伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤的临床病理特征分析

目的 探讨伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤(MACA)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断,提高对罕见疾病的认识与诊断水平。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2023年7月收集的2例伴假腺样结构的MACA的临床资料、组织病理学特征及免疫表型特点,结合文献42例患者分析讨论。结果 患者年龄分别为37岁和30岁,均为女性。肿瘤分别位于左、右侧肾上腺,均为无功能性腺瘤。组织病理学表现为肿瘤细胞呈假腺样、微囊状、网状排列,间质内可见黏液样物质,黏液区域分别占90%和50%,细胞圆形或多角形,大小较一致,异型性小。免疫组织化学染色显示2例病例Vimentin、Melan A、CD56、NSE阳性表达,其中1例Syn阳性表达,1例AE1/AE3部分阳性,EGFR、EMA、Inhibin-α、Cg A、Calretinin、S-100均为阴性表达。术后随访5个月,无复发或转移。结论 伴假腺样结构的MACA是一种罕见的肾上腺良性肿瘤,应当与其他肿瘤鉴别,正确认识本病的临床病理特征可以避免误诊与漏诊。

同侧肾上腺皮质无功能腺瘤伴皮质、髓质增生的发病机制研究及诊治方法探讨(附1例典型病例并文献复习)

目的探讨同侧肾上腺皮质无功能腺瘤伴皮质、髓质增生的发病机制、临床和病理特征及诊疗方法。方法结合典型病例并复习相关文献,对该疾病进行相关探讨研究。结果患者术后病理示:右肾上腺皮质腺瘤;皮质增生,以球状带增生为主;肾上腺髓质增生。结论同侧肾上腺皮质无功能腺瘤伴皮质、髓质增生临床罕见,诊断困难,治疗原则不易把握,确诊需结合临床表现、实验室与病理检查结果,手术治疗为首选方法。

伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤6例临床病理特征分析

目的 探讨伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤（myxoid adrenocortical adenoma,MACA）的临床病理学特征及生物学行为。方法 采用免疫组化法检测6例MACA中vimentin、Syn、α-inhibin和Melan-A等的表达,回顾性分析MACA的临床病理学特征及随访,并复习相关文献。结果 6例患者年龄31-64岁,男女比为1∶2。4例既往有高血压病史。肿块重15-150g,最大径2-11cm。MACA肿瘤间质显著黏液变性（30%-100%）,瘤细胞黏附性差,呈假腺腔样结构排列,或呈梁索状、微囊状、簇状等形态。黏液型与经典型皮质腺瘤混合。MACA不同程度表达vimentin、Syn、α-inhibin和Melan-A。间质黏液样物质阿尔辛蓝染色阳性,PAS染色阴性。术后随访11-72个月,无复发及转移。结论 MACA临床罕见,肿瘤组织结构多样,需与其他肿瘤鉴别,完整切除肿瘤后应密切随访。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷。目前,AIMAH的治疗以手术为主。随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床。文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述。

肾上腺皮质结节性增生与皮质腺瘤的CT鉴别诊断

目的探讨肾上腺皮质结节性增生与肾上腺皮质腺瘤的CT鉴别诊断。方法回顾性统计分析31例肾上腺皮质结节性增生与35例肾上腺皮质腺瘤的CT表现,所有病例均经手术及病理证实。结果结节性增生组与腺瘤组在患者性别、病变位置、病变的边界及同侧肾上腺形态方面存在显著统计学差异(P<0.05)。Logistic回归分析表明,病变边界清楚与否在两者鉴别中具有重要意义。结论在肾上腺结节性增生与肾上腺腺瘤的鉴别诊断方面CT检查可提供重要参考。结合临床及实验室检查,将会对两者的鉴别提供更大的帮助。

肾上腺髓质增生合并无功能皮质腺瘤2例

报告 2例肾上腺髓质增生合并无功能皮质腺瘤患者 ,均经右 12肋切口行右肾上腺切除术。术后患者生活良好 ,随访半年 ,高血压恢复正常水平。因此 ,肾上腺髓质增生合并无功能皮质腺瘤的诊断需结合临床表现和辅助检查进行综合判断 ,CT是首选方法 ,同时可了解对侧肾上腺解剖结构 ;手术切除是主要治疗方法 ,多数预后良好。

肾上腺皮质腺瘤与增生的神经内分泌分化特性

目的 :探讨肾上腺皮质腺瘤及增生有无神经内分泌性分化。方法 :通过免疫组化方法观察肾上腺皮质腺瘤 (n =39)、增生 (n =2 4)、正常组 (n =10 )的神经丝蛋白 (NF)、神经特异性烯化酶 (NSE)、突触素 (SY)的阳性表达。结果 :腺瘤组NF阳性率35 .89% ,NSE 6 6 .6 6 % ,SY 6 1.5 3%。肾上腺皮质增生的阳性率分别为NF 12 .5 % ,NSE 37.5 % ,SY 5 0 %。且所有阳性表达均发生于伴有结节性增生的病例。与正常组比较SY阳性表达有显著意义 (P <0 .0 5 ) ,与腺瘤组比较NSE阳性表达有显著意义 (P<0 .0 5 )。结论

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习

目的探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料,结合相关文献进行讨论。结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高,LDDST不被抑制,无典型CS表现,仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型,有其独特的临床特点及病理改变,部分患者表现为亚临床库欣综合征。

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的病因及诊断

近年来，随着影像学诊断技术及生化检测技术的发展，肾上腺增生的检出率不断增加。但在临床工作中，部分ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生患者，由于临床表现较轻或隐匿，无典型临床症状，且部分患者的内分泌及CT检查未见明显异常，给术前临床诊断带来了一定的困难。回顾以往相关文献资料，就ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的病因及诊断相关问题进行总结和讨论。

先天性肾上腺皮质增生症(17-α羟化酶缺陷)伴肾上腺腺瘤、肾功能不全1例

本病例为一名30岁女性,因表现为低血钾、高血压、第二性征发育不良就诊,入院后检查发现存在低皮质醇、高促肾上腺皮质激素、低睾酮、低脱氢表雄酮、低17-羟孕酮等激素异常及幼稚子宫、双侧肾上腺增生伴左侧肾上腺腺瘤形成、双侧肾小球滤过率下降等表现,诊断为17-α羟化酶缺陷,行激素替代治疗。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生1例报道

促肾上腺皮质激素（adrelloeortieotro hormone，ACTH）非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropin independentmaeronodulal‘adrenalhyl＊erplasia，AIMAH）是库欣综合征（cushing’ssyndronle．CS）的一种罕见的独立病因类型．

KDR、MC2R和PCNA在产醛固酮腺瘤与肾上腺皮质增生病变中的表达和意义

目的：探讨激酶插入区受体（KDR）、促肾上腺皮质激素受体2（MC2R）和增殖细胞核抗原（PCNA）在产醛固酮腺瘤（APA）与肾上腺皮质增生（IHA）中的表达和意义。方法：应用免疫组织化学技术检测KDR、MC2R和PCNA在APA和IHA病变组织中（各40例）的表达情况。结果：APA组织中KDR、MC2R和PCNA的阳性表达率分别为40.0%、32.5%和85.0%;IHA组织中KDR、MC2R和PCNA的阳性表达率分别为65.0%、62.5%和77.5%;2种病变组织中,KDR、MC2R和PCNA的表达强度差异均有统计学意义（P〈0.05-P〈0.01）。结论：KDR、MC2R和PCNA在IHA病变的发生、发展中起重要作用,对于鉴别APA和IHA病变具有重要的参考意义。

肾上腺皮质黑腺瘤伴髓质增生一例

患者，女，64岁。因头晕，乏力，浮肿伴夜尿增多1年余入院。患者1年前出现头晕、乏力、颜面及双下肢浮肿症状，夜尿增多，4～5次。血压高且不稳定，最高时可达220／100mmHg，药物控制不理想。查体外观无明显改变，毛发增多，散在皮下瘀点、痤疮，眼睑及双下肢浮肿。增强CT示右侧肾上腺区20mm×30mm肿物，边缘光滑，密度均匀，与周围组织界限清晰；静脉注入造影剂后病灶呈均匀强化，动脉期、静脉期与延时4min后CT值分别为91．9、83．2、50．7Hu；左侧肾上腺未见异常，CT诊断：右侧肾上腺肿瘤。

肾上腺髓样脂肪瘤与肾上腺皮质腺瘤的影像学诊断比较

目的分析CT诊断肾上腺髓样脂肪瘤(AML)与肾上腺皮质腺瘤(ACA)的特点及鉴别价值。方法选取本院2017年1月至2018年12月收治的AML患者23例为观察组,另选同期ACA患者23例为对照组,所有患者均行CT检查,分析两组CT诊断情况。结果观察组患者均为单发病灶,病灶多数边缘清晰,形状规则似椭圆形,密度不均匀,CT值-66~-118 HU,86.96%病灶以脂肪为主,病灶内可见斑片状稍高密度影及条状分隔,增强扫描显示脂肪区域无强化,实性部分及分隔轻度强化。对照组患者均为单发病灶,病灶多数边缘清晰、形态规则,为类圆形,密度均匀,CT值-19~25 HU,增强扫描显示病灶呈轻中度强化。观察组病灶平均长径、平均宽径均长于对照组(P<0.05);观察组平扫CT值、强化动脉期CT值及强化静脉期CT值均低于对照组(P<0.05);长径、平扫CT值、强化动脉期CT值、强化静脉期CT值ROC曲线下面积分别为0.899、0.822、0.918、0.949(P<0.05)。结论肾上腺髓样脂肪瘤与肾上腺皮质腺瘤CT检查中病灶大小、强化、密度、CT值均有特异性,可作为诊断及鉴别诊断肾上腺髓样脂肪瘤与肾上腺皮质腺瘤的辅助手段。

伴假腺样结构的黏液性肾上腺皮质腺瘤1例临床病理特征分析

伴假腺样结构的黏液性肾上腺皮质腺瘤(myxoid adrenocortical adenomas,MACA)是较为少见的一类肿瘤,且部分假腺样结构的MACA在临床和影像学上缺乏特征性表现,难以发现。现报告延安大学附属医院收治的1例伴假腺样结构的MACA病例。1临床资料患者女,30岁,因"间断性上腹痛十余天"入院,患者十余天前饱餐或进食油腻后出现上腹胀痛不适,以右上腹为主。外院行B超检查:餐后胆囊大。(备注:餐后,因为饮食原因,胆囊结构不清)下腔静脉与右肾之间低回声,考虑后腹膜包块。