C3沉积为主的肾小球肾炎52例临床与病理特征

目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs 179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。结论:C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。

梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识

肾小球肾炎(增生性病变)根据病因学和发病机制,分为5类:免疫复合物相关性肾小球肾炎、寡免疫复合物性肾小球肾炎、抗肾小球基膜肾炎、单克隆免疫球蛋白相关性肾小球肾炎和C3肾病。在病理诊断和报告时,采用标准化、统一的描述性语言和层次分明的疾病诊断体系,有助于肾小球肾炎的正确分类,指导临床用药和判断疾病预后。因此,2015年提出了"梅奥诊所/肾脏病理学会关于肾小球肾炎病理分类、诊断及报告共识",为肾小球肾炎的诊断提供规范化指导。共识要求,病理最终诊断应包括主要诊断和次要诊断。主要诊断应包含病种(或损伤的类型)、病种的评分/分级/分类,如IgA肾病、狼疮性肾炎Ⅳ型、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害。次要诊断应单独列出,包含其他合并存在的、不足以导致主要诊断的病变,如IgA肾病为主要诊断的病理报告,尚需列出高血压肾损害、肥胖相关性肾病等次要诊断。此外,本共识对光镜、免疫荧光、电镜和其他辅助诊断手段的报告模式也提供了指导意见和标准化语言范本。本共识拟定了标准化的肾活检病理报告模式,以反映肾小球肾炎的病理生理机制。

血清VEGF、CysC、RBP与慢性肾小球肾炎病理及预后的相关性分析

目的探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(CysC)、视黄醇结合蛋白(RBP)与慢性肾小球肾炎(CGN)病理及预后的相关性。方法选取2020年6月至2022年8月诊治的102例CGN患者作为研究对象(观察组),根据病理类型将观察组再分为系膜增生性肾炎(MSPGN)组(n=35)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)组(n=23)、膜性肾病(MN)组(n=27)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)组(n=17)。选取同期健康体检者(n=51)作为对照组。对比各组血清VEGF、CysC、RBP变化,采用Pearson法分析VEGF、CysC、RBP与病理积分的相关性。对所有患者随访12个月,根据其不同预后分为进展组(n=28)和无进展/缓解组(n=74)。采用多因素Cox风险回归分析VEGF、CysC、RBP对CGN患者预后的影响;采用受试者操作特征(ROC)曲线分析VEGF、CysC、RBP及3项联合预测CGN患者预后的曲线下面积(AUC)、灵敏度及特异度。结果观察组血清VEGF、CysC、RBP水平均高于对照组(P<0.05),且FSGS组VEGF、CysC水平高于其他3组(P<0.05),RBP水平高于MSPGN组(P<0.05)。Pearson相关分析显示,VEGF、CysC、RBP水平与病理积分呈正相关(P<0.05)。进展组VEGF、CysC、RBP均高于无进展/缓解组(P<0.05)。多因素Cox风险回归分析显示,VEGF、CysC、RBP水平升高是影响CGN患者预后的危险因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,VEGF、CysC、RBP及3项联合预测CGN患者预后的AUC值分别为0.828、0.844、0.760、0.940(P<0.05);灵敏度分别为75.00%、71.40%、57.10%、89.30%;特异度分别为93.20%、93.20%、95.90%、89.20%。结论CGN患者血清VEGF、CysC、RBP水平升高,且与病理积分呈正相关,是影响患者预后的危险因素。

图像分析技术在肾小球肾炎病理学研究中的应用

将临床确诊为系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）的病例分为轻、中、重三组，从每组中随机抽取１０例作为实验组１、２、３，取３例正常肾组织作为对照组。然后对所选取的３３例分别进行光镜图像分析，间接免疫荧光检查。结果显示：在Ｍａｓｓｏｎ染色的绿染部分分析结果中，中、重度ＭｓＰＧＮ与正常比较有显著性差异（Ｐ＜０．０５），ＰＡＳＭ黑染中，重度与正常比较有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。间接免疫荧光见：对照组肾小球内未见Ⅲ型胶原，有少量Ⅳ型胶原分布于毛细血管基膜及系膜区，Ⅲ型胶原在中、重度ＭｓＰＧＮ中出现，Ⅳ型胶原随着病变进展明显增加。以上结果表明：Ⅲ、Ⅳ型胶原的出现及增加在肾小球肾炎的病变过程中起着重要作用。

膜增殖性肾小球肾炎的超微结构在病理学分型、诊断和鉴别诊断中的意义

本文对65例肾活检中的9例膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)超微结构进行了分析,其特点为MPGN-Ⅰ型以内皮下电子致密沉积物为主,MPGN-Ⅱ型以基底膜致密层电子致密沉积物为主,同时在两型中伴有肾小球基底膜不规则增厚,系膜细胞、基质的增多并插入基底膜和内皮细胞之间。结果表明,膜增殖性肾小球肾炎的超微结构在病理学分型、诊断和鉴别诊断中具有重要意义。

肾小球系膜细胞的内分泌功能及其病理生理学意义

系膜细胞在肾小球中占着中心位置。六十年代初,Latta和Farquhar等指出了系膜细胞作为肾小球第三型细胞存在的依据,并描述了系膜细胞的形态。经过三十多年的努力,特别是近十年来,随着电子显微镜、免疫组织化学以及分子生物学的发展和应用,系膜细胞的结构、性质、功能进一步得以认识,并越来越受到人们的关注和重视。Maccarthy等认为,系膜细胞从功能上至少分为两群细胞,一群具有微丝结构,另一群具有Ia抗原决定簇和Fc受体。近几年来,国外许多研究证明,系膜细胞不仅具有平滑肌细胞的特性和吞噬功能,并且能形成许多生物活性物质,诸如前列腺素(PGs)、胰岛素样生长因子(IGFs)。

足细胞病的病理生理学研究进展

大多数慢性肾脏病(CKD)表现为蛋白尿,即血浆蛋白质丢失到尿液中。肾脏病蛋白尿分为肾小球性和非肾小球性,肾小球性蛋白尿为滤过屏障损伤所致,蛋白尿成分以白蛋白为主。蛋白尿及其相关症状可作为足细胞病唯一或主要临床表现。“足细胞病(podocytopathy)”被定义为以足细胞病变为主要特点的肾小球疾病,足细胞又称肾小囊脏层上皮细胞,是肾小球滤过屏障的重要组成部分,其损伤可由免疫复合物肾小球肾炎等多种原因造成,如膜性肾病中免疫复合物在上皮下沉积导致足细胞直接损伤和大量蛋白尿。而没有免疫复合物沉积的足细胞损伤可以产生不同的组织病理学模式,可以区分为四种类型:弥漫性系膜硬化(DMS)、微小病变、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)病变和塌陷性肾小球病[1]。

不典型毛细血管内增生性肾小球肾炎的超微病理学诊断

目的:应用透射电镜观察毛细血管内增生性肾小球肾炎的超微病理学改变,为临床准确诊断不典型病例提供形态学依据。方法:收集23例毛细血管内增生性肾小球肾炎患者的肾活检标本,电镜下观察肾小球的超微病理学改变,并分析其与临床资料之间的关系。结果:电镜下,典型病例可在肾小球毛细血管基底膜上皮细胞下见"驼峰"样电子致密物沉积,而不典型病例则可在内皮下、基底膜内或系膜区发现椭圆形或类椭圆形电子致密物沉积。结论:电镜下"驼峰"样电子致密物沉积是诊断毛细血管内增生性肾小球肾炎的重要指标,而内皮下、基底膜内或系膜区椭圆形或类椭圆形电子致密物沉积亦可作为该病的重要诊断依据。

羊肾小球肾炎的病理学研究

羊肾小球肾炎的病理学研究赵明信雷英单艳玲王继跃刘素英祝默（内蒙古伊克昭盟兽医站东胜０１７０００）敖福来敖日格乐（内蒙古兽医站）王凤龙韩敏（内蒙古农牧学院）我们在调查羊“大肾病”病因及防制措施时，对羊的肾脏病理进行了系统的观察。１病理组织学观察采取病料...

C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征

目的:分析17例C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征和治疗反应,旨在提高对此病的认识。方法:回顾性分析17例确诊为C3肾小球肾炎患者的临床、病理资料及疗效。结果:(1)一般情况:男11例,女6例,平均年龄(31.5±19.4)岁(9～72岁),肾活检时病程1周～8年。14例患者起病前无明确诱因,13例(76.5%)以水肿、尿检异常为首发症状,3例伴肾外症状;(2)临床表现及实验室检查:肾病综合征5例,尿检异常8例,急进性肾炎3例,反复发作肉眼血尿1例;镜下血尿11例、肉眼血尿4例、高血压10例、肾功能减退4例;平均尿蛋白定量(3.1±3.2)g/d,6例蛋白尿>3.5g/24h,血清白蛋白(33.8±6.1)g/L,低补体C3血症11例,贫血7例;5例患者检测C3肾炎因子、补体H因子及抗H因子抗体,其中1例C3肾炎因子阳性;(3)病理特点:17例患者免疫荧光染色均见补体C3呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周袢;12例组织学符合膜增生样病变,5例以系膜增生病变为特征;超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下、系膜区电子致密物沉积,8例伴少量上皮侧电子致密物沉积;(4)随访:除1例失访外,16例患者大多接受免疫抑制剂治疗,随访4月～5年,其中1例完全缓解,6例部分缓解,7例病情无变化,2例进入慢性肾功能衰竭。结论:C3肾小球肾炎是新近被认可的疾病,其临床表现缺乏特征性,免疫荧光染色以C3沉积为主,超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积。该病目前尚无有效的治疗方法,其发病机制尚需深入研究。

单克隆免疫球蛋白病相关C3肾炎的临床病理分析

目的：了解单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎的临床病理特征。方法：回顾性分析2004年3月至2015年5月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检病理诊断为C3肾炎的患者,筛选出血清免疫固定电泳见单克隆条带者,统计其临床及病理资料。结果：（1）一般资料：C3肾炎患者共有38例,其中行血清免疫固定电泳检查者16例。血清单克隆免疫球蛋白阳性者7例,男性5例、女性2例,肾活检时年龄44～65岁,病程3～67月。肾脏损害临床表现为肾病综合征4例,多形型血尿者6例,血清肌酐升高3例,贫血4例。（2）补体及补体相关检查：C3下降4例,C4、血清H因子均正常,C3肾炎因子及抗H因子抗体均阴性（6/6）。（3）血液学检查：单克隆免疫球蛋白种类λ型IgG 3例,κ型IgG 2例,λ型IgA 1例,κ轻链1例。血游离轻链比值异常2例。浆细胞升高2例（2/6）。（4）肾脏病理：7例免疫荧光均以C3沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区,轻链染色阴性,光镜均呈膜增生样病变,2例伴新月体,肾小管间质病变较轻;电镜下电子致密物无特殊结构,主要沉积于内皮下及系膜区,2例内皮细胞病变明显。（5）治疗及随访：2例浆细胞异常的患者接受沙利度胺联合地塞米松治疗,其中1例肾脏病长期缓解,1例快速进展至终末期肾病;余5例患者接受雷公藤多苷和（或）糖皮质激素治疗,1例失随访,3例尿检改善,4例肾功能稳定。结论：单克隆免疫球蛋白相关的C3肾炎好发于中老年患者,组织学以肾小球膜增生样病变为主,免疫抑制治疗有一定的疗效,但治疗的关键应针对单克隆免疫球蛋白病。

肾小球薄基底膜病及遗传性肾炎的超微病理诊断

电镜检查在肾活检诊断中具有重要作用 ,它与常规组织学观察及免疫组化检查一起构成了各种肾小球疾病诊断的基础。本文重点介绍肾小球薄基底膜病和遗传性肾炎两种较常见于学龄前儿童而又易被忽视的肾脏病 ,这两种遗传性肾小球病各有其病变特征和发病规律 ,其中电镜检查是诊断和鉴别诊断这两种肾脏病的最为重要的手段。

血清、尿NGAL与慢性肾小球肾炎临床和病理相关性研究

中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(neutrophil gelatinase-associated lipocalin,NGAL)是lipocalin家族成员之一,参与细胞内铁离子转运,炎症反应和肿瘤细胞转移等,是早期诊断急性肾损伤的生物学标志之一。在慢性肾脏疾病,如糖尿病性肾病、Ig A肾病、多囊肾等研究中发现,血、尿及肾组织中的NGAL含量亦增高[1~3]。本研究通过检测血和尿NGAL在慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis,CGN)中的改变,探讨与CGN病理改变的相关性,进一步论证其在CGN中诊断的临床意义。

原发性肾小球肾炎中医辨证与临床病理关系分析

目的探讨慢性肾脏病患者中医证候分布规律及其与肾脏病理之间的关系。方法回顾分析接受肾活检的361例原发性肾小球肾炎临床资料。结果在各种病理分型中,系膜增生性肾小球肾炎最多,其次是轻微病变、膜性肾病、局灶节段性硬化、硬化性肾炎和新月体肾炎;主证分型肺肾气虚组与脾肾气虚证组两组间病理类型构成比无显著性差异,气阴两虚证组中较重的病理类型所占比例较大;瘀血及湿浊证组与湿热证组比较,其较重的病理类型比例较大;肺肾气虚证组与其他证型组相比,其发病年龄轻、病程短、血肌酐水平低;气阴两虚证组的血红蛋白及白蛋白水平较肺肾气虚证组和脾肾气虚证组低;肝肾阴虚证组血压较肺肾气虚证组和脾肾气虚证组的血压高;各主证间尿蛋白及尿隐血无显著差异;湿热证组患者血白细胞计数和中性粒细胞较非湿热证组患者高;瘀血证组患者与非瘀血证组患者相比较,年龄高,病程长,肌酐高。结论不同病理类型的慢性肾脏病患者,可以有不同的证侯,提示在治疗中应该注意把握的要点;对于慢性肾脏病患者,我们除了应该掌握其肾功能状态、病理类型等数据外,如能中西医结合辨证施治,就能更好地从整体水平上把握病情,使患者最大限度地缓解和康复。

ANCA相关性肾小球肾炎的肾脏病理分型对评估临床预后的意义

目的：探索Berden等提出的抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性肾小球肾炎的肾脏病理分型在临床实践中评估患者预后的意义。方法：收集了47例2010年1月-2013年12月在我院及浙江大学医学院附属第二医院肾内科首诊断为ANCA相关性肾小球肾炎,接受经皮肾活检,并在诊断后2年内规则随访的患者的临床及肾脏病理资料,进行回顾性分析。根据Berden分型将入选患者分为四组,比较四组患者初诊时的基础肾小球滤过率（GFR）、各随访时间点的GFR、终末期肾病（ESRD）或需长期透析治疗的发生率、死亡率、肾脏存活率之间的差异,分析该病理分型对评估患者预后的意义。结果：（1）局灶型患者基础及各随访时间点的GFR水平均较硬化型患者高,差异具有统计学意义（P均〈0.0001）;新月体型、混合型近远期肾功能水平大致介于以上两型之间,两组之间差异无统计学意义（P均〉0.05）。（2）随访2年时,肾脏存活率在局灶型、硬化型、新月体型、混合型患者中分别为90%、38%、57%、50%。KaplanMeier生存曲线进一步分析四组之间肾脏存活率的差异,局灶型的肾脏存活率明显高于硬化型,差异有统计学意义（P=0.010）;其他两型介于二者之间,但差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论：局灶型患者的近远期肾功能均较好,肾脏存活率较高,硬化型患者较差。新月体型及混合型介于上两者之间,该两组间差异无统计学意义。此研究证明Berden分型对ANCA相关肾小球肾炎患者的预后评估有一定意义,尤其对局灶型和硬化型患者。

51例原发性膜增殖性肾小球肾炎的临床病理特征及预后

目的 探讨国内原发性膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)的临床与病理特征及预后。方法 对51例MPGN的临床及病理进行总结,测定血压、24h尿蛋白定量、血浆白蛋白、血红蛋白、血肌酐、内生肌酐清除率、肾小管功能,比较不同病理类型、不同发病年龄的临床特点及治疗前后的变化。结果 临床表现以蛋白尿、水肿、血尿多见,近50％患者有肾病综合征、高血压、肾功能减退。Ⅰ型或病理有肾血管病变、肾小管间质病变者,临床表现重,高血压和肾功能减退较多见,肾小管功能差;Ⅲ型则肾病综合征较多见。儿童患者症状较成人轻,肉眼血尿较成人多见,但高血压和肾功能减退较成人少见。糖皮质激素或激素加抗凝治疗,能减少蛋白尿、改善肾功能。随访时间9个月至26年,平均9.5年,9例在34个月至25年后进展至终末期肾衰,行透析治疗或肾移植、死亡。结论 MPGN临床表现重,糖皮质激素或激素加抗凝治疗能延缓肾功能衰竭的发生。

声脉冲辐射力弹性成像评价慢性肾小球肾炎的病理特征

目的应用声脉冲辐射弹性成像(ARFI)观察慢性肾小球肾炎(CGN)患者肾实质弹性变化,探讨ARFI评价CGN病理损害的价值。资料与方法 123例CGN患者依据肾穿刺活检病理评分分为轻度、中度及重度损害组,并选择27例健康志愿者作为对照组。比较受试者肾实质剪切波传播速度(SWV)变化,分析SWV测值与肾纤维化Katafuchi评分、血肌酐及肾小球滤过率(e-GFR)的相关性,构建ROC曲线确定ARFI评价CGN病理损害程度的价值。结果各组CGN患者与对照组比较,SWV测值差异有统计学意义(F=16.592,P<0.01);重度损害组SWV低于轻度、中度损害组及对照组(P<0.001);SWV与肾纤维化Katafuchi评分、血肌酐呈负相关(r=-0.481、-0.441,P<0.01),与e-GFR呈正相关(r=0.546,P<0.01);以2.65 m/s、2.50 m/s和2.34 m/s为界值诊断轻度、中度、重度肾损害的敏感度分别为63.4%、71.4%和93.8%,特异度分别为77.8%、71.3%和79.9%,ROC曲线下面积分别为0.730、0.738和0.870。结论 ARFI技术有望成为一种有效的无创性定量评价CGN肾纤维化的方法。

慢性肾小球肾炎中医辨证分型与肾脏病理类型相关性研究概述

慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis,CGN）是一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床表现的肾小球疾病[1]。有鉴于中医药干预对于阻抑CGN进展的有效性,愈来愈多的学者提出将中医辨证分型与肾活检病理类型相结合,进行客观化、标准化研究,使中医对CGN的认识和研究由宏观中医分型向微观病理发展,从而丰富中医药手段对CGN的诊断方法,