肾上腺原始神经外胚层瘤一例报告

患者，男，41岁。因反复右腰腹部隐痛不适1年，加重1个月于2010年11月10日入院。查体：右侧腹部可扪及大小约15cm×10cm包块，无压痛，活动度差；肾区无叩击痛。B超检查：右侧肝肾间隙处见14．3cm×9．5cm高回声区，边界可辨，内回声不均，可见无回声区。CT检查：右侧肾上腺区肿块，边界清晰，大小15．1cm×11．3cm×9．6cm，

肾上腺原始神经外胚层瘤一例报告

患者，女，25岁。2012年12月17日因无明显诱因出现右侧腰痛1年余入院。站立及坐位时腰痛明显，无心悸、胸闷、头痛，无紫纹，无脸形变圆、四肢变细。实验室检查β2-微球蛋白1442μg／L，其他内分泌指标及肿瘤标志物均阴性。腹部B超检查示右肾上腺区圆形实质性占位，

肾上腺原始神经外胚层瘤患者的围手术期护理

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一种好发于儿童和青少年，具有原始神经外胚层分化特征的高度恶性的小细胞肿瘤，多发于软组织和骨，临床少见，具有独特的病理学特征。发生于肾上腺组织的PNET十分罕见。综合国内外文献报道，PNET肿瘤的特点是病史较短，病势凶险，肿瘤极具浸润性，常表现为局部复发和远处转移，死亡率高。手术联合放、化疗等的综合治疗可提高生存率，但预后不佳。我院2000年1月以来共诊治3例肾上腺PNET患者，现报道如下。

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

病人女,24岁。半年前因无明显诱因左上腹胀痛入院。查体：左上腹扪及一包块,活动度差,余未见异常体征。B超检查示左肾上腺区有一囊实性占位性病变并少量腹水。腹部CT增强扫描显示：左肾上腺及左肾区见一不规则强化明显的包块,呈＂花环状＂改变,约19cm×13cm×13cm大小,与左侧膈肌、膈肌角、脾脏、腰大肌分界不清,占位效应明显,脾脏位置前移,内密度欠均匀。

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermalt umors, PNET)是起源于原始神经上皮的恶性小圆细胞肿瘤;发生于肾上腺者罕见且恶性程度高、病程短、易复发转移,预后差。2018年徐州医科大学附属医院诊治1例,现报告如下。

复发性肾上腺神经外胚层肿瘤并发下腔静脉癌栓的治疗

【目的】探讨肾上腺神经外胚层肿瘤复发后的处理。【方法】报告1例复发性肾上腺神经外胚层肿瘤并发下腔静脉癌栓的病例,结合文献复习讨论。患者因腹膜后肿瘤行右肾上腺及肿瘤手术切除,术后化疗,术后1年复发合并下腔静脉癌栓及双下肢浮肿,在本院行右肾切除及肿瘤清扫+下腔静脉部分切除,术后出现下肢静脉血栓,经溶栓、抗凝等治疗。【结果】手术后患者肾功能代偿正常,下肢静脉浮肿消退,择期行化疗或放疗。【结论】神经外胚层肿瘤为恶性程度高的肿瘤,易转移和复发,手术是治疗的根本办法,放疗和化疗效果不确切。

126例外周性原始神经外胚层瘤临床特征及预后因素分析

目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素。方法收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPNET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况。应用Kaplan-Meier法计算患者1年、3年、5年生存率;分析影响预后的因素,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX风险回归模型。结果 126例pPNET患者中,男性65例,女性61例,平均年龄(29.90±16.06)岁;其中,Ⅰ期患者35例(27.8%),Ⅱ期患者53例(42.1%),Ⅲ期患者11例(8.7%),Ⅳ期患者27例(21.4%);共110例接受手术治疗,肿瘤完全切除者88例,12例患者在新辅助化疗后行手术治疗;32例(25.4%)患者接受辅助放疗;61例(48.4%)接受辅助化疗,47例患者接受一线化疗,其中37例进行二线及二线以上挽救治疗。平均随访时间为19.0个月,复发52例,死亡38例;1年、3年、5年生存率分别为54.8%、15.9%和3.2%。单因素分析结果显示,肿瘤直径、淋巴结转移、远处转移和分期是影响预后的因素;多因素分析结果显示,完全性手术切除是影响预后的独立因素。结论综合治疗是pPNET的主要治疗方法,完全性手术切除是影响预后的重要因素。

外周性原始神经外胚层瘤的形态及免疫组化观察

目的 :观察外周型原始神经外胚层瘤 (pPNET)的临床病理及免疫组化特征。 方法 :对 10例 pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色。结果 :形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列 ,其间可见纤维结缔组织间隔 ,瘤细胞呈非典型性菊形团样结构 ;免疫组化显示NSE呈 10 0 %表达 ,Syn、S 10 0蛋白和Vim分别为 80 % (8/ 10 )、6 0 % (6 / 10 )和6 6 7% (6 / 9)。结论 :根据临床表现、组织形态学特征及其免疫组化表型有助于 pPNET的诊断。

外周原始神经外胚层瘤和尤文肉瘤的临床病理与免疫组化研究

目的 探讨外周性原始神经外胚层瘤 (PPNET)和尤文肉瘤 (ES)的临床病理、免疫组化特点及诊断标准。方法 用HE染色、PAS染色和免疫组化方法对 19例PPNET和ES进行观察 ,3例标本做电镜检查。结果 12例PPNET ,年龄 2～ 11岁 ,平均 6 5岁 ;男 8例 ,女 4例 ,病变位于四肢 5例、胸壁 3例 ,脊柱旁 3例和腹膜后 1例。 7例ES ,年龄 4～ 10岁 ,平均 6 3岁 ;男 3例 ,女 4例 ,病变位于股骨 3例 ,肩胛骨 3例 ,左小腿 1例。镜检 :PPNET瘤细胞小 ,排列呈实性片状、分叶状、腺泡状和索条状 ,12例均见Homer Wright菊形团 ;ES瘤细胞形态与排列和PPNET相似 ,但胞浆透明 ,未见Homer Wright菊形团。免疫组化 :PPNET和ES均表达 12E7,每例PPNET都表达 2项以上神经标志 ,而ES仅表达 1项。结论 PPNET和ES为儿童常见的小细胞恶性肿瘤 ,Homer

妇科原发性原始神经外胚层瘤4例病理诊断与临床治疗

目的:探讨原发于生殖器官的原始神经外胚层瘤患者的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾分析北京协和医院2005年内收治的原发于妇科的原始神经外胚层瘤患者病例资料。结果:4例均经过病理诊断确诊。1例来源于卵巢的原始神经外胚层瘤,2例来源于子宫(宫颈和圆韧带),1例来源于外阴。其中1例接受了化疗。1例肿瘤进展非常迅速,术后15天死亡。3例治疗后于随诊中。结论:病理及免疫组化有助于对原始神经外胚层瘤的确诊。原始神经外胚层瘤可以发生在生殖器官的任何部位,对于早期患者手术是首选的治疗方法,晚期患者可以辅助性地行联合化疗,目前原始神经外胚层瘤妇科少见,对预后尚没有评估依据。

骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现

目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。

外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征

目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmaltumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征。方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史。结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状。影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏。光镜下,瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状。部分病例可见典型Homer-Wright菊形团及/或菊形团排列趋势,1例伴明显神经细胞分化。免疫组化:8例pPNET中,CD99、Syn和NSE 3种标记阳性率较高,分别为7/8、6/8及7/8,Vim和CgA分别为5/8。Syn和NSE 2项阳性6例,CD99和Syn或NSE 2项阳性7例,3项均阳性6例。结论:pPNET是一种好发于青少年、形态原始和少见的高度恶性肿瘤,CD99、NSE及Syn的联合表达有助于pPNET的诊断和鉴别诊断。

软组织外周性原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组化分析

目的:分析软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)临床病理及免疫组化特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据。方法:对8例pPNET组织常规处理,瑞氏-苏木素(HE)、过碘酸Schifff反应(PAS)、网织纤维及免疫组织化学染色。结果:临床上大部分为青年人,四肢软组织肿块,生存期短,预后差,2年生存率为33%,5年生存率为0。组织学上小圆、卵圆或梭形瘤细胞被纤维组织分割成小叶,可有或无菊形团。PAS染色阴性,网染细胞间网状纤维少或无,免疫组化染色瘤细胞表达2个以上神经性标记。结论:软组织pPNET为一种高度恶性的神经上皮瘤,临床病理与骨外Ewing瘤、Askin瘤比较无显著性意义。

骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究

目的 探讨骨原发性原始神经外胚层瘤 (PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法 观察与分析 12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S P法免疫组化标记 ,并对其中 4例进行电镜观察。结果 PNET好发于男性青少年〔9～ 2 9(平均 17 7)岁〕的长骨。组织学特征 :肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布 ,纤维性条索将其分隔成不规则片块状 ,可形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记 :CD99阳性 ,NSE、Syn及S 10 0蛋白部分阳性 ,Vim均阳性表达。电镜下瘤细胞形态较原始 ,可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒。结论 该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的。

外周型原始神经外胚层瘤临床病理分析

目的探讨外周型原始神经外胚层瘤(p PNET)的临床病理及免疫组织化学特点和诊断标准。方法采用常规苏木精-伊红染色,免疫组织化学法,结合影像学表现,对12例p PNET进行观察分析。结果 12例患者临床表现为增长迅速的局部肿块,伴有疼痛,以及肿块压迫所引起的症状。影像学表现缺乏特异性。镜下肿瘤主要由小圆细胞构成,3例可见Homer-Wright菊形团形成;免疫组织化学结果显示CD99阳性率为100%(12/12),NSE和Syn阳性率较高,分别为92%(11/12)和75%(9/12),Vim的阳性表达率为50%(6/12)。结论 p PNET是一种少见的高度恶性小圆细胞肿瘤,病理形态学特征及免疫组织化学标记有助于p PNET的诊断和鉴别诊断。

儿童阴茎原始神经外胚层肿瘤／尤文氏瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于阴茎的原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤(PNET/Ewing's sarcoma)的临床表现、病理特点、治疗方法。方法:分析本院收治的1例5岁患儿原发于阴茎的PNET/EWS患者的病例资料进行文献复习。结果:病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化结果显示CD99(+),分子生物学检查:EWS荧光原位杂交可见易位,符合原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤诊断,该患者经过病理确诊为阴茎PNET/EWS,经45周化疗和局部放疗,瘤灶缩小。目前停药3个月。结论:原发阴茎PNET/EWS极罕见,临床症状无特异性,以阴茎增大伴疼痛为主,免疫组化及分子生物学检查有助于对PNET/EWS的确诊。

27例原始神经外胚层瘤诊治分析

目的分析原始神经外胚层瘤（pri mitive neuroectodermal tumor,PNET）的临床特点、诊断、治疗方法和预后。方法回顾性分析27例PNET患者的临床资料,其中19例行综合治疗,8例行非综合治疗。结果 27例患者均获随访,随访时间为8~65个月,总的生存期为6~63个月,中位生存期21个月。其中1年生存期为77.8%,2年生存期为48.1%,3年生存期25.9%。综合治疗中位生存期为29个月,非综合治疗中位生存期为14个月,2种治疗方法比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 PNET是一种高度恶性肿瘤,好发于青少年,病理检查是可靠的诊断方法,预后较差,综合治疗可有效地提高患者生存率。

自体外周血干细胞动员和采集并联合化疗方案治疗儿童神经母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤35例

背景:自体外周血干细胞移植是目前治疗恶性实体瘤的重要方法之一,干细胞动员与采集是决定造血重建的重要因素。目的:主要评价环磷酰胺,吡柔比星,长春新碱动员方案对儿童神经母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤自体外周血造血干细胞移植动员采集的临床效果。方法:对35例患儿,确诊神经母细胞瘤30例,原始神经外胚层肿瘤5例,采用CDV化疗方案动员,观察采集干细胞效果。结果与结论:所有病例化疗后第4～9天(平均6.5d)白细胞<2×109L-1,给予粒细胞刺激因子5～10mg/kg刺激造血,化疗后13～19d(平均15.5d)至白细胞>5×109L-1后开始采集。所有病例均采集到足够的单个核细胞数和CD34+细胞,总采集次数1～4次,平均2.1次,单个核细胞:(6.1±1.2)×108/kg,CD34+细胞为(5.3±0.8)×106,锥虫蓝拒染率:99.5%(99%～100%),动员并发症少,患儿均能耐受。其中25例进行自体外周血干细胞移植后均获快速造血功能重建,白细胞开始回升(中性粒细胞绝对值>0.5×109L-1)时间为移植后10～20d(平均14d)血红蛋白恢复(>80g/L)的时间为移植后10～30d(平均18d),血小板恢复(>20×109L-1)时间为移植后12～35d(平均20d)。结果提示CDV方案可以安全有效地完成神经母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤患儿自体外周血干细胞动员和采集。