免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病——附5例报告

目的 :探讨免疫吸附 (IA)治疗对抗肾小球基膜抗体 (抗 GBM)疾病患者血清抗 GBM水平的影响及其临床疗效。 方法 :5例抗 GBM疾病患者 ,4例伴有明显肺出血 ,1例仅有肾损害 ,临床均表现为急进性肾炎 ,SCr312～ 12 90 μmol/L。肾活检显示肾小球新月体比例 2 6 3%～ 10 0 %。血清抗 GBM抗体 4 0 6 %～ 2 0 3 2RU/ml。在激素治疗同时 ,应用葡萄球菌A蛋白吸附柱进行免疫吸附治疗 ,一疗程共 10次 ,再生血浆 30～ 6 0L。 结果 :吸附治疗 10次后 ,3例血清抗 GBM抗体转阴 ,随访 4个月时抗 GBM抗体仍阴性。 1例吸附治疗后血清抗 GBM抗体仍阳性 ,但较治疗前下降 6 2 8% ,进行第二个疗程吸附后 ,抗 GBM抗体转阴。 4例伴有肺出血患者治疗后肺出血迅速消失。 4例治疗前需血液透析的患者治疗后 1例摆脱透析 ,SCr由 5 0 5 μmol/L降至 15 7μmol/L ,另 3例肾活检病理显示10 0 %新月体形成者仍需维持性血液透析。 1例治疗前不需血液透析者肾功能保持稳定。 结论 :葡萄球菌A蛋白免疫吸附能有效降低血清抗 GBM抗体水平 ,迅速缓解肺出血 。

肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病——附3例报道

目的 :了解肾功能正常的抗肾小球基膜 (GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点。 方法 :收集近 6年在我科确诊的 1 0 5例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料 ,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析 ,并应用间接免疫荧光法 (IIF)、酶联免疫吸附法 (ELISA)及免疫印迹法 (Western blotanalysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体。 结果 :1 0 5例患者中 3例 (2 86 % )肾功能一直保持正常 ,平均随访时间 2 2～ 57(40± 1 7 5)个月。均为青年男性。其中 2例表现为Goodpasture综合征 ,1例单纯表现为肺出血。 2例行肾活检 ,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎 ,无新月体形成。直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性 ,Western blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致。 结论 :肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见 ,我国对其认识尚不足。对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能 ,早期检测血清抗GBM抗体 ,可做到早期诊断 ,早期治疗。

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病的护理

目的探讨免疫吸附(proteinAimmunoadsorpition,IA)治疗抗肾小球基膜抗体(anti-glomerulmbasementmembrance,抗-GBM)疾病的疗效及护理方法。方法5例确诊抗-GBM疾病患者接受IA治疗,隔日1次。IA治疗前或同时应用激素,治疗后口服霉酚酸酯(MMF)。结果IA治疗第1个疗程10次后,3例患者血清抗-GBM抗体转阴,1例仍阳性,但较治疗前下降62.5％;进行第2个疗程后,抗-GBM抗体转阴。治疗后4例肺出血迅速消失;4例治疗前需血液透析的患者,治疗后1例摆脱透析,另3例肾活检病理显示,100％新月体形成者仍需维持性血液透析,1例治疗前不需血透者肾功能保持稳定。结论IA能有效降低血清抗-GBM抗体水平,迅速缓解肺出血,但改善肾功能疗效受肾脏损害程度的影响。在治疗过程中需加强护理,严密观察病情变化。.

抗肾小球基膜抗体和抗中性粒细胞胞质抗体双阳性二例

我科收治了2例抗肾小球基膜（GBM）抗体和抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）双阳性患者，报道如下。例1男性，58岁，4个月以来无明显诱因反复恶心呕吐，腹部不适，近2d症状加重，查尿蛋白2＋，尿潜血3＋，Hb76g／L，BUN20．4mmol／L、Scr573μmol／L，于2007年2月1日入院。入院前半年有接触塑料燃烧后有毒气体史。BP190／110mmHg（1mmmHg=0．133kPa），贫血貌，余无异常。 IgG19．6g／L，ANA＋，ssA＋，Rib＋，核糖体P蛋白＋，ESR〉100mm／h，

非典型抗肾小球基膜病

抗肾小球基膜(GBM)病是一种较少见但严重的自身免疫性疾病。其特点为血液循环及肾小球基膜存在抗GBM抗体,多数患者有肾脏损害,伴(或)不伴肺累及。既往认为该病临床表现典型,进展迅速,预后极差。现随着诊断技术的提高,临床工作中发现部分患者临床表现或实验室检查结果不完全符合典型的抗GBM病,给临床诊断及治疗带来困难。本文就非典型抗GBM病的发病机制、临床表现及实验室检查等作一综述,旨在提高对非典型抗GBM病的进一步认识,减少误诊及漏诊。

自身抗体指标与糖尿病肾病患者临床预后的相关性

目的观察自身抗体指标水平在糖尿病肾病(DN)患者中的表达情况,并分析自身抗体指标与DN患者临床预后的相关性。方法将2019年1月-2020年1月收治的70例DN患者,接受常规治疗,并在治疗前采集所有患者的空腹静脉血,测定其自身抗体指标[抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)、抗心磷脂抗体-免疫球蛋白A型(ACA-IgA)、抗心磷脂抗体-免疫球蛋白G型(ACA-IgG)、抗心磷脂抗体-免疫球蛋白M型(ACA-IgM)]水平,统计DN患者治疗2个月临床预后情况,并分析自身抗体指标与DN患者临床预后的相关性。结果经统计,70例DN患者中临床预后良好46例(65.71%),临床预后不良有24例(34.29%);临床预后不良DN患者的Anti-GBM、ACA-IgA、ACA-IgG水平高于临床预后良好患者,ACA-IgM水平低于临床预后良好患者,差异有统计学意义(P<0.05);经Logistic回归分析检验,DN患者Anti-GBM、ACA-IgA水平升高、ACA-IgM水平降低与临床预后不良有关(OR>1,P<0.05)。结论DN患者临床预后不良风险较高,Anti-GBM、ACA-IgA、ACA-IgG水平升高、ACA-IgM水平降低与临床预后不良有关。

双重血浆置换治疗中血清致病抗体清除效率与疗效的关系

目的：观察双重血浆置换（DFPP）治疗中患者血清致病抗体[抗肾小球基膜（GBM）抗体和抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）]浓度与免疫球蛋白G（IgG）下降率的差异,并分析其与临床疗效的关系. 方法：28例确诊ANCA相关性血管炎及20例确诊抗GBM肾炎的患者接受DFPP治疗,男女各24例,平均年龄44.6±15.6岁,平均治疗次数为2.6±0.9次,28例患者接受≥3次DFPP治疗,治疗剂量为1.5～2.0倍血浆量,使用一级滤器MPS07或EC50W,二级滤器EC20W.分别记录第1～3次治疗前后血清、废液中抗体的浓度（酶标法）和IgG的浓度,比较治疗前后血清及废液中致病抗体浓度（RU/ml）及IgG浓度（g/L）的比值变化.分别记录两种疾病相关临床资料及随访情况. 结果：首次DFPP治疗致病抗体浓度下降率显著低于IgG（34.9％±17.2％ vs 52.1％±11.3％,P＜0.01）,比较GBM抗体及ANCA下降率无差异（37.4％±19.4％ vs 34.0％±16.0％,P＞0.05）.治疗三次以上患者前三次致病抗体下降率分别为31.8％±14.3％、36.5％± 18.5％及39.5％±18.5％,无明显差异,各次kG下降率亦无差异（50.3％±11.1％、47.4％±10.2％及44.6％±10.5％,P＞0.05）,但各次抗体下降率都显著低于IgG下降率.治疗后血清致病抗体/IgG比值显著高于治疗前（24.8±12.5 vs 17.3±7.6,P＜0.001）,其在废液中比值与治疗前血清中比值相当（17.7±10.4 vs 17.3±7.6,P＜0.05）.前两次治疗后致病抗体的反弹率无明显差异（17.5％±20.6％ vs21.4％±31.1％,P＞0.05）,IgG的反弹率亦无差别（60.6％±39.6％ vs 48.9％±24.4％,P＞0.05）,两次治疗后IgG反弹率都明显高于致病抗体反弹率（首次60.6％±39.6％ vs 17.5％±20.6％;第二次48.9％±24.4％ vs 21.4％±31.1％,P＜0.001）.抗GBM抗体相关肾损害中抗体下降率低的患者血清肌酐、抗GBM抗体滴度明显高于抗体下降率好的患者（P均＜0.05）. 结论：DFPP治疗后致病抗体浓度及IgG水平的下降率和反弹率均存在明显差异;这种差异的原因可能并非DFPP清除造成,因为废液中抗体/IgG比值与治疗前血液比值相当.抗体下降率的差异可能与抗GBM肾炎患者的临床症状相关,但与患者预后的关系尚不明了.

肺出血-肾炎综合征与Goodpasture病

肺部和肾脏同时受累导致肺出血和急进性肾小球肾炎的临床综合征称为肺出血-肾炎综合征或Goodpasture综合征,其病因可以是特异性抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的Goodpasture病或抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎等系统性疾病。临床表现为肺出血-肾炎综合征的患者应急诊检测血清抗GBM及ANCA等特异性抗体以明确Goodpasture病的诊断。伴有严重肺出血的Goodpasture病需给予大剂量糖皮质激素联合血浆置换或免疫吸附治疗以控制肺出血,改善肾脏功能,并加强对肺和肾功能的支持治疗,预防感染。但如无严重肺出血,评估肾功能难于恢复的患者,应避免过强免疫抑制剂治疗。

应用抗肾小球基底膜抗体的中和性单克隆抗体治疗抗肾小球基底膜肾炎大鼠的实验研究

目的 应用抗肾小球基底膜（GBM）抗体的中和性单克隆抗体注射抗GBM肾炎大鼠,观察各种生化指标及肾脏病理学的变化.方法 将Wistar大鼠随机分为5组,每组9只：（1）肾炎模型组：经尾静脉注入人抗GBM抗体;（2）正常对照Ⅰ组：经尾静脉注入非抗体性的健康人IgG;（3）对照Ⅱ组：经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克降抗体;（4）干预Ⅰ组：经尾静脉注入人抗GBM抗体,第7天后再经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克隆抗体（1.5ml/100 g）;（5）干预Ⅱ组：经尾静脉注入人抗GBM抗体,第14天后再经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克隆抗体.分别在实验后第7、14、21天观察大鼠24 h尿蛋白量、BUN、Scr和肾组织病理学的变化.结果 第21天干预Ⅰ组尿蛋白量为（16.62±5.53）g/d、BUN为（11.53±2.26）mmol/L、Scr为（102.46±16.86）μmol/L,均显著低于肾炎模型组（P＜0.05）;干预Ⅱ组较肾炎模型组也有所降低,但差异无统计学意义（P＞0.05）.干预Ⅰ组和干预Ⅱ组肾脏细胞增生、新月体的形成及免疫复合物的沉积均少于肾炎模型组,但干预Ⅰ组更为明显.对照Ⅰ组和对照Ⅱ组之间无明显变化.结论 早期应用抗GBM抗体的中和性单克隆抗体能够有效改善抗GBM肾炎大鼠的肾脏病变.

Alport综合征1例

Ａｌｐｏｒｔ综合征１例１５４医院刘宏发，袁培先，黄绍兰患者男性，２１岁。因腰痛１年，听力进行性下降３年，于１９９４－０３－１０入院。１９９３年３月出现腰部隐痛不适，听力有所下降。无头痛头晕及浮肿史。体检：血压１６／１０ｋＰａ，发育正常，心、肺、肝、脾...