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先天性孤立肾伴肾发育过小及尿路感染尸解报告1例
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作者 尤元波 《工企医刊》 2003年第6期59-59,共1页
1病历摘要 患儿,男性,12岁.因尿急,尿痛,发热3天而入院,经检查诊为尿路感染,给予抗感染,调节水盐平衡等治疗,2周未见好转,病情恶化而行腹膜透析治疗,3天后,死于急性肾功能衰竭.
关键词 先天性孤立 肾发育过小 尿路感染 尸检 泌尿系感染
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胎儿孤立肾的产前发育指标与出生后预后评估的研究进展
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作者 吴小燕 吕莉娟 《中国产前诊断杂志(电子版)》 2024年第1期46-51,共6页
先天性功能性孤立肾(congenital solitary functioning kidney, CSFK)是常见的先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts, CAKUT),主要表现为单侧肾缺失(unilateral renal agenesis, URA)和多囊性... 先天性功能性孤立肾(congenital solitary functioning kidney, CSFK)是常见的先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts, CAKUT),主要表现为单侧肾缺失(unilateral renal agenesis, URA)和多囊性发育不良肾(multicystic dysplastic kidney, MCDK)。既往多认为该类结构异常预后偏良好的,但近期研究发现CSFK预后存在个体差异,部分与不同程度的肾脏损伤有关。由于CSFK患者一侧肾实质和功能肾单位的损失,成年后发生高血压、肾疾病甚至是终末期肾病风险增加。成人肾功能与出生时功能肾单位数量密切相关,因此CSFK宫内是否发生肾脏的代偿性增长对于评估CSFK胎儿预后具有一定的参考价值。此外,CSFK胎儿还可能伴有其他超声结构畸形和遗传学异常,这也可能增加胎儿不良预后风险。因此,如何在产前对CSFK胎儿进行宫内评估应作为临床上值得关注的问题。本文将对胎儿肾脏与SFK宫内发育特点、产前超声评估及CSFK胎儿的遗传学异常的分布进行综述。 展开更多
关键词 先天性脏和尿路畸形 先天性功能性孤立 单侧发育不良 多囊性发育不良 超声检查
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2例甲状旁腺功能减低-感音神经性聋-肾发育不良综合征患者临床特点分析
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作者 刘敏 孟黎平 +3 位作者 季慧 范烨 王莹莹 洪琴 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期422-426,共5页
目的探讨2例甲状旁腺功能减低-感音神经性聋-肾发育不良综合征(hypoparathyroidism sensorineural deafness-renal dysplasia syndrome,HDR)患者的临床特征和遗传学病因。方法回顾性分析2例确诊为HDR患者的听力学、基因检测及其他临床... 目的探讨2例甲状旁腺功能减低-感音神经性聋-肾发育不良综合征(hypoparathyroidism sensorineural deafness-renal dysplasia syndrome,HDR)患者的临床特征和遗传学病因。方法回顾性分析2例确诊为HDR患者的听力学、基因检测及其他临床资料。结果病例1新生儿听力筛查(耳声发射+自动听性脑干反应)双耳未通过,诊断为中度感音神经性听力损失,随访血钙、甲状旁腺激素检测正常,泌尿系统和甲状旁腺超声检查未见异常。病例2新生儿听力筛查(耳声发射)通过,3岁时体检耳声发射双耳未通过,诊断为中度感音神经性听力损失,随访血钙、甲状旁腺激素检测正常,甲状旁腺超声检查未见异常,泌尿系统超声示双肾小结晶,形态正常。2例经基因检测,诊断为HDR,分别为GATA3基因突变位点c.867dup和c.65_68dup位点突变,患儿双亲均未携带该突变,均为首次报道。结论HDR临床表型差异较大,对听力损伤怀疑合并甲状旁腺功能降低或肾功能异常的患儿应尽早完善基因检测,避免漏诊。 展开更多
关键词 甲状旁腺功能减低-感音神经性聋-发育不良综合征 感音神经性听力损失 GATA3基因
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先天性肾发育异常胎儿的遗传学检查结果分析
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作者 赵婧 朱玲 +2 位作者 杨海鑫 梁少霞 郑国兵 《医师在线》 2024年第9期69-72,共4页
目的分析先天性肾发育异常胎儿的遗传学检查结果。方法选取2019年1月~2023年12月在我院产前诊断中心实施侵入性诊断的先天性肾发育异常胎儿样本118例或父母外周血样本。根据有无肾外异常将接受染色体核型检测的92例胎儿样本(A组)分为3组... 目的分析先天性肾发育异常胎儿的遗传学检查结果。方法选取2019年1月~2023年12月在我院产前诊断中心实施侵入性诊断的先天性肾发育异常胎儿样本118例或父母外周血样本。根据有无肾外异常将接受染色体核型检测的92例胎儿样本(A组)分为3组,第1组为先天性肾发育异常组(A1组,n=67),第2组为先天性肾发育异常合并软指标组(A2组,n=14),第3组为先天性肾发育异常合并其他系统畸形组(A3组,n=11)。根据先天性肾发育异常类型将52例含致病性拷贝数变异(CNVs)的胎儿样本分为12类。将接受全外显子组测序(WES)检测的26例胎儿及核心家系样本(B组)分成2组,G1组(n=21)对胎儿样本给予测定,G2组(n=5)对核心家系给予测定。对染色体核型分析、染色体微阵列分析(CMA)及WES等遗传学检查结果进行分析。结果A3组的染色体核型异常率较A1组高(P<0.05)。A3组进行CMA检测的比例最高[9例(81.82%)](P<0.05)。接受CMA检测的52例胎儿样本的致病性CNVs检出率比较,A3组较A1组高(P<0.05)。G1组和G2组的WES检测结果比较,无显著差异(P>0.05)。结论染色体核型分析、CMA及WES等遗传学检查方式应用于先天性肾发育异常的产前诊断具有优势互补的作用。 展开更多
关键词 胎儿 先天性发育异常 遗传学检查
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两个JAG1基因突变相关的双侧多囊性发育不良肾胎儿家系的遗传学分析
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作者 杨娟 姚光辉 +1 位作者 魏振玲 吴庆华 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2024年第3期400-404,共5页
目的:探讨两个双侧多囊性发育不良肾(MCDK)家系的遗传学病因,为两个家系的遗传咨询及再次妊娠指导提供依据。方法:对两个16+周和18+周胎儿行详细超声检查,发现其双侧肾脏呈多囊性发育不良改变,经遗传咨询后胎儿父母决定终止妊娠。取胎... 目的:探讨两个双侧多囊性发育不良肾(MCDK)家系的遗传学病因,为两个家系的遗传咨询及再次妊娠指导提供依据。方法:对两个16+周和18+周胎儿行详细超声检查,发现其双侧肾脏呈多囊性发育不良改变,经遗传咨询后胎儿父母决定终止妊娠。取胎儿皮肤进行全外显子组测序,并取父母外周血,采用PCR和Sanger测序验证基因突变位点。结果:全外显子组测序提示家系1胎儿携带JAG1基因c.2078_2079delGT(p.Cys693fs)杂合突变,该突变来自母亲;家系2胎儿携带c.3548_3552delAGAAG(p.Glu1183fs)杂合突变,该突变来源于母亲。结合超声表现及家族史等,这两个双侧MCDK家系的病因为JAG1基因突变相关的Alagille综合征。结论:两个双侧MCDK家系最终确诊为Alagille综合征。 展开更多
关键词 双侧多囊性发育不良 JAG1 ALAGILLE综合征 产前诊断
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儿童先天性肾发育不全/不良相关综合征的相关畸形和肾脏预后
6
作者 李娜 毛建华 《中国医学创新》 CAS 2024年第5期169-174,共6页
儿童肾发育不全/不良(RHD)常合并其他先天性肾脏尿路畸形及肾外畸形。特定的畸形组合模式称为RHD相关综合征。其中包括单基因遗传的综合征,如肾缺损综合征、肾囊肿-糖尿病综合征、甲状旁腺功能减退-感觉神经性耳聋-肾发育不良(HDR)综合... 儿童肾发育不全/不良(RHD)常合并其他先天性肾脏尿路畸形及肾外畸形。特定的畸形组合模式称为RHD相关综合征。其中包括单基因遗传的综合征,如肾缺损综合征、肾囊肿-糖尿病综合征、甲状旁腺功能减退-感觉神经性耳聋-肾发育不良(HDR)综合征、Townes-Brocks综合征、鳃-耳-肾综合征等。非单基因遗传的RHD相关综合征,如阴道斜隔综合征、Mayer-Rokitansky-KüsterHauser(MRKH)综合征、Zinner综合征、梅干腹综合征、VURD综合征、VACTERL联合征等。不同RHD相关综合征的伴发畸形及肾脏功能预后差异较大,本综述围绕临床上相对常见的RHD相关综合征展开介绍。 展开更多
关键词 发育不全 发育不良 多发畸形 功能
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MRI联合超声检查诊断胎儿多囊性发育不良肾
7
作者 杨琪 兰为顺 +5 位作者 陈欣林 向雷 杨文忠 刘芳 万亚平 洪阳 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期486-489,491,共5页
目的探讨产前MRI作为胎儿多囊性发育不良肾(MCDK)补充性影像学检查的可行性,提高本病的诊断水平。资料与方法回顾性分析2018年1月—2021年12月在湖北省妇幼保健院产前MRI诊断为MCDK的104例胎儿,将MRI检查结果与尸检或出生后手术及超声与... 目的探讨产前MRI作为胎儿多囊性发育不良肾(MCDK)补充性影像学检查的可行性,提高本病的诊断水平。资料与方法回顾性分析2018年1月—2021年12月在湖北省妇幼保健院产前MRI诊断为MCDK的104例胎儿,将MRI检查结果与尸检或出生后手术及超声与MRI结果进行对照,并对比MRI与超声检查的诊断准确度,分析MRI联合超声诊断MCDK的优势。结果104例经MRI诊断为MCDK的胎儿中,102例通过因畸形引产的胎儿标本或出生后随访证实为MCDK,2例误诊。4例羊水明显减少或无羊水。102例于产后随访或引产后尸检证实患者中,58例(56.9%)超声诊断为MCDK,40例(39.1%)超声发现肾脏呈多囊样改变,但未明确诊断MCDK,4例(3.9%)超声误诊为其他疾病(1例成人型多囊肾,1例多发肾囊肿,2例肾缺如)。结论产前MRI较产前超声诊断胎儿MCDK时可获得更多诊断信息,特别是在羊水少、孕妇肥胖等因素影响超声图像质量的情况下,MRI可作为产前超声诊断胎儿MCDK的可靠补充检查. 展开更多
关键词 胎儿 多囊性发育不良 磁共振成像 超声检查
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小鼠胚肾发育过程中细胞衰老相关基因差异表达分析
8
作者 罗佳 汪晓月 +4 位作者 喻芳 陈娟 陈客宏 何娅妮 陈佳 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期1083-1091,共9页
目的通过转录组学筛选胚肾发育过程中的差异表达基因,采用生物信息学分析细胞衰老途径及其相关基因,进一步探讨细胞衰老与胚肾发育的关系。方法分别取胚龄为14.5 d(E14.5组)和18.5 d(E18.5组)的小鼠肾脏组织,使用过碘酸雪夫染色观察肾... 目的通过转录组学筛选胚肾发育过程中的差异表达基因,采用生物信息学分析细胞衰老途径及其相关基因,进一步探讨细胞衰老与胚肾发育的关系。方法分别取胚龄为14.5 d(E14.5组)和18.5 d(E18.5组)的小鼠肾脏组织,使用过碘酸雪夫染色观察肾脏组织结构,通过转录组学分析胚肾发育过程中基因谱表达变化,采用生物信息学分析细胞衰老相关基因表达变化,并采用实时定量荧光PCR及Western blot验证靶基因的表达水平。结果随着胚肾的发育,肾脏结构逐渐成熟,转录组学结果及生物信息学分析发现细胞衰老相关基因在胚肾发育过程中发挥重要作用,其中E18.5组中细胞衰老相关基因Cdkn1a(P21)mRNA及蛋白相对表达水平较E14.5组升高(P<0.05),而Skp2、Ccne1、Ccnd2和Cdk4 mRNA表达水平较E14.5组降低(P<0.05)。结论在胚肾发育过程中细胞衰老相关基因表达水平发生显著变化,表明细胞衰老在胚肾发育过程中发挥重要作用。 展开更多
关键词 发育 细胞衰老 转录组学测序 生物信息学分析
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产前超声对胎儿多囊性发育不良肾的诊断价值和预后分析
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作者 李音 《影像研究与医学应用》 2024年第9期159-161,共3页
目的:探讨产前超声对胎儿多囊性发育不良肾的诊断价值和预后分析。方法:回顾性分析2020年1月—2021年12月在浙江大学医学院附属妇产科医院产前诊断中心诊断为多囊性发育不良肾的38例胎儿临床资料,分析胎儿多囊性发育不良肾产前超声诊断... 目的:探讨产前超声对胎儿多囊性发育不良肾的诊断价值和预后分析。方法:回顾性分析2020年1月—2021年12月在浙江大学医学院附属妇产科医院产前诊断中心诊断为多囊性发育不良肾的38例胎儿临床资料,分析胎儿多囊性发育不良肾产前超声诊断结果。结果:38例多囊性发育不良肾胎儿,其中双侧4例,单侧34例,单侧多囊性肾发育不良合并对侧肾畸形率为14.7%(5/34),其中肾积水2例,肾囊肿、输尿管末端囊肿、重复肾各1例。5例选择终止妊娠,包括双侧4例,单侧1例;33例选择继续妊娠。对其中33例继续妊娠并随访的胎儿追踪观察至产后,超声显示,胎儿时期患侧肾脏体积常先增大,至妊娠晚期足月时肾脏体积多逐渐缩小,至出生后6个月时,患侧肾脏多已萎缩甚至超声无法探及,而对侧的肾脏形态与同孕龄胎儿相似,肾脏大小略大于同孕龄胎儿,产前胎儿生长发育指标均在正常范围。出生后除2例患儿体质量过重、1例隐睾、1例睾丸鞘膜积液外,其余患儿的指标均在正常范围。结论:产前超声可明确诊断多囊性发育不良肾,显示胎儿患侧肾脏进展情况、评估胎儿生长发育等,及时发现可能造成胎儿不良预后的指征,可为临床诊治方案的制定提供重要参考依据。 展开更多
关键词 超声检查 产前 多囊性发育不良 回顾性分析 预后
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产前超声对胎儿多囊性发育不良肾的诊断价值分析
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作者 冯敏平 《中文科技期刊数据库(引文版)医药卫生》 2024年第6期0134-0137,共4页
探究产前超声对胎儿多囊性发育不良肾的诊断价值。方法 回顾性分析2020年1月至2023年5月期间我院临床诊断为多囊性发育不良肾的60例胎儿作此次研究对象。60例胎儿于上级医院会诊、同级医院复查或产后随访均明确诊断为多囊性发育不良肾,... 探究产前超声对胎儿多囊性发育不良肾的诊断价值。方法 回顾性分析2020年1月至2023年5月期间我院临床诊断为多囊性发育不良肾的60例胎儿作此次研究对象。60例胎儿于上级医院会诊、同级医院复查或产后随访均明确诊断为多囊性发育不良肾,所有孕妇均已进行产前超声检查,根据超声诊断结果,分析产前超声对胎儿多囊性发育不良肾的临床诊断价值。结果 60例胎儿多囊性发育不良肾中,超声检出59例,检出率为98.33%;误诊一例为重度肾积水,误诊率为1.27%。临床诊断结果60例,检出率为100%,组间检出例数对比无明显差异(P>0.05)。超声显示多囊性发育不良肾胎儿患侧肾脏体积增大或缩小,形态失常,内部可见多个大小不一的囊腔,不显示正常的肾组织回声,且囊与囊之间互不相通。结论 产前超声检查对胎儿多囊性发育不良肾检出率较高,产前明确诊断对选择临床处理方案具有重要价值,值得推广。 展开更多
关键词 胎儿多囊性发育不良 产前超声 准确性 诊断价值
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中医药补肾促卵泡发育的研究进展 被引量:13
11
作者 连方 王玉东 张宁 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第4期313-314,317,共3页
关键词 促卵泡发育 中药 研究进展
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中国人肾发育不良流行病学分析 被引量:18
12
作者 梁娟 王艳萍 +2 位作者 朱军 缪蕾 肖坤则 《现代预防医学》 CAS 2000年第1期79-80,共2页
目的 :了解我国肾发育不良的流行病学特点及基本状况。方法 :1987~ 1992年中国出生缺陷监测网以医院为基础在全国对孕 2 8周至产后 7天的围产儿进行监测 ,对 131例肾发育不良患儿进行流行病学分析。结果 :我国肾发育不良的发生率为 0 .... 目的 :了解我国肾发育不良的流行病学特点及基本状况。方法 :1987~ 1992年中国出生缺陷监测网以医院为基础在全国对孕 2 8周至产后 7天的围产儿进行监测 ,对 131例肾发育不良患儿进行流行病学分析。结果 :我国肾发育不良的发生率为 0 .2 9/万 ,发生率近 6年下降 78%。城乡发生率、男女发生率差异均无显著性。 6 0 .31%的肾发育不良患儿为低体重儿。肾发育不良常伴发一至三种其他畸形 ,与直肠肛门畸形、神经管畸形和外阴性别不明伴发频率较高。结论 :肾发育不良常伴发多种畸形 ,其围产儿的素质较差 ;我国肾发育不良发生率呈下降趋势。 展开更多
关键词 发育不良 中国人 流行病学
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寡而大肾发育不良患儿HNF-1β基因及PAX2基因的突变分析 被引量:3
13
作者 张琰琴 丁洁 +2 位作者 赵丹 王芳 俞礼霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期441-445,共5页
目的检测、分析寡而大肾发育不良患儿的HNF-1β基因及PAX2基因,从单基因突变的角度探索寡而大肾发育不良的发病机制。方法对1例临床以及肾脏病理确诊的寡而大肾发育不良患儿及其父母进行研究。提取患儿及其父母的外周血白细胞基因组DNA,... 目的检测、分析寡而大肾发育不良患儿的HNF-1β基因及PAX2基因,从单基因突变的角度探索寡而大肾发育不良的发病机制。方法对1例临床以及肾脏病理确诊的寡而大肾发育不良患儿及其父母进行研究。提取患儿及其父母的外周血白细胞基因组DNA,PCR扩增HNF-1β基因9个外显子及PAX2基因12个外显子,测序并分析序列。结果患儿及其父母的HNF-1β基因及PAX2基因均未发现致病性突变。结论 HNF-1β基因及PAX2基因不是该寡而大肾发育不良患儿的致病基因,该病发病机制还有待于进一步研究。 展开更多
关键词 寡而大发育不良 小球巨大稀少症 基因突变
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产前超声诊断胎儿单侧多囊性发育不良肾 被引量:9
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作者 戴晨燕 茹彤 +2 位作者 顾燕 杨燕 徐燕 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第3期437-439,共3页
目的探讨超声检查诊断单纯性单侧多囊性发育不良肾(MCDK)的价值。方法回顾性分析于我院产前诊断中心进行产前系统超声筛查检出的29胎单纯性单侧MCDK胎儿。在排除孕妇妊娠合并征、胎儿合并有其他结构异常及胎儿染色体核型异常后,对其中1... 目的探讨超声检查诊断单纯性单侧多囊性发育不良肾(MCDK)的价值。方法回顾性分析于我院产前诊断中心进行产前系统超声筛查检出的29胎单纯性单侧MCDK胎儿。在排除孕妇妊娠合并征、胎儿合并有其他结构异常及胎儿染色体核型异常后,对其中15胎继续妊娠并进行随访的胎儿跟踪观察至产后,观察胎儿患侧肾脏的声像图变化特征、健侧肾脏形态及大小、患儿生长发育及肾功能有无受损。结果 15胎单侧MCDK胎儿,最短随访时间为孕期至出生后7个月,最长随访时间为孕期至患儿5周岁。超声显示胎儿时期患侧肾脏体积常先变大,至妊娠晚期近足月时肾脏体积多逐渐缩小,至出生后5~6个月时患侧肾脏常已萎缩,甚至超声无法探及。而健侧肾脏的形态、大小、声像图特征与正常同孕龄胎儿相似。产前胎儿生长发育指标及羊水量均在正常。出生后,除1例患儿体质量过重外,其余患儿的生长发育指标均在正常范围。结论胎儿单纯性单侧MCDK多预后良好,超声在检查及随访中有重要价值,可为产前诊断咨询提供可靠依据。 展开更多
关键词 超声检查 产前 多囊性发育不良
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成纤维细胞生长因子受体4在人发育肾和病理肾中的表达 被引量:5
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作者 朱翠平 易著文 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2007年第2期133-138,共6页
目的观察成纤维细胞生长因子受体4(Fibroblast growth factor receptor4,FGFR4)在人发育肾组织和儿童常见肾脏疾病中的表达,研究成纤维细胞生长因子(Fibroblast growth factor,FGF)及其受体(FGFR4)在人发育肾和病理肾中的作用... 目的观察成纤维细胞生长因子受体4(Fibroblast growth factor receptor4,FGFR4)在人发育肾组织和儿童常见肾脏疾病中的表达,研究成纤维细胞生长因子(Fibroblast growth factor,FGF)及其受体(FGFR4)在人发育肾和病理肾中的作用,为肾脏病理发生机制研究提供新思路。方法采用免疫组化法分析FGFR4在18例8~34周龄胎儿肾组织和82例儿科常见肾脏疾病,包括原发性肾病综合征、急性肾炎、紫癜性肾炎、单纯性血尿的表达,并作与肾脏病理积分的相关性分析。结果①肾发生带内FGFR4表达微弱,肾囊泡和S型小体的上支和中间支,即原始肾小管上皮细胞部位有微弱表达,间充质、压缩间充质细胞未见表达,输尿管芽及其末端壶腹和C-期足细胞表达不明显。M-期肾小球和近端小管无阳性细胞染色,远端小管和集合管表达较为明显。②所有病理切片均存在FGFR4不同程度阳性的表达,较正常对照组明显增加,其中肾小球区表达微弱,主要在足细胞部位;肾小管区表达较为强烈,主要部位在远端小管,表达密集部位的小管结构明显异常,表现为细胞萎缩、管腔扩大,尤其部分近端小管更为明显。③原发性肾病综合征与其他3种肾脏疾病的各部位FGFR4表达均未见明显差异(P〉0.05)。肾近端小管和远端小管各病理类型间FGFR4表达差异无显著性,足细胞FGFR4表达在紫癜性肾炎组明显高于其他各病理类型组(P〈0.05)。④相关性分析发现,近端小管FGFR4表达与肾小管病理积分呈正相关,其他各部位表达均与病理积分呈负相关(均P〈0.05)。结论FGF-FGFR4对早期肾单位的形成可能不起关键作用,而是与其后期较成熟阶段肾小管和集合管发育的调控有关。FGFR4可能参与儿童原发性肾病综合征、急性肾炎、紫癜性肾炎、单纯性血尿的病理发生,表达程度增多与肾脏病理损害有一定关系,表达适度增多有利于足细胞和肾小管损伤修复,过表达则可能加重病理损害。 展开更多
关键词 发育 FGF FGFR4 免疫组化 人类
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29例儿童肾发育不良的临床特点及治疗预后分析 被引量:5
16
作者 周志强 覃远汉 +4 位作者 黄韦芳 雷凤英 蒋玲 陈秀萍 李铭芳 《海南医学》 CAS 2015年第9期1358-1360,共3页
目的分析儿童肾发育不良的临床特点、治疗方法及预后,为提高儿科医师诊治水平提供帮助。方法回顾性分析2000年1月至2014年4月在广西医科大学第一附属医院儿科和小儿外科住院,临床病理诊断符合肾发育不良患儿的临床表现、治疗及预后情况... 目的分析儿童肾发育不良的临床特点、治疗方法及预后,为提高儿科医师诊治水平提供帮助。方法回顾性分析2000年1月至2014年4月在广西医科大学第一附属医院儿科和小儿外科住院,临床病理诊断符合肾发育不良患儿的临床表现、治疗及预后情况。结果本组病例共29例,男17例,女12例。单侧肾发育不良28例,双侧肾发育不良1例。临床表现为尿失禁6例,腹痛4例,尿频、尿急、尿痛4例,体重不增1例,双下肢疼痛及多饮多尿1例,发热1例,反复浮肿1例,头痛抽搐1例,呕吐、烦躁不安1例,无临床表现9例。辅助检查:29例均行超声检查,20例行泌尿系磁共振水成像(MRU)检查,12例行多层螺旋CT三维尿路成像(MSCTU)检查,20例行99m Tc-DTPA(99 m锝-二乙烯三胺五乙酸)肾动态显像检查,5例静脉尿路造影(IVP)检查,均提示肾发育不良和功能完全丧失或肾功能严重受损。双肾发育不良,或合并肾小管酸中毒,无手术指征或家属不愿意手术治疗者均行保守治疗(共8例),单侧肾发育不良行全麻下肾切除术,其中腹腔镜手术11例,开放性手术10例。随访及预后:定期门诊随访3个月~3年,保守治疗患儿1例浮肿消退,但有反复,1例多饮多尿好转,3例肾功能不全,失访3例,生长发育均落后于同龄儿。手术患儿临床症状消失,尿常规及肾功能正常,生长发育正常。结论儿童肾发育不良以单侧肾发育不良常见,临床表现无特异性;超声和泌尿系磁共振水成像是诊断本病的首选方法。手术切除发育不良肾是治疗的最佳方法。 展开更多
关键词 儿童 发育不良 临床特点 预后
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^(99)Tc^m-GH肾显像诊断单侧肾发育不良伴输尿管异位开口 被引量:6
17
作者 陈健 徐浩 +1 位作者 罗劲祥 张爱民 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2005年第11期1741-1743,共3页
目的评价B超、排泄性静脉尿路造影(IVU)9、9Tcm-葡庚糖酸盐(99Tcm-GH)肾皮质显像等成像方式对体积细小、功能较差的女性患儿先天性单侧肾发育不良伴隐匿性输尿管异位开口的诊断价值。方法回顾性分析比较11例出生后长期反常性尿失禁,疑... 目的评价B超、排泄性静脉尿路造影(IVU)9、9Tcm-葡庚糖酸盐(99Tcm-GH)肾皮质显像等成像方式对体积细小、功能较差的女性患儿先天性单侧肾发育不良伴隐匿性输尿管异位开口的诊断价值。方法回顾性分析比较11例出生后长期反常性尿失禁,疑患先天性单侧肾发育不良伴隐匿性输尿管异位开口女性患儿的临床及不同的影像学检查资料。结果11例行腹部B超检查,仅1例显示单侧发育不良的肾脏,阳性率9.09%(1/11),9例行IVU检查,均未能显示发育不良的肾脏。3例行腹部CT检查,结果阴性。最后全部患儿行99Tcm-GH肾皮质显像,均能检出单侧发育不良肾脏,阳性率达100%(11/11),6例手术患儿术中确诊为单侧肾发育不良伴输尿管异位开口,开口位于阴道。结论结合先天性单侧肾发育不良伴隐匿性输尿管异位开口女性患儿的临床特征,99Tcm-GH肾皮质显像对此病的诊断具有较高的临床价值。 展开更多
关键词 发育不良 输尿管异位 尿失禁 放射性核素显像 葡庚糖酸盐
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小儿单侧异位肾发育不良伴输尿管开口异位6例 被引量:3
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作者 林海 覃伶伶 +4 位作者 王玉芸 林国雄 孙为增 符策君 李权 《临床小儿外科杂志》 CAS 2016年第2期202-204,共3页
目的探讨小儿先天性单侧异位肾发育不良伴输尿管开口异位的诊治经验。方法回顾性分析本院收治的6例先天性单侧异位肾发育不良伴输尿管开口异位患儿的临床资料。结果 6例均为女性,术前均经彩超检查确诊和定位,均予患侧发育不良肾及输尿... 目的探讨小儿先天性单侧异位肾发育不良伴输尿管开口异位的诊治经验。方法回顾性分析本院收治的6例先天性单侧异位肾发育不良伴输尿管开口异位患儿的临床资料。结果 6例均为女性,术前均经彩超检查确诊和定位,均予患侧发育不良肾及输尿管切除手术,术后滴尿症状均消失。结论先天性异位肾发育不良合并输尿管异位开口临床较少见,超声为首选检查方法。治疗上应行发育不良肾及输尿管切除术。 展开更多
关键词 发育不良 畸形 输尿管 超声检查 儿童
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多囊性肾发育不良 被引量:7
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作者 周晶 薛建平 李玉华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期588-588,共1页
关键词 多囊性发育不良 小儿 囊肿 CT诊断
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^(99)Tc^m-DMSA肾皮质显像诊断小儿肾发育不良 被引量:3
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作者 赵瑞芳 曾纪骅 +4 位作者 季志英 阮双岁 吕孝妹 顾凡磊 吴哈 《中华核医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期235-236,共2页
目的 探讨99Tcm 二巯基丁二酸 (DMSA)肾皮质显像诊断小儿肾发育不良的价值。方法 疑为肾发育不良患儿 2 9例 ,行常规99Tcm DMSA肾皮质显像和腹部B超检查。图像分析 :将发育不良肾分为 0~ 4级。结果 99Tcm DMSA肾皮质显像示 2 9例患... 目的 探讨99Tcm 二巯基丁二酸 (DMSA)肾皮质显像诊断小儿肾发育不良的价值。方法 疑为肾发育不良患儿 2 9例 ,行常规99Tcm DMSA肾皮质显像和腹部B超检查。图像分析 :将发育不良肾分为 0~ 4级。结果 99Tcm DMSA肾皮质显像示 2 9例患儿中 2 4例为单侧肾发育不良 ,其中 11例 1级 ,7例 2级 ,6例 3级 ,余 5例患肾未显影为 0级 ,结合其他检查诊断为肾发育不良。患肾分肾功能为 0~ 2 4 .9% (平均 6 .3% )。 2 9例患儿中 2 4例患肾肾皮质显像诊断为肾发育不良 ,5例患肾未显影 ,由其他影像学方法确诊 ,诊断灵敏度为 82 .76 %。 2 9例中 19例经手术治疗 ,病理检查证实为肾发育不良。结论 99Tcm DMSA肾皮质显像诊断肾发育不良灵敏度高、可靠 ,可确定发育不良肾部位和判断肾功能。 展开更多
关键词 发育不良 小儿 诊断 ^99Tc^m—DMSA 皮质显像
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