C3沉积为主的肾小球肾炎52例临床与病理特征

目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs 179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。结论:C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。

肾脏疾病时载脂蛋白在肾小球沉积的临床意义

目的了解载脂蛋白（Ａｐｏ）Ｂ及Ｅ在肾脏的沉积和肾脏疾病的关系。方法对４３例肾脏疾病患者的肾脏活检标本进行免疫组化分析，同时进行系列的临床观察。结果ＡｐｏＢ和ＡｐｏＥ在肾脏疾病时多数呈颗粒状沉积在肾小球系膜和毛细血管襻内，ＡｐｏＢ和ＡｐｏＥ沉积均阳性者有明显的弥漫系膜细胞及基质增生，同时有明显的肾小球粘连和硬化。此外尚发现ＡｐｏＢ阳性组和ＡｐｏＢ及ＡｐｏＥ均阳性组蛋白尿，肾功能损害更严重（Ｐ＜００５）。结论ＡｐｏＢ和ＡｐｏＥ在肾脏的沉积可引起明显的肾小球系膜损害，加速肾小球硬化，并引起比较严重的蛋白尿和肾功能减退。

增生性肾小球肾炎伴晶格状结构的单克隆IgG沉积

51岁男性,病程1月,以高血压起病,肾脏损害主要表现大量蛋白尿,低白蛋白血症,伴少量镜下血尿,肾功能异常。肾外表现有轻度正细胞正色素性贫血,血清免疫固定电泳提示κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检和骨髓细胞学检查均阴性。肾活检组织学改变为肾小球系膜细胞、内皮细胞增生,毛细血管袢内较多CD68+细胞浸润,肾小球基膜内皮下大量、少量系膜区、偶见上皮侧嗜复红物沉积,沉积物免疫荧光染色仅IgG1和κ轻链阳性,电镜观察沉积物具有晶格状结构,免疫电镜证实这些晶格状的物质IgG和κ轻链阳性。该患者最终诊断为增生性肾小球肾炎伴具有晶格状结构的单克隆IgG沉积。

C3肾小球肾炎转为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎

中年女性,首诊临床表现少量蛋白尿及镜下血尿,轻度贫血,血压、肾功能、补体及血轻链正常;肾活检示肾小球重度系膜增生性病变伴C3沉积.近5月病情加重,出现中～大量尿蛋白伴镜下血尿,血清肌酐逐步升高,血压升高,补体轻度下降,贫血加重,血轻链κ/λ比例增高,血清免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检和骨髓细胞学检查均阴性,重复肾活检组织学改变为肾小球膜增生样病变,免疫荧光单克隆IgG3-κ沉积,电镜观察以肾小球系膜区及基膜内皮下电子致密物沉积为主,上皮侧偶见电子致密物沉积,致密物中未见特殊结构,最终诊断为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎（IgG3-κ型）.

一例成人链球菌感染后表现为IgA沉积为主型急性肾小球肾炎病例报道

报道1例IgA肾病患者急性链球菌感染后,引起过敏性紫癜样系统性血管炎表现和肾小球肾炎,针对链球菌的抗感染治疗后,病情很快好转,预后良好。对于急性链球菌感染后肾小球肾炎的不典型病例应予重视,积极行肾活检以获得早期诊断,并早期给予合理的治疗方案,避免不必要的激素及免疫抑制剂治疗。

沙利度胺联合地塞米松治疗伴单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎

目的:评估沙利度胺联合地塞米松(TD)治疗伴单克隆Ig G沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年12月至2017年11月在南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心采用TD方案治疗的12例PGNMID患者的临床资料,与2011年至2016年非TD方案治疗的32例PGNMID患者进行比较。应用卡方检验比较两者缓解率的差别。结果:本研究TD方案治疗患者12例,男女比例4∶8,中位年龄48.5(27,63)岁,平均随访7.5个月,肾脏缓解率达50%,包括2例(16.7%)肾脏完全缓解,4例(33.3%)部分缓解,中位缓解时间5.5个月;血液学总体缓解率83.3%,完全缓解(CR)1例(16.7%),非常好的部分缓解(VGPR)2例(33.3%),部分缓解(PR)2例(33.3%)。末次随访TD组患者血白蛋白较前明显改善(P=0.002),血清肌酐稳定(P=0.79),尿蛋白有一定程下降(P=0.099),无一例患者进入终末期肾病(ESRD)。而非TD组肾脏平均随访19个月,肾脏缓解率15.63%,包括3例(9.38%)肾脏CR,2例(6.25%)肾脏PR,肾脏缓解率较TD组低(P=0.045)。血液学缓解率33.3%(3/9)。血清肌酐水平较基线恶化(P=0.046),白蛋白(P=0.005)及尿蛋白(P=0.044)均有改善,8例(25%)患者进入ESRD。TD治疗常见的不良反应主要包括麻木(50%)、水肿(50%)、困乏(50%)及皮肤病变(33%),但通过对症处理、药物减量等,患者大多可耐受。非TD组不良反应中感染占40%(8/20),包括呼吸道感染、消化道感染、皮肤感染等。结论:TD方案对于PGNMID患者有效,副作用较常见,大部分患者可耐受,长期疗效有待进一步观察。

增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积及肾小球细胞内异常内含物

老年男性,慢性起病,临床表现为肾病综合征,少量镜下血尿,肾功能正常,高血压,轻度贫血,免疫固定电泳见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带.国家肾脏疾病临床医学研究中心首次肾活检示肾小球膜增生样病变,免疫荧光肾小球IgG3、κ轻链沉积为主,电镜下肾小球系膜区、基膜内皮下少量无特殊结构的电子致密物沉积;同时肾小球袢腔内CD68^+巨噬细胞胞质内见嗜伊红、嗜复红颗粒,为增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积(PGNMID)伴肾小球巨噬细胞及系膜细胞内异常内含物.经硼替佐米联合地塞米松化疗后临床部分缓解,8个月后重复肾活检示肾小球细胞增生较前减轻,IgG消失,κ轻链明显减弱,胞质内内含物几近消失.

一例单克隆IgG3κ沉积的增生性肾小球肾炎合并活动性丙型肝炎临床分析

病例资料患者,女,77岁,因"反复双下肢水肿2个月,加重1周"于2019年9月18日入院。患者2月前无明显诱因出现双下肢水肿,晨轻暮重,双下肢皮温正常,无胀痛,无间歇性跛行,无关节疼痛,当地医院查24 h尿蛋白定量1.4 g, 血肌酐79 μmol//L,丙肝病毒RNA定量 1.31×106 IU/mL,建议患者行肾穿刺活检术同时感染科就诊行抗丙肝治疗,患者及家属拒绝,予对症治疗。近一周双下肢水肿加重,乏力纳差,自诉尿泡沫较前增多。

移植肾急性抗体介导的排斥反应合并单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎

青年女性,肾脏原发病不明,肾移植术后10个月,尿检异常4个月。术后血清肌酐(SCr)降至正常范围;术后曾因血白细胞计数低,将免疫抑制剂减量。术后6个月出现尿检异常,PRA抗体阳性,SCr轻度升高,外院移植肾活检示急性抗体介导的排斥反应,甲强龙冲击治疗,SCr降至正常范围,尿检未改善,我院移植肾重复活检示移植肾急性抗体介导的排斥反应、移植肾增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(IgG3,λ型),予甲强龙冲击、人免疫球蛋白注射剂静滴、硼替佐米联合地塞米松治疗后,SCr稳定,尿蛋白转阴。

伴单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎:1例重复肾活检的病例讨论并文献复习

伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits,PGNMID)是一类由单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,MIg)沉积肾脏导致增生性肾小球肾炎的一类疾病,该病多发于中老年人,主要表现为不同程度血尿、蛋白尿、高血压及肾功能不全,治疗方面目前尚无统一标准,多主张克隆导向疗法。我们在此报道1例确诊为PGNMID的老年男性患者,经沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松联合治疗13个月后临床达到部分缓解,并行第二次重复肾活检,具体报道如下。

伴微管状κ轻链沉积的增生性肾小球肾炎

中年男性患者,临床表现大量蛋白尿、镜下血尿,伴低白蛋白血症、急性肾损伤、高血压、贫血等。血免疫固定电泳示κ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带。肾活检病理示肾小球膜增生性病变伴κ轻链沉积,电镜下观察肾小球毛细血管袢内皮下大量微管状结构,直径14～22 nm,最终诊断为伴微管状κ轻链沉积的增生性肾小球肾炎。

增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积

慢性起病的中年男性患者,肾脏表现为大量蛋白尿、少量镜下血尿、肾功能减退,伴高血压、轻度贫血、低补体血症,血游离轻链κ/λ比值增高,骨髓细胞学示浆细胞8.0%,骨髓细胞流式检测示2.3%κ轻链型单克隆浆细胞。肾活检病理示肾小球结节样病变,免疫荧光单一κ轻链及C3沉积,电镜下系膜区较多、基膜内皮下大量、上皮侧散在无特殊结构的电子致密物沉积。最终诊断为增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积。

硼替佐米联合地塞米松治疗伴单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎2例报告

1病例资料1.1病例1患者女性,21岁,急性起病,临床表现为肾病综合征,尿红细胞计数(RBC)、肌酐(14.3mg/L)升高伴低补体血症(C3:0.47),血清游离轻链正常(κ/λ=15.1/26.3=0.57),血清免疫固定电泳、冷球蛋白、类风湿因子、自身抗体、乙肝表面抗原、丙肝抗体均阴性,肾活检见图1A^1B。

肾小球毛细血管襻IgA沉积

患者女，23岁．未婚。因尿色深，泡沫尿伴尿频半年入院。患者入院前半年，在无明显诱因下出现尿频、尿急、但无尿痛．未诊治。近3月来发现屎色深如浓茶色且伴有泡沫尿。尿常规示；红细胞满视野，蛋白3+，白细胞4～6／HP，给予诺氟沙星等治疗但无效。反复尿常规揭示；红细胞满视野或70～80／HP，蛋白持续3+；白细胞0或4-6／HP。

感染相关性肾小球肾炎——老问题、新认识

感染后肾小球肾炎（PIGN）是感染引起免疫介导的肾小球肾炎，最早于19世纪50年代因观察到猩红热患者出现“蛋白尿”而被认识，其常继发于儿童链球菌感染后，被称为“链球菌感染后肾小球肾炎（PSGN）”。近年来，PIGN的发病特点发生了明显变化，从以儿童发病为主转变为成人尤其是老年人发病比例明显升高，

IgA肾病的中西医治疗新进展

IgA肾病（IgAN）是以IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球沉积并伴有各种病理损伤的肾小球肾炎[1],在中国,IgA肾病约占原发性肾小球肾炎的40%～47.2%,16岁～35岁的患者约占总病人数的80%[2]。其发病机制至今尚未完全阐明,且仍缺乏规范、有效的治疗和控制措施,

粤西地区IgA肾病临床与病理特点(附120例回顾性分析)

目的探讨粤西地区IgA肾病患者的临床及其病理特点。方法对经肾活检证实为IgA肾病的120例临床资料进行分析。结果 IgA肾病病理以系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化最多见,多合并肾小球IgM沉积,局灶性节段性肾小球硬化型肾小球IgM检出率较系膜增生性型高。结论 IgA肾病在肾小球疾病中的构成比可能有地区差异;临床上易将其他肾小球疾病误诊为IgA肾病;肾小球免疫沉积性质和程度可能与IgA肾病的发病机制和病情进展相关。

达雷妥尤单抗治疗伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎一例

本文报道1例少见的伴有单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎。患者为49岁女性,临床表现为肾病综合征,肾活检病理提示伴单克隆免疫球蛋白(IgG3-κ)沉积的增生性肾小球肾炎。初治给予地塞米松+环磷酰胺+沙利度胺(CTDa)方案完全缓解,复发后予以硼替佐米+地塞米松(BD)方案治疗无效,且出现肾功能异常,调整为达雷妥尤单抗治疗后病情逐步缓解,肾功能恢复正常。

慢性移植肾功能不全诊疗技术规范(2019版)

为了进一步规范慢性移植肾功能不全的诊断和治疗,中华医学会器官移植学分会组织器官移植学专家从慢性移植肾功能不全的诊断思路和治疗原则、移植肾复发肾小球疾病、钙神经蛋白抑制剂(CNI)肾损伤等方面,制订本规范。

肾小球纤维蛋白沉积对肾脏炎症反应的影响及机制研究

目的探讨调控纤维蛋白沉积水平对肾脏炎症反应的影响及其机制。方法实验分脂多糖诱导大鼠肾小球纤维蛋白沉积(LPS组);氨甲环酸增加纤维蛋白沉积(TL组);尿激酶减少纤维蛋白沉积(UT组)。肾组织单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)及血管内皮钙黏附蛋白(VE-Cad)mRNA和蛋白质表达分别用RT-PCR和免疫组织化学检测。结果(1)TL组与LPS,UT组纤维蛋白沉积、炎细胞数目差异有统计学意义(P<0.05);(2)TL组与LPS,UT组的MCP-1、VE-CadmRNA及蛋白质表达水平差异亦有统计学意义(P<0.05)。结论肾小球纤维蛋白沉积具有促炎症作用;纤维蛋白沉积的促炎症作用与其调节MCP-1、VE-Cad表达有关。