成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病 (FSGS)的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集 1994年 7月～ 2 0 0 0年 7月间 2 48例特发性FSGS的患者 ,观察肾组织的光镜、荧光及电镜的特点。根据肾小球病变将特发性FSGS分为 3种亚型。结果 2 48例成人特发性局灶节段性肾小球硬化占同期肾活检的 12 .4% ,占成年人原发性肾小球疾病的 19.0 % ,以 18～ 30岁为发病高峰年龄 (约占 44 .4% )。临床表现为不同程度的蛋白尿 ,以肾病综合征为表现者 143例 (占 5 7.7% )。FSGS的 3种病理亚型中 ,经典型FSGS仍占绝大多数 (91.5 % ) ,尖端型为 4.4% ,塌陷型为 4.1%。肾活检时 ,约 1/ 3以上为肾功能不全 (约占 35 .1% ) ,13例尿毒症中 76 .9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病 1/ 5 ,FSGS患者肾活检时 ,除表现为蛋白尿、肾病综合征外 ,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭 ,其预后差。