Cushing综合征肾上腺皮质病变中P27^(KIP1)、抑制素-α的表达及其意义

目的:探讨P27KIP1、抑制素-α在Cushing综合征肾上腺皮质病变中的表达及其与肾上腺皮质病变的关系。方法:应用免疫组化方法检测41例Cushing综合征肾上腺皮质病变(腺癌11例,腺瘤21例,增生9例)组织标本中P27KIP1及抑制素-α的表达。结果:P27KIP1及抑制素-α在肾上腺皮质腺癌,腺瘤及增生组织中总阳性情况比较无差异(P>0·05),但表达强度中,P27KIP1及抑制素-α在腺癌表达均显著低于腺瘤及增生(P=0·025及P=0·021);抑制素-α在转移性腺癌中表达显著降低(P=0·004);P27KIP1及抑制素-α存在正相关性(r=0·32,P=0·042)。结论:P27KIP1表达水平低下或缺失可能参与Cushing综合征肾上腺皮质恶性病变的进程,抑制素-α可能可作为判别肾上腺皮质腺癌预后的检测指标,检测P27KIP1、抑制素-α对于鉴别Cushing综合征肾上腺皮质病变良恶性以及预后判别具有重要的参考意义。

肾上腺皮质病变21例CT诊断

对经手术病理证实的 2 1例肾上腺皮质病变 CT表现进行分析评价。结果 :皮质增生表现为肾上腺体积增大 ,强化均匀。醛固酮呈小圆形结节 ,密度较低 ,强化不明显。皮质醇明显强化 ,直径小于 5 cm。皮质癌形态不规则 ,不均匀强化 ,一般直径 >5 cm。结论 :CT可以从大小 ,密度 ,强化方式等方面有助于对皮质病变进行鉴别。

原发性醛固酮增多症肾上腺皮质病变中两种来源的血管内皮生长因子的表达及意义

目的 检测内分泌腺源性血管内皮生长因子（EG-VEGF）和血管内皮生长因子（VEGF）在原发性醛固酮增多症（原醛症）肾上腺皮质病变中的表达及其关系.方法 采用免疫组化和实时荧光定量PCR法检测24例原醛症肾上腺皮质病变和8例正常肾上腺皮质组织EG-VEGF、VEGF的表达,并采集临床资料,分析其表达水平与原醛症临床病理特征之间的关系.结果 醛固酮瘤EG-VEGF、VEGF mRNA和蛋白表达高于原醛症皮质增生及正常肾上腺皮质（均P＜0.05）,后两组差异无统计学意义（P＞0.05）.在原醛症肾上腺皮质病变,EG-VEGF、VEGF的蛋白表达与血浆醛固酮水平相关（P＜0.05）,EG-VEGF与VEGF之间的表达相关（P＜0.01）.结论 EG-VEGF和VEGF对原醛症皮质肿瘤的形成、发展可能起重要作用.

44例肾上腺皮质外检病例的临床病理特征

目的 分析肾上腺皮质病变的临床病理特征。方法 收集中山大学中山医学院病理教研室和中山大学肿瘤医院病理科近 10年来 44例肾上腺皮质外检组织切片及资料。结果 ① 2 2例原发性醛固酮增多症 ,平均年龄 40 8岁 ,其中大部分 (占 82 %,18/ 2 2 )为单侧肾上腺皮质腺瘤 (醛固酮瘤 )。醛固酮瘤瘤细胞主要为所谓的杂交细胞和类似于束状带细胞的瘤细胞 ,见个别核大甚至怪异的细胞 ;除 1例外 ,其余均小于 2 0cm。② 10例内源性皮质醇增多症 ,平均年龄 2 5 7岁 ,其中 7例为肾上腺皮质增生 (占 70 %,7/ 10 ) ,皮质增生细胞主要为浅染富含脂质的细胞和少脂质的致密细胞。③ 12例无功能性皮质病变 ,平均年龄 60 0岁 ,其中 9例为无功能性皮质腺瘤 (占 75 %,9/ 12 )。无功能性皮质腺瘤均大于 2 0cm ,除 1例嗜酸性腺瘤外 ,8例无功能性腺瘤的瘤细胞类似正常的皮质细胞 ,间变性不明显。结论 患者年龄、肿瘤大小和瘤细胞间变程度是区分功能性和无功能性肾上腺皮质腺瘤有价值的参考指标。原发性醛固酮增多症多由单侧皮质腺瘤引起 。

伴黏液样特征的肾上腺皮质肿瘤

肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌两者黏液样变的报道极少。作者近来观察到1例肾上腺黏液样肿瘤伴有交界性的形态学特征，而临床表现为侵袭性。因此提示我们回顾复习了196例肾上腺皮质病变，包括122例癌和74例腺瘤，

伴有黏液样特征的肾上腺皮质肿瘤

肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌两者黏液样变的报道极少。作者近来观察到1例肾上腺黏液样肿瘤伴有交界性的形态学特征,而临床表现为侵袭性。因此提示我们回顾复习了196例肾上腺皮质病变,包括122例癌和74例腺瘤,以期界定伴有黏液样特征的肾上腺皮质肿瘤的形态学、

2016年美国原发性醛固酮增多症指南解读

原醛症是指肾上腺皮质病变导致醛固酮自主分泌增多及肾素-血管紧张素系统受抑制，以血浆高醛固酮水平和低肾素水平为主要特征，高血压伴（或不伴）低血钾的综合征。2016年3月，美国内分泌学会在《临床内分泌代谢杂志》上发布了原发性醛固酮增多症（简称原醛症）最新指南《原发性醛固酮增多症的管理：病例筛查、诊断和治疗》。该指南是对2008年版指南的更新和完善，由美国内分泌学会发起．联合美国心脏病协会、欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌外科学会、国际内分泌学会、国际高血压学会、日本内分泌学会和日本高血压学会共同参与组织制订的。本文就该指南涉及的原醛症病例筛查、确诊、分型、治疗等方面的关键问题进行解读。

双侧肾上腺静脉取血在原发性醛固酮增多症诊断中的作用

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张素系统，以高血压和低血钾为主要临床表现的盐皮质激素过多症。近年研究显示，5％～139／6的高血压患者为PA，在难治性高血压中PA可高达20％。

Carney综合征的分子生物学及临床研究进展

1985年，Carney等首次报道了以黏液瘤、点状色素沉着、内分泌亢进为特征的综合征，并将其命名为Carney综合征（CNc）。CNC是一种常染色体遗传的多发性内分泌腺瘤，尽管其发病例数少，但高达1／3的患者有内分泌腺瘤形成。自1985年该病首次被报道以来，全世界报道的病例数不超过750例。CNC的内分泌和非内分泌的临床表现多种多样，且不同患者的临床表现不一，主要包括心脏、皮肤、乳腺的黏液瘤以及睾丸肿瘤、肾上腺皮质病变、垂体生长激素肿瘤、神经鞘瘤。

原发性醛固酮增多症100例临床报告

原发性醛固酮增多症（PA）,简称原醛,是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多,负反馈抑制肾素分泌,临床常常表现为高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性。约占所有高血压人群的1%[1],而在难治性高血压中可达20%[2,3]。醛固酮瘤（APA）和特发性醛固酮增多症（IHA）是PA最常见的两种亚型。以往很多高血压病患者因顽固性血压升高而被误诊为原发性高血压,常规给予降压药治疗,使得血压持久不降,最终致心脑血管疾病发生发展。

Conn腺瘤的CT诊断

Conn综合征即原发性醛固酮增多症,是由于肾上腺皮质病变过度分泌醛固酮所致。其中大部分形成肾上腺腺瘤,称为Conn腺瘤。本病多见于20～50岁中青年,女性多见,临床表现主要为血压增高，血钾减低，血、尿醛固酮增高等表现。

原发性醛固酮增多症诊治体会

原发性醛固酮增多症,是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致水钠潴留及体液容量扩增而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致。临床上以长期高血压伴低钾血症为特点（亦有部分患者血钾正常）,可以出现肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状。实验室检查可有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、醛固酮增多。血浆醛固酮/肾素比值增大有较高诊断敏感性和特异性。超声、CT、磁共振成像（MRI）可明确病变部位和性质。

原发性醛固酮增多症与心血管损害

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）是1955年Conn发现的一种内分泌性高血压,又称Conn综合征,是由肾上腺皮质病变所导致的醛固酮分泌增多,以高醛固酮水平和低肾素活性为主要特征,中重度高血压、伴（或不伴）低血钾、肌无力、周期性麻痹等为主要临床表现的综合征。PA既往很长时间被认为是一种罕见的疾病,