小肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤和小肾嗜酸细胞腺瘤的CT鉴别诊断

目的分析直径≤4 cm的肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(AMLmf)和肾嗜酸细胞腺瘤(RO)的影像资料,提高对二者的鉴别诊断水平。方法选取并分析经病理证实的AMLmf患者10例及RO患者17例的影像学资料。结果AMLmf与RO在形态、平扫密度、强化均匀程度、劈裂征方面差异有统计学意义(P均<0.05)。与RO相比,AMLmf更多的表现为非类圆形、平扫呈高密度、强化相对均匀及少见劈裂征。而在肿瘤囊变、假包膜、强化方式方面差异无统计学意义,但是结合强化方式、中央瘢痕及节段性增强反转等征象可以提高二者的鉴别。AMLmf各期强化程度均低于RO组,差异有统计学意义(P均<0.05)。ROC曲线分析肿瘤增强各期CT值、绝对强化CT值鉴别AMLmf与RO的能力,C3的曲线下面积最大,为0.929,阈值取0.45时,鉴别两组肿瘤的敏感度及特异度分别为82.35%、90.00%。结论直径≤4 cm的AMLmf肿瘤形态多表现为非类圆形,平扫CT值高于RO,各期增强程度均低于RO。进一步结合强化方式、中央瘢痕及节段性增强反转等征象可以提高二者的鉴别。

肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌的CT鉴别诊断

目的探讨肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(AMLmf)与肾脏透明细胞癌(ccRCC)的CT鉴别点,提高AMLmf诊断准确率,避免不必要的手术。方法回顾性分析2013年5月至2018年5月在本院经病理确诊的40例AMLmf和11例ccRCC患者的CT平扫及三期增强扫描资料,分别评价肿瘤形态特征如主体是否位于肾外、有无钙化、假包膜、劈裂征、皮质掀起征、强化方式及强化均匀性等;测量并比较AMLmf组和ccRCC组患者感兴趣区CT值、各期强化率。结果CT平扫结果显示,AMLmf组瘤体平扫CT值、主体肾外、劈裂征、皮质掀起征发生率显著高于ccRCC组,坏死、钙化、假包膜发生率显著低于ccRCC组(P<0.05)。CT三期增强结果显示,ccRCC组实质期瘤体CT值显著高于AMLmf组(P<0.05);两组皮质期、排泄期瘤体CT值比较差异无统计学意义;AMLmf组瘤体均匀强化率显著高于ccRCC组,AMLmf组各期强化率显著低于ccRCC组(P<0.05);AMLmf组快进快出率显著低于ccRCC组,AMLmf持续强化率显著高于ccRCC组(P<0.05)。结论AMLmf主体位于肾外比ccRCC常见,AMLmf平扫CT值高ccRCC,增强扫描AMLmf以均匀强化、持续强化为主,ccRCC以不均匀强化、快进快出为主,这是AMLmf和ccRCC主要CT鉴别点。

肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

目的:探讨肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的影像学表现。方法:将我院2012年1月—2017年1月收治的经临床病理证实为肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的患者25例作为研究对象,入组对象有完整临床资料,均接受CT诊断,回顾性分析他们的临床资料,总结RAML的CT表现。结果:25例RAML患者经CT诊断显示22例为边界清晰类圆形肿块,3例为不规则、边界不清楚、病灶往肾外突出;实性肿块有20例、囊实性肿块2例、伴有钙化1例、伴有出血2例;CT平扫结果显示略高密度16例、等密度6例、低密度1例、密度欠均匀2例;CT增强扫描结果显示均匀强化21例、不均匀强化4例,延迟性强化19例、一过性明显强化6例。结论:肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤CT影像学表现多为边界清晰的实性肿块,且病灶呈外生性生长,结合临床、CT形态与密度及强化等方式可以提高临床诊断符合效果,值得重视。

CT放射组学对肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的预测价值

目的肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(AMLwvf)是一种良性肿瘤,预后良好,其影像表现与恶性肿瘤相似。本研究通过放射组学方法从每位患者四期CT图像中提取有意义特征数据,并建立机器学习模型从常见肾脏肿瘤中区分出AMLwvf。方法回顾性分析29例病理证实AMLwvf与169例其他常见肾肿瘤病例。所有病例CT图像病灶内均未发现肉眼可见脂肪,均行CT平扫(PCP)及皮髓质期(CMP)、肾实质期(NP)、排泄期(EP)增强扫描。首先对每位患者各期图像中病灶行手工绘制容积感兴趣区(VOI),提取放射组学特征,为降低模型冗余度,采用最小绝对收缩和选择算子用于特征筛选,最后采用五折交叉验证的机器学习分类器进行鉴别诊断,具体包括K最近邻、逻辑回归、多层感知器、支持向量机。分类器的性能主要通过受试者工作曲线的曲线下面积(AUC)和准确率、敏感度、特异度来评价和比较。结果对每个病灶每期VOI所提取特征进行筛选,最终PCP、CMP、NP、EP以及CMP+NP等CT放射组学的特征分别为10、10、14、2、7个。其中CMP和NP在使用多层感知器后达到了令人满意的性能,AUC分别为0.82±0.06和0.85±0.06,准确率分别为83.33%(敏感度为0.6896,特异度为0.8579)和75.76%(敏感度为0.7241,特异度为0.7633)。EP和PCP的AUC分别为0.73±0.16和0.79±0.06,准确率分别为78.79%(敏感度为0.6207,特异度为0.8166)和79.29%(敏感度为0.5862,特异度为0.8284),将CMP和NP结合后,AUC为0.86±0.06,准确率为70.20%(敏感度为0.8621,特异度为0.6746)。结论基于放射组学特征的机器学习能区分良性的AMLwvf与常见肾脏肿块,这有助于临床对肾肿瘤患者干预方式的选择。

MSCT对乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的鉴别诊断

目的分析乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤(乏脂AML)与非透明细胞肾癌(肾乳头状细胞癌、嫌色细胞癌)的CT特征,提高病变的鉴别诊断效能。方法回顾性分析经手术病理证实乏脂AML19例、肾乳头状细胞癌(PRCC)16例及肾嫌色细胞癌(ChRCC)22例。测量肿瘤四期(平扫期、皮髓质期、实质期及排泄期)相同ROI的CT值及健侧肾皮质CT值,计算肿瘤强化百分比、多期相净增值、相对强化比并进行统计学分析。结果乏脂AML在平扫期及皮髓质期CT值高于PRCC与ChRCC的CT值,差异均有统计学意义(均P<0.05),在实质期及排泄期,乏脂AML与两者比较差异无统计学意义(均P>0.05)。乏脂AML在皮髓质期、实质期和排泄期的强化百分比高于PRCC、ChRCC,差异均有统计学意义(均P<0.05)。乏脂AML与PRCC、ChRCC在皮髓质期及实质期多期相净增值、相对强化比的差异均有统计学意义(均P<0.05),在排泄期差异无统计学意义(P>0.05)。结论乏脂AML与非透明细胞癌平扫及增强扫描有其特征性CT表现,强化百分比、多期相净增值、相对强化比可进一步提高AML与非透明细胞肾癌的诊断及鉴别诊断能力。

肾乏脂型血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的CT鉴别诊断

目的探讨CT对最大径≤4cm的肾乏脂型血管平滑肌脂肪瘤(fp-AML)与非透明细胞肾癌的鉴别诊断价值。方法回顾性收集经病理证实的fpAML33例、乳头状肾细胞癌(PRCC)22例和肾嫌色细胞癌(ChRCC)19例,分析其CT形态学、平扫及强化特点。结果fp-AML的肿瘤最大径小于PRCC及ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);fp-AML的劈裂征和平扫高密度发生率高于PRCC、ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);在平扫和增强扫描各期肿瘤CT值、皮髓质期和实质期肿瘤绝对强化CT值、皮髓质期肿瘤相对强化幅度、皮髓质期强化率及强化程度方面,fp-AML均高于PRCC及ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05)。在肿瘤密度均匀性、钙化、囊变坏死、肿瘤中心、啤酒杯溢出征、强化方式方面,fp-AML与PRCC及ChRCC差异无统计学意义(P>0.05)。结论肿瘤最大径、劈裂征、平扫高密度和肿瘤强化特点等有助于鉴别直径≤4cm的fp-AML和非透明细胞肾癌。

非肝硬化背景下肝脏乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学表现、病理基础及鉴别诊断

目的探讨非肝硬化背景下乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤(fpHAML)的影像学特点,以提高对该类型病灶的认识。方法选取19例经病理证实的fpHAML患者的临床及影像学资料,所有患者均行CT平扫及动态增强检查。结果19例患者中16例(84.21%)无临床症状,3例(15.79%)仅有腹痛。患者均无肝炎、肝硬化和结节性硬化症的病史。19例患者中共20个病灶,所有病灶影像学表现均未见脂肪、钙化、出血、坏死及假包膜。所有病灶在动脉期显示出均匀/不均匀的明显强化,其强化程度明显高于周围正常的肝实质。8例门静脉期增强程度高于动脉期。病灶中可见多发的肿瘤血管,且直径大于3.0 cm的病灶更为常见。门静脉期或延迟期可见18个(90.00%)病灶的增强程度略高于或等于周围的正常肝实质。6个病灶(7.50%)显示存在早期引流静脉。10个(50.00%)病灶有强化范围逐渐增大的趋势。11个(55.00%)病灶显示血管样走行的延迟轻度强化区域。结论fpHAML的CT表现具有一定的特异性,有助于fpHAML的鉴别诊断。

肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

肾脏小乏脂血管平滑肌脂肪瘤的MSCT特征分析

目的:分析肾脏小乏脂血管平滑肌脂肪瘤(AML)的多层螺旋CT(MSCT)影像学特征,以提高术前诊断准确率。方法:回顾性分析20例经手术病理证实的肾脏小乏脂型AML患者的影像资料,所有患者均接受MSCT平扫及增强检查。由2名高年资影像诊断医师对所有患者的MSCT图像进行分析,总结肾脏小乏脂AML的影像学特征。结果:20例均为单肾发病,其中1例为右肾多发病灶。平扫期19例(95%)病灶相较于周围正常肾实质呈稍高密度。病灶实质的平均CT值为(47.88±12.11)HU,周围正常肾实质的平均CT值为(32.83±11.58)HU,两者间的差异具有统计学意义(P<0.05)。病灶在皮质期及实质期的平均CT值分别为(103.77±23.12)HU、(115.32±27.32)HU,两者间没有统计学差异(P>0.05)。13例(65%)病灶实质呈明显强化,15例(75%)病灶实质呈持续性强化,4例(20%)病灶实质呈渐进性强化,仅1例(5%)病灶实质呈“快进快出”的强化方式。14例(70%)可见“劈裂征”,16例(80%)可见“皮质掀起征”,12例(60%)两征同时出现。结论:小乏脂AML在MSCT图像上平扫密度显著高于周围正常肾实质、增强扫描呈持续强化的特点,以及病灶边缘的“劈裂征”、“皮质掀起征”等有助于定性诊断。

肾乏脂性血管平滑肌脂肪瘤与三种常见病理类型肾癌的CT鉴别诊断

目的探讨CT平扫征象及CT动态增强在鉴别乏脂性血管平滑肌脂肪瘤(angiomy-olipoma with minimal fat,AMLmf)与三种常见病理类型肾癌的应用价值。方法选取83例肾脏实性肿块,其中15例经病理确诊为AMLmf,15例经病理确诊为肾脏乳头状细胞癌(PRCC),27例经病理确诊为肾脏透明细胞癌(CCRCC),26例经病理确诊为肾脏嫌色细胞癌(ChRCC)。83例患者术前均行CT平扫及三期动态增强检查,分别测量肿块实性区域平扫及三期动态增强CT绝对值,随后计算平扫与增强各期之间CT绝对值,三组(乏脂性AML与乳头状细胞癌、乏脂性AML与透明细胞癌、乏脂性AML与嫌色细胞癌)病例各期CT绝对值比较行单因素方差分析;四类病例分别观察病灶平扫密度是否均匀、强化密度是否均匀、是否囊变、有无星芒状瘢痕、有无劈裂征、有无钙化,随后采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法分析。结果AMLmf皮质期-平扫CT绝对值、排泄期-实质期CT绝对值均显著大于PRCC,实质期-皮质期CT绝对值显著小于PRCC,差异有统计学意义(P<0.05);AMLmf皮质期-平扫CT绝对值、实质期-皮质期CT绝对值、排泄期-实质期CT绝对值均显著小于CCRCC(P<0.05);AMLmf皮质期-平扫CT绝对值小于ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);AMLmf最大径显著小于PRCC、ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);在劈裂征方面,AMLmf与三种肾癌比较差异均有统计学意义(P<0.05);在强化是否均匀、有无囊变、肿瘤生长内生/外生方面,AMLmf与CCRCC比较差异有统计学意义(P<0.05),余差异无统计学意义。结论CT动态增强各期CT绝对值及CT征象有利于鉴别AMLmf及三种常见类型肾癌。

小直径含脂肪与乏脂肪肾脏血管平滑肌瘤的MRI征象及鉴别诊断

目的探讨小直径含脂肪与乏脂肪肾脏血管平滑肌瘤MRI征象及鉴别诊断。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月医院经术后病理证实的90例最大直径≤4 cm肾脏血管平滑肌瘤患者的临床资料。按照术后病理检查结果的脂肪成分含量分为含脂肪组(75个)与乏脂肪组(22个)。比较两组患者的MRI征象(肿瘤位置、生长方式、形状、T2WI信号、DWI信号、劈裂征、假包膜、鸟嘴征、出血、坏死、血管流空影),分析其鉴别价值。结果术后病理检查结果示90例肾脏血管平滑肌瘤患者共97个病灶,其中诊断为含脂肪肾脏血管平滑肌瘤75个,乏脂肪肾脏血管平滑肌瘤22个。MRI检查示观察到脂肪成分71个,不能观察到脂肪成分26个。以病理检查结果为金标准,MRI鉴别诊断小直径含脂肪与乏脂肪肾脏血管平滑肌瘤与病理结果的Kappa值为0.724,诊断一致性较高,MRI鉴别诊断小直径含脂肪与乏脂肪肾脏血管平滑肌瘤的灵敏度、特异度、准确度分别为90.67%、86.36%、89.69%。含脂肪组病灶与乏脂肪组病灶生长方式、T2WI信号均匀性、DWI信号均匀性、DWI信号强度、鸟嘴征、劈裂征等MRI特征比较,差异有统计学意义(P<0.05);含脂肪组病灶与乏脂肪组病灶肿瘤位置、形状、T2WI信号强度、假包膜、出血、坏死、血管流空影等MRI特征比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论MRI对小直径含脂肪与乏脂肪肾脏血管平滑肌瘤的鉴别有一定价值,乏脂肪肾脏血管平滑肌瘤在MRI征象下多表现为完全外生、类圆形、T2WI均匀信号、DWI均匀高信号、无假包膜、无鸟嘴征。

186例结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因。本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点。方法 回顾性分析2014年1月至2023年1月北京协和医院TSC-RAML患者的病历资料。收集患者的年龄、性别、影像学检查、RAML分级及合并症等信息。结果 共纳入186例TSC-RAML患者,其中男65例,女121例,男女比例为1∶1.86。患者中位年龄为31岁。117例(62.9%)RAML为6级。22例(11.8%)有肿瘤破裂出血史,在肿瘤破裂出血方面,高分级与低分级间存在统计学差异(P=0.0475)。合并临床表现以血管纤维瘤/纤维斑块(155/186,83.3%)、室管膜下结节(103/146,70.5%)、肺淋巴管平滑肌瘤病(102/157,65.0%)、色素脱失斑(114/186,61.3%)、鲨革斑(83/186,44.6%)最为常见。其中肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性(P<0.0001)。结论 在TSC-RAML患者中女性患者数量相对占优。大多数TSC-RAML为6级,RAML分级越高,存在肿瘤破裂出血的比例越多。皮肤病变和神经系统病变为最常见的合并症。TSC相关肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性。

中国结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗的发展和现状

结节性硬化症(TSC)是一种由TSC1和TSC2基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,可引发多器官病变,肾脏病变主要是肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)。近年来,随着国内对TSC-RAML的认识不断加深,在诊疗上逐渐规范并完善,同时进行发病机制和治疗方面的探索。本文对中国TSC-RAML的诊疗研究发展进行回顾并展望。

预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血风险列线图模型的建立与评价

目的 建立并评价预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险。方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科2018年1月-2022年12月诊断为RAML的436例患者资料,根据纳入排除标准最终有216例患者被纳入研究,根据是否破裂出血分为非破裂出血组(181例)和破裂出血组(35例)。采用单因素和多因素分析影响RAML自发性破裂出血的影响因素并根据R语言建立列线图模型,使用Calibration曲线和受试者工作特征曲线(ROC)线下面积(AUC)对模型进行评价。结果 研究发现临床表现、肿瘤直径、肿瘤外凸率、肿瘤血供、是否合并结节性硬化症(TSC)与破裂出血显著相关(P<0.05),建立的列线图Calibration曲线拟合度较好,AUC线下面积为0.956(95%CI:0.856~0.943),表明该模型具有良好的判别力。结论 本研究建立的列线图模型可以帮助临床较好地预测RAML自发性破裂出血的风险。

肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的手术时机

目的:探讨不同的手术时机对肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)破裂出血患者手术治疗效果的影响。方法:选择北京大学第三医院泌尿外科2013年6月至2023年2月收治的31例RAML破裂出血患者的病例资料进行回顾性分析,记录患者人口学和围手术期资料,将出血后小于7 d手术定义为近期手术组,出血后7 d至6个月手术定义为中期手术组,出血后超过6个月手术定义为远期手术组,比较组间的围手术期相关指标。结果:收集到行RAML破裂出血手术治疗的患者共31例,其中男性13例,女性18例,平均年龄(46.2±11.3)岁。近期手术组7例,中期手术组12例,远期手术组12例。肿瘤直径方面,远期手术组患者显著低于近期手术组[(6.6±2.4)cm vs.(10.0±3.0)cm,P=0.039];手术时间方面,远期手术组显著低于中期手术组[(157.5±56.8)min vs.(254.8±80.1)min,P=0.006],其余组间比较差异无统计学意义;出血量方面,远期手术组低于中期手术组[35(10,100)mL vs.650(300,1200)mL,P<0.001],其余组间比较差异无统计学意义;术中输血量方面,远期手术组显著低于中期手术组[0(0,0)mL vs.200(0,700)mL,P=0.014],其余组间比较差异无统计学意义;术后住院天数方面,远期手术组显著低于中期手术组[5(4,7)d vs.7(6,10)d,P=0.011],其余组间比较差异无统计学意义。结论:对于RAML破裂出血的患者,6个月以上再行手术是一个相对安全的时间,手术时间相对最短,术中出血量相对最少,因此更推荐待保守治疗血肿机化后再进行手术治疗。

选择性动脉栓塞术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的研究进展

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是一种肾脏常见的良性肿瘤,一般多由体检偶然发现,或者当肿瘤破裂出血及肿瘤增大出现相关症状时被发现。选择性动脉栓塞术(SAE)现已成为RAML主要治疗手段。在RAML急性破裂出血时,SAE可作为一线治疗方案。此外,SAE对预防RAML出血及其他严重并发症方面已被证明是安全的、有效的。本文着重对SAE治疗RAML的适应证与禁忌证、栓塞材料的选择、疗效评价、并发症及其防治等方面进行综述。

侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤伴假性动脉瘤形成1例报告及文献复习

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)超声声像图的特殊表现及其生物学行为,为临床医生正确诊断RAML提供参考。方法:收集1例侵袭性经典型RAML伴假性动脉瘤形成患者的临床资料,结合病理学特征分析其超声声像图表现及其生物学行为特点,并结合相关文献进行复习。结果:患者,女性,60岁,因腰部不适于当地医院行CT检查时发现左肾占位性病变就诊本院。专科查体和实验室检查未见异常。超声提示左肾增大,上极囊实性肿块伴假性动脉瘤形成(源于叶间动脉);增强CT影像提示左肾上极肾癌可能性大,瘤体内动脉瘤形成,伴左侧肾上腺受侵。行腹腔镜下左肾根治性切除术,术后病理证实为具有侵袭性行为的经典型RAML。结论:经典型RAML可具有侵袭性生物学行为。伴假性动脉瘤形成是RAML超声声像图的特殊表现,与其他肾脏肿瘤较难鉴别。

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行保肾手术治疗1例并文献复习

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行肾部分切除术加瘤栓取出术的治疗效果。方法 总结合肥市滨湖医院2021年10月收治的1例肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓病人的手术治疗方案。结果 病人术前行腹部增强磁共振加三维重建提示左肾占位(大小约51 mm×36 mm×55 mm)、左肾静脉瘤栓,考虑血管平滑肌脂肪瘤。于2021年10月21日行左肾部分切除术+肾静脉瘤栓取出术,病人术后第1天复查肾功能肌酐提示113μmol/L,术后4 d拔出肾周引流管,1周后拆线出院。病理结果:左肾肿瘤及肾静脉瘤栓均为血管平滑肌脂肪瘤。术后3个月复查肾功能提示69μmol/L。结论 合并静脉瘤栓的肾错构瘤病人通过个体化治疗,制定详细手术方案,可行保肾手术,病人受益更大。

手术切除结节性硬化症相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

结节性硬化症(TSC)是一种累及全身多器官、多系统的常染色体显性遗传病。TSC相关肾脏病变是成年TSC患者死亡的首要原因。本文回顾性分析1例手术治疗TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的病例特点。该患者为25岁男性,2000年因双颊部多发斑丘疹而诊断为TSC。2019年7月患者复诊时,影像学检查发现左下腹肿瘤,最大横截面积16 cm×7 cm。基因检测提示TSC2的EX18_41存在杂合性缺失。明确诊断后,择期于北京协和医院行开腹左肾部分切除术,术中见左肾表面多发肿瘤,较大者位于左肾中极腹侧面,直径约20 cm。阻断肾动脉后,完整剜除左肾肿瘤。术后病理回报为血管平滑肌脂肪瘤。本病例为TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的治疗提供参考。

肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿2例临床病理观察

血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿(angiomyolipoma with epithelial cysts,AMLEC),最早是由Davis等[1]和Fine等[2]于2006年分别在两个独立的研究中报道。2012年国际泌尿病理协会温哥华肾肿瘤分类[3]正式将AMLEC归类为血管平滑肌瘤脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)新的组织学亚型,扩展AML组织学谱系。