严重并发症及院内死亡率并无明显增高,年龄越大、手术切除范围越大者并发症发生几率越大。

儿童原发性肾上腺皮质功能减退的临床特征和基因突变研究

目的分析儿童原发性肾上腺皮质功能减退患者的临床特征及其DAX1、SF1基因突变的发生率,探讨导致该病可能的分子机制。方法选择原发性肾上腺皮质功能减退的男性患儿25例,观察患儿的临床特征并行辅助检查。抽提外周血基因组DNA,对DAX1基因2个外显子(外显子1和2)的PCR扩增产物进行测序分析;无突变者行SF1基因(外显子2~7)突变筛查。结果患儿均有不同程度的皮肤色素沉着、乏力、恶心、呕吐及脱水等表现;18例曾出现肾上腺危象;8例有明确家族史。15例达到青春发育年龄的患儿中,8例(53.3%)伴性发育不良。DAX1基因检测共发现8种突变,包括1种错义、6种移码和1种无义突变;其中6种(c.291delC、c.332-333delCT、p.E137X、c.605delG、c.731delG和c.838delG)为新发现突变,余为已报道过的突变:2例为p.L262P(表兄弟),1例为c.652-653delCA;未发现SF1基因突变存在。DAX1基因突变率为40%(10/25),伴性发育不良患儿突变率为62.5%(5/8),有明确家族史患儿DAX1基因突变率为100%(8/8);DAX1基因突变患儿的发病年龄不同,...

急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症临床分析

目的探讨原发或继发性急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的发生和防治。方法收集1970～2006年间急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症患者的病史资料共48例，分为脑水肿组（n=23）和非脑水肿组（n=25）。回顾两组患者病因和诱因、临床症状、实验室指标以及治疗和预后等情况。分别以慢性肾上腺皮质功能减退症患者（n：=48）和健康体检者（n=48）作为慢性疾病对照组和正常对照组。结果48例急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的最常见诱因为感染；脑水肿组和非脑水肿组的血钠和尿皮质醇水平均明显低于慢性疾病对照组和正常对照组（P〈0．01和P〈0．05）；48例中死亡7例，均伴休克。脑水肿组中16例使用生理盐水，7例使用3％高渗盐水（血钠〈110mmol／L）；非脑水肿组25例患者中5例使用高渗盐水治疗（血钠均在110mmol／L左右），其中4例发生中心性桥脑脱髓鞘。结论当急性肾上腺皮质功能减退症的低钠血症伴脑水肿时，为迅速提高血浆渗透压及改善脑水肿可酌情使用高渗盐水；无脑水肿则提示脑细胞存在自身代偿，应以治疗基础疾病（激素替代）为主而慎用高渗盐水，以免引起中心性桥脑脱髓鞘。

慢性肾上腺皮质功能减退症十例诊治分析

慢性肾上腺皮质功能减退症早期症状缺乏特异性,且发病率较低,临床医生诊断意识欠缺,易发生误诊、漏诊和误治。患者如不及时诊断并给予糖皮质激素治疗,症状通常反复发作,甚至危及生命。本文通过回顾性总结10例肾上腺皮质功能减退症患者的诊治经过,并结合相关文献,从重视低钠血症的诊断价值、原发性和继发性的鉴别、先诊断甲状腺功能减低的危害及正确对待激素水平测定等角度探讨该病的诊治思路,以提高全科医生对该病的认识。

肾上腺皮质功能减退时垂体-肾上腺皮质激素的改变

为评估血浆ACTH、血清皮质醇、尿游离皮质醇 (UFC)水平及垂体和肾上腺皮质储备功能试验对原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的诊断和鉴别诊断价值 ,回顾性分析了 16例已确诊为Addison病和 75例垂体或下丘脑功能减退患者的血浆ACTH、血清皮质醇和UFC水平的改变 ,以及ACTH刺激试验、胰岛素低血糖刺激试验和氨基导眠能试验的特点。结果显示 ,原发性肾上腺皮质功能减退病人血浆ACTH水平普遍显著升高 ,血清皮质醇和UFC绝大多数患者降低 ,但少数病人正常 ,且对ACTH刺激试验无反应。继发性肾上腺皮质功能减退患者多数人血浆ACTH正常 ,而血清皮质醇和 (或 )UFC降低 ,他们对胰岛素低血糖试验或氨基导眠能试验无反应 ,对ACTH刺激试验呈延迟或正常反应。结果表明 ,皮质醇和UFC水平降低是绝大多数肾上腺皮质功能减退症病人的特征。ACTH水平是鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退的关键 ,原发性者ACTH水平升高 ,继发性者ACTH水平不高。ACTH刺激试验是诊断原发性肾上腺皮质功能减退症的有用工具 。