肾上腺腺瘤型亚临床库欣综合征患者腺瘤切除术后肾上腺皮质功能减退影响因素及其预测效能

目的 探讨肾上腺腺瘤型亚临床库欣综合征(SCS)患者腺瘤切除术后肾上腺皮质功能减退的影响因素,并分析相关影响因素对术后肾上腺皮质功能减退的预测效能。方法 选择59例肾上腺腺瘤型SCS患者,均行腹腔镜下单侧肾上腺腺瘤切除术,术后1个月根据血清皮质醇水平判断患者是否发生肾上腺皮质功能减退。比较肾上腺皮质功能减退患者与肾上腺皮质功能正常患者的术前一般资料[性别、年龄、身体质量指数(BMI)、入院时血压、代谢合并症(超重/肥胖、高血压、糖脂代谢异常、骨量减少/骨质疏松)、肿瘤直径]、术前肾上腺功能相关激素水平[促肾上腺皮质激素(ACTH)及皮质醇昼夜节律(8:00、24:00)、1 mg地塞米松抑制试验(1 mg-DST)后皮质醇、经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后皮质醇、血清硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)以及24 h尿游离皮质醇(UFC)]以及术后糖皮质激素用药情况。以组间比较P<0.10的指标构建二元Logistic回归分析模型,分析SCS患者术后肾上腺皮质功能减退的影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估相关指标的预测效能。结果 59例SCS患者中,术后1个月发生肾上腺皮质功能减退25例,发生率为42.37%。与肾上腺皮质功能正常患者比较,肾上腺皮质功能减退患者术前8:00血浆ACTH水平降低,24:00血清皮质醇水平和1 mg-DST后皮质醇水平升高。Logistic回归分析显示,术前1 mg-DST血清皮质醇是SCS患者术后发生肾上腺皮质功能减退的独立影响因素。术前1 mg-DST血清皮质醇≥233 nmol/L的SCS患者术后肾上腺皮质功能减退的相对风险比为13.698(95%CI为2.965~63.274)。结论 SCS患者术后存在发生肾上腺皮质功能减退的风险,术前1 mg-DST血清皮质醇是术后肾上腺皮质功能减退的独立影响因素,对术后肾上腺皮质功能减退发生具有较好的预测效能。

促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的药物治疗进展

促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征(Cushing's syndrome,CS)是内源性CS中最常见的一种类型,占80%~85%,主要包括库欣病和异位促肾上腺皮质激素综合征。ACTH依赖性CS的一线治疗方式为手术,但针对无法进行手术或术后效果欠佳的患者,药物治疗是其主要的治疗方式。目前治疗CS的药物种类较多且已取得一定的疗效。本文对ACTH依赖性CS的药物治疗进展进行综述。

肾上腺性库欣综合征患者中枢性甲状腺功能减退的发生与术后下丘脑-垂体-肾上腺轴恢复时项的相关性研究

目的探讨肾上腺性库欣综合征(ACS)患者发生中枢性甲状腺功能减退(简称中枢性甲减)的危险因素,评估其对术后下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴恢复时项的影响。方法纳入腺瘤型ACS患者96例,根据是否发生中枢性甲减,将其分为中枢性甲减组(21例)和无中枢性甲减组(75例)。比较两组患者一般临床资料及实验室检查指标。采用Pearson相关分析评估ACS患者血清促甲状腺激素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)和血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00、24 h尿游离皮质醇(24h UFC)及小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后血清皮质醇水平的相关性;采用二元logistic回归分析评估ACS患者发生中枢性甲减的独立危险因素。进一步评估两组患者术后HPA轴恢复情况。结果中枢性甲减组患者年龄、BMI、FT3及FT4水平均显著低于无中枢性甲减组,血清皮质醇8∶00、24h UFC及LDDST后血清皮质醇水平均显著高于无中枢性甲减组(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,ACS患者FT4及FT3水平与血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00、24h UFC及LDDST后血清皮质醇水平均呈负相关;TSH水平与血清皮质醇8∶00、血清皮质醇24∶00及LDDST后血清皮质醇水平均呈负相关(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,LDDST后血清皮质醇水平是ACS患者发生中枢性甲减的独立危险因素(P<0.05)。术后随访资料显示,中枢性甲减组患者术后3个月、12个月血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)水平明显低于无中枢性甲减组(P<0.05),两组患者总体HPA轴恢复比例比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论ACS患者伴随中枢性甲减的发生;术前是否合并中枢性甲减可作为ACS患者术后糖皮质激素替代治疗方案制定中的重要参考因素。

肾上腺性库欣综合征与无功能腺瘤患者的凝血功能比较及其影响因素

目的:总结肾上腺性库欣综合征(Cushing syndrome,CS)患者凝血功能相关指标的特点,为临床更好地识别肾上腺性CS的高凝状态,预防并发症,提供理论依据。方法:本研究为回顾性研究,在北京大学第一医院住院电子病历系统中检索2014年1月至2019年6月出院诊断为肾上腺性CS患者的病历资料,以体重指数、性别、出院时间匹配的肾上腺无功能腺瘤患者为对照,比较两组患者的临床特点及凝血功能的相关指标。结果:肾上腺性CS组活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)均较对照组显著缩短[(29.22±3.39)s vs.(31.86±3.63)s,P<0.001;(10.67±1.08)s vs.(10.96±0.84)s,P=0.008],D-二聚体与纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products,FDP)水平均显著升高。血清皮质醇节律的曲线下面积与PT、APTT呈显著负相关,与FDP、D-二聚体水平呈显著正相关。Logistic回归分析提示,皮质醇曲线下面积增大、糖化血红蛋白升高是CS患者发生高凝的独立危险因素(P<0.05)。结论:肾上腺性CS患者较无功能肾上腺腺瘤患者更易出现高凝状态,因此,对于肾上腺性CS患者,尤其是高皮质醇水平及高糖化血红蛋白的患者,需要关注其高凝状态及血栓发生的风险。

促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及其预测指标

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41),收集并比较两组的临床资料,包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例,合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3,12.0)分和6.0(4.0,7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较,无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高,且ACTH治疗14 d Kramer评分高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。修正Poisson回归模型结果显示,两组ACTH治疗前是否使用ASMs(RR=0.546,95%CI 0.357~0.833,P=0.005)、治疗14 d后的Kramer评分(RR=0.701,95%CI 0.620~0.792,P<0.001)差异有统计学意义,而两组性别、年龄、围产期情况、病因、发作形式、治疗前Kramer评分、发病至治疗间隔时间、ACTH疗程、联合ASMs种类方面差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示,治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930,95%CI 0.873~0.987,P<0.001],敏感度为92.7%,特异度为84.6%,约登指数为0.773,即治疗14 d Kramer评分越高,疗效越差,以6分为截点值,每升高1分,疗效降低接近30.0%。结论治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效,治疗14 d后的Kramer评分≥6分或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。

促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征4例临床分析并文献复习

目的探究不同病因导致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点及治疗。方法结合有关文献对4例ACTH非依赖性库欣综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均为女性,年龄24~56岁,有库欣综合征的症状及体征,实验室检查符合ACTH非依赖性库欣综合征。2例患者行单侧肾上腺切除术,术后病理提示肾上腺皮质腺瘤、原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD);1例患者行左侧肾上腺切除术后病理诊断为ACTH非依赖性大结节增生(AIMAH),术后4+年复查皮质醇高,再次行右侧肾上腺大部切除术;另1例患者考虑诊断为肾上腺皮质癌,因合并肝脏、肺部多发转移,间断口服米托坦治疗。结论不同病因导致ACTH库欣综合征患者的临床表现、实验室检查相似,治疗方法却不同,应加强对该类疾病的认识,旨在提高诊治水平。

隐性异位促肾上腺皮质激素综合征患者并发巨细胞病毒感染的护理

总结1例隐性异位促肾上腺皮质激素综合征患者并发巨细胞病毒感染的护理经验。护理要点为严格落实防控措施,预防继发感染;严密监测电解质、血糖,加强抗凝管理,同时关注皮肤损伤愈合情况;加强出院宣教,提高患者治疗和随访依从性。经过治疗和护理,患者住院82 d步行出院,随访1年,恢复良好。

多囊卵巢综合征不孕患者血清促肾上腺皮质激素、抗苗勒管激素、胰岛素抵抗水平与负性情绪、生活质量相关性研究

目的:探讨多囊卵巢综合征(PCOS)不孕患者血清促肾上腺皮质激素(ACTH)、抗苗勒管激素(AMH)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)水平变化,及其与负性情绪、健康相关生活质量的相关性。方法:选取80例首次确诊为PCOS不孕患者作为观察组,另选取同期80例非PCOS不孕患者作为对照组。比较两组基线资料、性激素指标[黄体生成素(LH)、雌二醇(E_(2))、促卵泡素(FSH)、催乳素(PRL)]、HOMA-IR、ACTH、AMH水平及焦虑自评量表(SAS)评分、抑郁自评量表(SDS)、修订版多囊卵巢综合征健康相关生活质量问卷(MPCOSQ)评分;分析HOMA-IR、ACTH、AMH水平与SAS、SDS、MPCOSQ评分的关系。结果:观察组空腹血糖、LH、E_(2)、ACTH、AMH、HOMA-IR水平均高于对照组,PRL水平低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。观察组SAS、SDS、MPCOSQ评分均高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。PCOS不孕患者ACTH、AMH、HOMA-IR水平与LH、E_(2)及SAS、SDS、MPCOSQ评分均呈正相关(均P<0.05),与PRL均呈负相关(P<0.05)。线性回归分析显示:ACTH、AMH、HOMA-IR均正向影响PCOS不孕患者的SAS、SDS评分(均P<0.05),ACTH、HOMA-IR均正向影响PCOS不孕患者的MPCOSQ评分(均P<0.05)。结论:PCOS不孕患者血清HOMA-IR、ACTH、AMH水平异常升高,且与SAS、SDS、MPCOSQ评分均呈正相关,HOMA-IR、ACTH、AMH或许可以作为反映PCOS不孕患者患者心理状态和健康相关生活质量的生物学指标。

后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗库欣综合征肾上腺皮质腺瘤的临床研究

目的探讨后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗库欣综合症肾上腺皮质腺瘤的有效性和安全性。方法 2005年1月到2010年12月共有60例库欣综合症肾上腺皮质腺瘤的患者在我院行后腹腔镜肾上腺手术,其中54例行后腹腔镜肾上腺部分切除术。回顾性分析患者住院资料和随访资料。结果后腹腔镜肾上腺手术平均耗时80min,出血量64mL,术后住院7d。手术成功率达96.4%。术前伴发疾病在术后有不同程度改善,高血压、糖尿病和肥胖的缓解率分别为54.8%、29.4%和58.6%。1例患者在围术期发生死亡。结论后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗库欣综合症肾上腺皮质腺瘤安全有效,伴发疾病在术后有不同程度的缓解。瘤体大小是影响手术方式的重要因素。

双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。方法收集2016~2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。结果3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。结论双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。

促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除＋对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ～ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月（3 ～ 15 个月）,5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月（22 ～ 47 个月）.结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法.

原发性色素结节性肾上腺皮质病致库欣综合征1例并文献复习

患者,女,36岁。因右肾上腺切除术后14年、乏力2年,于2006年11月9日入我院。14年前患者无明显诱因出现脸变红变圆,伴闭经,大腿及下腹部皮肤出现宽大火焰状紫纹,毳毛增多,体质量明显增加,不伴高血压,于我院内分泌科住院治疗。

表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌或腺瘤的临床特点比较分析

目的:探讨表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌与肾上腺皮质腺瘤的临床特点。方法:分析42例表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌或腺瘤的临床特点以及相互间差别。结果:7例肾上腺皮质癌患者的中位病程为8个月,4例伴有多毛、痤疮的表现,肿瘤直径的中位数为15.2cm;35例肾上腺皮质腺瘤患者的中位病程为20个月,23例有高血压,32例有向心性肥胖,肿瘤直径的中位数为2.7cm。与肾上腺皮质腺瘤患者相比,肾上腺皮质癌患者血皮质醇、尿24h17羟类固醇较低,而尿24h17酮类固醇明显升高,影像学检查阳性率较高,有6例发于左侧肾上腺,而且瘤体较大,预后较差。结论:表现为库欣综合征的肾上腺皮质癌患者肿瘤体积较大,多毛、痤疮等雄激素分泌过多的体征较多见,尿24h17酮类固醇明显升高;而表现为库欣综合征的肾上腺皮质腺瘤患者向心性肥胖、高血压等症状较多见,尿24h17羟类固醇较高。临床医师掌握两者的临床特点有助于提高诊断率。

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushings syndrome,CS)者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

老年垂体大腺瘤合并医源性库欣综合征、继发性肾上腺皮质功能减退症1例报告与反思

1病例资料患者何某,女性,74岁,因"反复双下肢乏力伴呕吐6年余,加重伴软瘫1年"于2019年7月25日入住我科。患者于2013年起无明显诱因出现双下肢乏力,发作时自觉眩晕,伴呕吐,睁眼时感视物旋转,无畏寒发热、腹痛腹泻、胸闷胸痛,伴咳嗽、咯痰,遂至我院呼吸内科就诊,当时胸片提示左下肺渗出灶。

不同类型的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者凝血功能临床特点

目的探讨不同类型的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的凝血功能临床特点。方法回顾性分析2014年6月至2021年5月在郑州大学第一附属医院确诊的72例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中库欣病(CD)患者56例,异位ACTH综合征(EAS)患者16例,比较两组患者间的凝血功能相关指标和激素水平的差异;选择两组24 h尿游离皮质醇(24 h UFC)1000~2000 nmol的患者,比较其激素及凝血功能相关指标的差异。对所有患者的凝血功能相关指标与激素水平及年龄、病程、体质量指数(BMI)、血糖、血压等指标进行相关性分析。结果CD组不同时间血ACTH、皮质醇、24 h UFC水平及凝血酶时间和D二聚体水平均低于EAS组(P<0.05),活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原高于EAS组(P<0.05);两组24 h UFC 1000~2000 nmol患者比较,CD组纤维蛋白原高于EAS组(P<0.05),凝血酶时间和D-二聚体均低于EAS组(P<0.05)。ACTH依赖性库欣综合征患者APTT与血ACTH(早8点)、24 h UFC、年龄和血糖均呈负相关;纤维蛋白原与24 h UFC呈负相关;D-二聚体与血皮质醇(早8点)、24 h UFC、年龄呈正相关;凝血酶时间与血ACTH、24 h UFC、血糖呈正相关,与病程呈负相关。结论ACTH依赖性库欣综合征的血液高凝状态主要表现在APTT的缩短和D-二聚体的升高,APTT的缩短主要与高ACTH和皮质醇有关,而D-二聚体升高不仅与高皮质醇相关,还与恶性肿瘤本身相关。EAS较CD更易出现高凝状态。

伴多发性内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的临床特点分析

目的探讨伴多发性内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的临床特点。方法12例伴多发性内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者,对其一般资料、临床表现、实验室及影像学特征进行回顾性分析。结果12例患者发病原因:库欣病9例,异位促肾上腺皮质激素综合征3例;年龄(44.31±2.82)岁;MEN1型10例,MEN2型2例。症状表现:亚库欣综合征4例,显性库欣综合征8例;全部患者均合并骨量减少及骨质疏松,7例患者合并泌尿系统结石,3例患者合并高血压,2例患者合并糖尿病,1例患者合并低钾血症。实验室检查结果显示,患者血清皮质醇为(453.87±157.94)nmol/L,促肾上腺皮质激素为(8.22±1.05)pmol/L,24 h尿游离皮质醇为(50.42±18.65)μg;1例患者垂体催乳素升高,9例患者甲状旁腺激素升高,7例患者钙离子升高。通过影像学检查结果可知,8例患者为垂体微腺瘤,1例患者为垂体大腺瘤;5例患者为肾上腺腺瘤,2例患者为肾上腺增粗,1例患者为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例患者为腹主动脉旁副神经节瘤。结论伴多发性内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者的症状具有一定的复杂性,对其主要表现进行分析,包括骨量减少与骨质疏松,其病因主要为垂体微腺瘤;MEN1型在临床较为常见。

原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展

原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。

异位促肾上腺皮质激素综合征

概述异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)作为库欣综合征的一种特殊类型,是因垂体以外ACTH的肿瘤组织分泌过量具有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生并产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占库欣综合征患者总数的5%~10%[1]。