新型冠状病毒感染诱发抗肾小球基膜肾炎及免疫性血小板减少

34岁女性患者,因“恶心、呕吐1月余,肉眼血尿伴血清肌酐(SCr)升高20余天”入院。患者入院前当地医院诊断新型冠状病毒感染、肠胃炎,随后出现肉眼血尿、尿量减少,伴贫血、血小板减少,SCr进行性升高需要行肾脏替代治疗,抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,血小板特异性抗体阳性,肾活检病理符合抗GBM肾炎。予抗感染、激素、利妥昔单抗、环磷酰胺及蛋白A免疫吸附治疗后患者病情好转脱离透析。

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病——附5例报告

目的 :探讨免疫吸附 (IA)治疗对抗肾小球基膜抗体 (抗 GBM)疾病患者血清抗 GBM水平的影响及其临床疗效。 方法 :5例抗 GBM疾病患者 ,4例伴有明显肺出血 ,1例仅有肾损害 ,临床均表现为急进性肾炎 ,SCr312～ 12 90 μmol/L。肾活检显示肾小球新月体比例 2 6 3%～ 10 0 %。血清抗 GBM抗体 4 0 6 %～ 2 0 3 2RU/ml。在激素治疗同时 ,应用葡萄球菌A蛋白吸附柱进行免疫吸附治疗 ,一疗程共 10次 ,再生血浆 30～ 6 0L。 结果 :吸附治疗 10次后 ,3例血清抗 GBM抗体转阴 ,随访 4个月时抗 GBM抗体仍阴性。 1例吸附治疗后血清抗 GBM抗体仍阳性 ,但较治疗前下降 6 2 8% ,进行第二个疗程吸附后 ,抗 GBM抗体转阴。 4例伴有肺出血患者治疗后肺出血迅速消失。 4例治疗前需血液透析的患者治疗后 1例摆脱透析 ,SCr由 5 0 5 μmol/L降至 15 7μmol/L ,另 3例肾活检病理显示10 0 %新月体形成者仍需维持性血液透析。 1例治疗前不需血液透析者肾功能保持稳定。 结论 :葡萄球菌A蛋白免疫吸附能有效降低血清抗 GBM抗体水平 ,迅速缓解肺出血 。

柴胡皂甙-d治疗抗肾小球基膜型肾炎的实验研究

目的：探讨柴胡皂甙－ｄ（ＳＳｄ）治疗抗肾小球基膜型（ＧＢＭ）肾炎的疗效及其机制。方法：采用抗ＧＢＭ肾炎大鼠模型，用ＳＳｄ在疾病早期和晚期两个阶段给药，观察ＳＳｄ对其的疗效。结果：ＳＳｄ治疗可减轻尿蛋白，降低血脂和减轻肾小球病理变化。同时，血清促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）、皮质酮、肾组织糖皮质激素受体（ＧＲ）、活性氧（ＲＯ）清除剂活性和红细胞免疫功能均增强。其中早期治疗效果尤为显著。结论：ＳＳｄ对抗ＧＢＭ肾炎大鼠有良好的治疗作用。其机制可能系ＳＳｄ通过下丘脑－垂体－肾上腺（ＨＰＡ）轴促进内源性糖皮质激素（ＧＣ）分泌，从而增强ＧＣ－ＧＲ系统的抗炎和免疫抑制作用。另外也与提高红细胞免疫、ＲＯ清除剂活性及改善异常脂质代谢等有关。

肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病——附3例报道

目的 :了解肾功能正常的抗肾小球基膜 (GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点。 方法 :收集近 6年在我科确诊的 1 0 5例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料 ,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析 ,并应用间接免疫荧光法 (IIF)、酶联免疫吸附法 (ELISA)及免疫印迹法 (Western blotanalysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体。 结果 :1 0 5例患者中 3例 (2 86 % )肾功能一直保持正常 ,平均随访时间 2 2～ 57(40± 1 7 5)个月。均为青年男性。其中 2例表现为Goodpasture综合征 ,1例单纯表现为肺出血。 2例行肾活检 ,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎 ,无新月体形成。直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性 ,Western blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致。 结论 :肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见 ,我国对其认识尚不足。对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能 ,早期检测血清抗GBM抗体 ,可做到早期诊断 ,早期治疗。

肾组织肌纤维、胶原纤维、肾小球基膜和细胞的组合染色法研究

目的 :探讨显示人体和实验动物肾组织中的肌纤维、胶原纤维、肾小球基膜和红细胞等成分的复合染色法。方法 :选用 Periodic acid- Schiff- Orange G- Iodine green(高碘酸、雪夫、橙黄 G和碘绿 ,简称 PA- S- O- IG)组合染色法 ,Sirius red- Picricacid- Iodine green(天狼星红、苦味酸和碘绿 ,简称 SR- PA- IG)组合染色法和改进的 Masson组合染色法对肾组织中的多种成分进行染色。结果 :PAS- O- IG法显示肾小球基膜黏多糖呈紫红色 ,细胞核呈绿色 ,红细胞呈黄色。SR- PA- IG法显示肾小球基膜和囊壁纤维组织增生的胶原纤维呈红色 ,细胞核呈淡绿色 ,背景呈黄色。 Masson法显示肾小球和小管等胶原纤维呈绿色或蓝色 ,红细胞呈橙红色 ,血管和间质的平滑肌纤维呈红色。 结论 :3种组合染色方法 ,克服了原法染色单一、对比效果差的缺点 ,能够更好地显示肾组织中的血管和间质平滑肌纤维、肾小球基膜和囊的黏多糖 ,细胞核和红细胞、肾小球和肾小管的胶原纤维和细胞核等成分 ,为肾脏疾病形态学诊断和研究 ,提供了较为理想的组合染色法。

层粘连蛋白α2亚链在膜性肾病肾小球基膜的异常分布

目的观察Ⅳ型胶原和层粘连蛋白(laminin)亚链在膜性肾病(membranous nephropathy,MN)肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)中的异常分布。方法收集52例MN肾组织,按照Ehrenreich和Churg提出的基于电镜形态特征的分期方法进行分期,同时收集10例微小病变肾组织作为正常GBM的对照。采用间接免疫荧光法检测不同分期MN肾组织GBM正常存在的代表性α5(Ⅳ)链及lamininα5、β2链的分布形态,以及可能异常存在的laminin α2、β1链的表达。结果在微小病变肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均沿GBM呈连续线状阳性;laminin α2、β1链在GBM中无表达。在Ⅰ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均呈连续线状表达。Ⅱ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链在连续线状表达基础上形成大量钉突;lamininα5、β2链表达不规则增多,节段在连续线状表达基础上形成钉突。在Ⅲ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链表达不规则增多,节段双轨状表达;lamininα5、β2链表达不规则增多,节段双轨、链环状表达。laminin α2链在Ⅰ期MN肾组织GBM未见明显阳性表达;在Ⅱ期和Ⅲ期MN肾组织GBM呈颗粒状阳性。lamininβ1链在各期MN肾组织GBM均未见明显阳性表达。结论MN患者GBM增厚不仅源自GBM固有Ⅳ型胶原亚链和laminin同种型的表达增多,还有正常仅表达于肾小球系膜区的laminin α2链的参与。

大鼠加速型抗肾小球基膜肾炎的研制

将正常兔ＩｇＧ与完全弗氏佐刑预免疫大鼠８天后注射亚致肾炎剂量的兔抗大鼠肾小球基膜（ＧＢＭ）血清，结果大鼠尿蛋白量在注射该血清后第一天即明显升高，第三天达高峰，在第２１天时，血清肌酐显著升高。肾脏组织学检查：免疫荧光见第一天即有大鼠ＩｇＧ，Ｃ３和兔ＩｇＧ沿ＧＢＭ呈典型线状沉用，光镜见第一天肾小球内细胞数目明显增加，内皮细胞肿胀，肾小球内见中性粒细胞浸润，第七、第１４、第２１天时肾小球毛细血管丛系膜区增宽，系膜细胞增生，间质可见炎症细胞浸润，ＰＡＳＭ染色可见到ＧＢＭ增厚，电镜见ＧＢＭ内有电子致密物线状沉积，上皮足突融合，内在窗孔消失，微血栓形成阻塞管腔、间质有细胞浸润和纤维化。

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病的护理

目的探讨免疫吸附(proteinAimmunoadsorpition,IA)治疗抗肾小球基膜抗体(anti-glomerulmbasementmembrance,抗-GBM)疾病的疗效及护理方法。方法5例确诊抗-GBM疾病患者接受IA治疗,隔日1次。IA治疗前或同时应用激素,治疗后口服霉酚酸酯(MMF)。结果IA治疗第1个疗程10次后,3例患者血清抗-GBM抗体转阴,1例仍阳性,但较治疗前下降62.5％;进行第2个疗程后,抗-GBM抗体转阴。治疗后4例肺出血迅速消失;4例治疗前需血液透析的患者,治疗后1例摆脱透析,另3例肾活检病理显示,100％新月体形成者仍需维持性血液透析,1例治疗前不需血透者肾功能保持稳定。结论IA能有效降低血清抗-GBM抗体水平,迅速缓解肺出血,但改善肾功能疗效受肾脏损害程度的影响。在治疗过程中需加强护理,严密观察病情变化。.

抗肾小球基膜肾炎合并膜性肾病

青年男性患者,临床表现急进性肾炎综合征伴大量蛋白尿、低蛋白血症,血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,肾活检组织学呈新月体肾炎合并膜性肾病,免疫病理IgG呈线状及颗粒状沉积于血管袢,电镜下见GBM上皮侧电子致密物沉积,最终诊断为抗GBM肾炎合并膜性肾病。

肥大细胞在抗肾小球基膜肾炎患者肾组织浸润中的意义

目的:观察肥大细胞在抗肾小球基膜(GBM)肾炎患者肾脏浸润中的临床意义。方法:选取38例经肾活检确诊为抗GBM肾炎的患者,收集其临床病理资料。通过免疫组化染色检测肾组织中肥大细胞(类胰蛋白酶)。根据浸润肾肥大细胞计数将患者分为组1(肥大细胞<50个/mm2,n=18)和组2(肥大细胞≥50个/mm2,n=20)。比较两组患者临床症状、实验室检查和病理指标的差异,并对肥大细胞浸润和临床与病理指标之间的相关性进行分析。结果:与组1相比,组2患者病程较长、年龄较大、发生肉眼血尿者较多、少尿/无尿比例较高,蛋白尿、镜下血尿、低蛋白血症较轻,而贫血程度较重、抗GBM抗体滴度较高。同时,组2患者肾损伤程度较重,血清肌酐(SCr)(791±324μmol/L vs 412±241μmol/L,P<0.001),尿视黄醇结合蛋白(RBP)(29.8±13.9 mg/dl vs 15.7±11.5 mg/dl,P=0.005)水平较高,尿渗透压较低[285±82.37 mOsm/(kg·H2O)vs 429±359 mOsm/(kg·H2O),P=0.001]。组2患者肾小球硬化和包囊破裂的比例亦较高,间质纤维化程度较重,但两组之间无显著差异;纤维性/纤维细胞新月体比例较高(66.7%±21.9%vs 47.0%±33.6%,P=0.037),细胞性新月体比例较低,但无显著差异。组2患者肾组织间质还可见较多炎性细胞浸润(包括CD4+、CD8+及CD68+细胞)。其中CD8+细胞(180个/mm2vs 268个/mm2,P=0.045)及CD68+细胞(534个/mm2vs 792个/mm2,P=0.017)浸润在两组之间存在显著差异。此外,肥大细胞与新月体和肾小管间质炎症细胞(包括CD68+细胞和T淋巴细胞)的数量显著相关。结论:抗GBM肾炎患者肾脏肥大细胞浸润和慢性病变相关。

抗肾小球基膜疾病的基础与临床

抗肾小球基膜疾病的基础与临床９ＣｏｈｅｎＡＨ，ＳｕｎＮＣＪ，ＳｈａｐｓｈａｒｋＰｅｔａｌ．Ｄｅｍｏｎｓｔｒａ－ｔｉｏｎｏｆｈｕｍａｎｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙｖｉｒｕｓｉｎｒｅｎａｌｅｐｉｔｈｅｌｉ－ｕｍｉｎＨＩＶ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｎｅｐｈ...

制作实验动物肾脏全器官切片和快速证明组织中的脂质与肾小球基膜染色及其应用

制作实验动物肾脏全器官切片和快速证明组织中的脂质与肾小球基膜染色及其应用龚志锦，黄宏伟，詹熔洲，陶文照，张璞（上海第二军医大学病理解剖学教研室，上海２００４３３）为了使实验动物组织的全器官制片方法及组化染色，更好的适应科研工作需要。我们对肾组织进行了...

PAS-M/PASM-M显示肾小球基膜、红细胞和细胞核的复合染色方法

多年来为了进一步提高肾小球的组化染色效果,我们进行了反复实验,根据染色机理和目的,重新组合PAS-M和PASM-M的二种染色方法,能够较好的显示肾小球毛细血管基膜、红细胞和细胞核的分布及病变程度,对于肾组织的疾病诊断和研究预后效果,具有一定的实用意义.1 材料和方法1.1 PAS—M法的试剂配制和染色方法 (1)试剂配制 ①Periodic acid (过碘酸)氧化液,过碘酸0.5g,蒸馏水98ml.②Martius yellow(马休黄)对比染色液:马休黄 0.5g,无水酒精 98ml,磷钨酸0.2g.③Schiff’s染色液:碱性复红2g,1M盐酸40ml,重亚硫酸钠4g,重蒸馏水400ml.先将蒸馏水煮沸,小火焰后加入碱性复红,再煮沸1分钟,冷却到50℃时加入盐酸,待35℃时加入重亚硫酸钠.将试剂盛棕色瓶中,冷却后入冰箱内备用.(2)染色方法 ①组织切片脱蜡至水.

非典型抗肾小球基膜病

抗肾小球基膜(GBM)病是一种较少见但严重的自身免疫性疾病。其特点为血液循环及肾小球基膜存在抗GBM抗体,多数患者有肾脏损害,伴(或)不伴肺累及。既往认为该病临床表现典型,进展迅速,预后极差。现随着诊断技术的提高,临床工作中发现部分患者临床表现或实验室检查结果不完全符合典型的抗GBM病,给临床诊断及治疗带来困难。本文就非典型抗GBM病的发病机制、临床表现及实验室检查等作一综述,旨在提高对非典型抗GBM病的进一步认识,减少误诊及漏诊。

肾小球基膜负电荷的检测方法及病理改变

以胶体铁、核固红为染料,阳离子多聚体-PEI为示踪剂。通过组化染色,光镜和电镜下观察大白鼠、正常人及肾炎患者肾脏负电荷的分布及其病理改变。结果表明:1.本检测方法先进,结果可靠。既可应用于肾脏负电荷,尤其是基膜负电荷的宏观定性分析和微观定量分析,又可用于多种肾脏疾病的病理诊断。2.肾小球基膜负电荷的减少和/或消失与免疫复合物的沉积有关;大量蛋白尿与基膜负电荷的减少和/或消失有关。

抗肾小球基膜肾炎合并糖尿病肾病

中年男性,以持续肉眼血尿伴大量蛋白尿、肾功能减退、血抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性起病;肾活检组织学符合新月体肾炎,免疫荧光见IgG沿肾小球毛细血管袢线性沉积,符合抗GBM肾炎,同时亦见肾小球呈结节样改变、肾小管基膜(TBM)增厚、动脉透明变性等,超微结构观察GBM呈均匀一致性增厚,经糖耐量检查确诊糖尿病。该患者最终诊断为抗GBM肾炎合并糖尿病肾病(DN)。

血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎的临床与病理特征

目的 :回顾性分析血清抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性抗肾小球基膜 (GBM)肾炎的临床和病理特征。 方法 :对解放军肾脏病研究所 1 994年至 2 0 0 2年住院确诊抗GBM肾炎的 2 3例患者进行血清ANCA检测 ,对其中 1 1例ANCA阳性患者在流行病学、临床及病理等方面进行分析 ,并与血清ANCA阴性抗GBM肾炎及ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者进行比较。 结果 :2 3例抗GBM肾炎患者有 1 1例 (47 8% )同时存在血清ANCA阳性。其中髓过氧化物酶 ANCA(MPO ANCA)阳性者 4例 (36 4% ) ,蛋白酶 3 ANCA(PR3 ANCA)阳性者 1例[9 0 9% ,该例同时合并MPO ANCA及胞浆型ANCA(C ANCA阳性 ) ] ,核周型 (P ANCA)阳性者 3例 (2 7 3 % ) ,C ANCA阳性者 5例 (45 5 % )。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者在流行病学、临床表现、病理改变及预后等方面无差异 ,二者与ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者相比 ,在发病年龄、性别比例、少尿 (无尿 )及就诊时终末期肾衰发生率、新月体性质、肾小球硬化、肾间质小血管病变及预后等方面差异显著。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者对治疗的反应和预后均很差 ,ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者预后相对较好。 结论 :血清ANCA阳性和阴性的抗GBM新月体肾炎可能为同源性疾病 ,