胎儿肾发育畸形的超声诊断价值

目的:探讨超声诊断胎儿肾发育畸形的检查方法、声像图特征和临床意义。方法:_从孕期超声检查的近3万名孕妇中共检出53例胎儿肾发育畸形,对检出结果进行分析。结果:各种胎儿肾畸形的声像图特征不同。本组胎儿肾畸形:肾积水27例,多囊肾3例,多房性肾囊性变8例,孤立性肾囊肿1例,肾发育不良7例,肾不发育5例,异位肾2例。结论:超声检查可发现多种胎儿肾发育畸形,是一种良好的产前诊断方法。

肾盂输尿管连接处梗阻合并肾发育畸形的外科治疗

目的探讨肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）合并肾发育畸形手术治疗的时机和方案。方法回顾性分析2006年1月至2016年1月我院收治的UPJO合并肾发育畸形的155例患儿的临床资料。男107例，女48例。年龄6个月～16岁6个月，平均5岁9个月，其中〈1岁者8例。UPJO位于左侧93例，右侧54例，双侧8例。100例患儿术前有发热、腹痛、呕吐等症状。5例外院行肾盂成形术，2例肾切除术后出现发热、无尿，4例外院肾造瘘术后来我院就诊。术前检查提示重复肾33例，孤立肾19例，肾发育不全、异位肾各6例，肾囊性疾病12例，肾发育不良41例，交叉异位融合肾1例，肾旋转异常2例，马蹄肾24例，肾血管异常32例，肾盂肾盏异常3例。对反复出现临床症状，分肾功能明显下降，或肾积水进行性加重至肾盂前后径〉30 mm的患儿手术治疗，手术首选离断性肾盂成形术（A-H术），重复肾可行上肾输尿管下肾肾盂吻合＋下肾肾盂输尿管吻合术，分肾功能极差时可行肾切除术。结果本组155例中140例行A-H术，其中3例同时行发育畸形侧肾切除；6例行上肾输尿管下肾肾盂吻合＋下肾A-H术，1例行上下肾肾盂吻合＋下肾肾盂成形术；4例行UPJO侧肾切除术；4例行肾造瘘术。4例患者A-H术后仍有反复发热予再次手术治疗，其中2例行肾造瘘术，1例行输尿管再植术，1例行肾切除术。155例术后3～6个月复查静脉肾盂造影（IVP）或B超示肾积水好转或无明显变化，其中4例明显好转；5例肾发育不良侧UPJO患儿术前IVP患肾不显影，术后已有显影，肾功能较术前改善。128例获长期随访，随访时间12～106个月，平均64.5个月。128例患儿均无临床症状；其中83例再次复查IVP或泌尿系B超，肾积水较前好转或者无明显变化。结论UPJO合并肾发育畸形时的手术指征大多可参考单纯UPJO的手术指征，手术首选A-H术，肾切除术需严格掌握手术指征，尽量保留肾脏。肾发育不良、肾发育不全行A-H术后肾功能可有不同程度恢复。

8例小儿先天性单侧肾发育不良伴输尿管异位开口的诊治

目的探讨小儿先天性单侧肾发育不良伴输尿管异位开口的临床特点、诊治方法。方法总结分析8例确诊为先天性单侧肾发育不良伴输尿管异位开口的临床资料。8例男女比例为1∶7;B超检查6例,仅1例诊断为肾发育不良;CT平扫+增强检查5例,确诊4例;MRI检查2例,均发现发育不良肾脏和输尿管异位开口的位置。结果 6例行患侧发育不良肾脏及输尿管全切除手术,1例行输尿管膀胱再植术,术后滴尿及泌尿系感染症状均消失。结论本症多数见于女性,且易被发现,B超多数不能探及患肾,静脉肾盂造影患肾多不显影,易误诊为孤立肾。手术切除无功能肾脏及输尿管疗效显著。

微创开放切口肾切除术治疗小儿多房性肾囊性变的初步经验

多房性肾囊性变（multicystic dysplastic kidney，MCDK）是小儿常见的先天性肾发育畸形，我们自2008年5月至2009年10月采用微创开放切口肾切除术（minimally invasire open nephrectomy）治疗小儿多房性肾囊性变5例，现报告如下。