肾移植相关血栓性微血管病的诊断及治疗进展

血栓性微血管病(TMA)是肾移植术后较为严重的并发症,以血小板减少、微血管溶血性贫血和急性肾损伤为主要特征,可导致移植肾失功甚至受者死亡。随着我国实体器官移植数量的不断增加,以及对TMA认识的提高,其相关研究也在逐步深入。肾移植相关TMA病因多样,临床表现各异,缺乏特异性的无创检测手段。多数TMA的确诊依赖于肾穿刺活组织检查,但由于TMA多伴随有血小板明显降低,肾穿刺风险较大,明确诊断存在一定困难。针对肾移植相关TMA,目前通常使用血浆置换、静脉注射免疫球蛋白以及停用潜在风险药物等综合治疗方式,但总体预后不佳。本文现就肾移植术后TMA的分类、肾移植相关TMA的诊断及治疗做一综述,以期为临床肾移植相关TMA的诊断和治疗提供参考。

中西医结合治疗肾动脉狭窄致慢性肾衰竭急性加重合并血栓性微血管病例析

通过对1例表现为恶性高血压的先天性肾动脉狭窄致慢性肾衰竭急性加重合并血栓性微血管病病例的分析,探讨发病关联、诊疗思路及预后。在西医对症治疗的基础上,运用中医瘀毒理论辨病、辨证结合论治,遣方用药遵循化瘀毒治则,兼顾补虚、滋阴、荡涤之法,发挥中西医在治疗肾脏病上的各自优势,控制病情恶化,延长发展为终末期肾脏病的病程。

移植肾血栓性微血管病的发病机制和诊疗进展

移植肾血栓性微血管病(TMA)是肾移植术后的一种致死性并发症,严重影响肾移植受者和移植肾的长期生存。移植肾TMA可分为新发性TMA和复发性非典型溶血性尿毒综合征(aHUS),前者更为常见且预后更差。移植肾TMA的临床表现多种多样,且缺乏特异性的检测手段,确诊主要依赖肾组织活检,目前对其仍缺乏疗效确切的精准个体化治疗方案。本文拟综述移植肾TMA的发病机制和诊疗的研究进展,为今后移植肾TMA的诊断及治疗提供新思路。

米卡芬净诱导的肾移植术后血栓性微血管病1例分析

1例53岁的女性患者因尿毒症行同种异体肾移植手术,术后使用免疫抑制剂预防排斥反应,同时予以抗菌药物预防术后感染。患者术后肾功能逐渐恢复,肌酐稳定下降,术后第4天患者血红蛋白、血小板(PLT)开始降低,乳酸脱氢酶(LDH)上升,外周血涂片可见破碎红细胞,考虑发生了肾移植术后血栓性微血管病(TMA)。临床药师建议停用米卡芬净,后患者PLT、LDH迅速恢复至正常,病情好转后出院。本案例提示我们肾移植受者术后发生TMA时,除了考虑疾病因素、钙调磷酸酶抑制剂使用,还应考虑其他药物,尽早停用可疑药物,及时采取治疗。

原发性冷球蛋白血症合并不全性血栓性微血管病肾损害一例

1病例介绍患者,女,55岁,于2020年8月5日就诊,以反复双下肢紫癜伴多关节疼痛1年余,双下肢水肿10月余为主诉入院。患者于2019年2月在活动后反复出现双下肢紫癜,伴多关节疼痛,主要表现为双膝关节、双踝关节、双腕关节游走性疼痛,无关节红肿,无晨僵,休息后紫癜可自行消退,残留暗褐色色素沉着,未行诊治。10月余前患者开始出现双下肢对称凹陷性水肿,症状时轻时重,并伴有颜面部浮肿。10余天前患者在外院诊断为“过敏性紫癜”,予以口服依巴斯汀、氯雷他定等药物治疗后,紫癜仍反复出现,为求进一步诊治入院。

移植相关性血栓性微血管病的肾损害

目的:探讨移植相关性血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)肾损伤的临床和病理特点及其病因和发病机制。方法:以造血干细胞移植和同种异体肾移植为例,将其肾穿刺活检标本分别进行免疫荧光、光学显微镜和透射电子显微镜的病理学观察。结果:患者在接受移植后的不同时间内,出现高血压、大量蛋白尿、血管内溶血性贫血及肾功能减退;免疫荧光检查显示,各种免疫球蛋白及补体均阴性;光学显微镜检查显示,肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,基底膜不规则增厚,可有微血栓形成;透射电子显微镜检查显示,除内皮细胞增生、肿胀外,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物。结论:TA-TMA是器官或组织移植后较少见的并发症。TA-TMA常累及肾脏,出现大量蛋白尿、贫血及肾功能减退。应与常见的排异反应或其他肾疾病鉴别,肾穿刺活检是确诊的主要方法。TA-TMA的发生与抗排异反应的免疫抑制剂的应用和病毒感染并导致内皮细胞损伤有关。

贝伐珠单抗相关性血栓性微血管病肾损害一例

病例资料患者,男性,36岁,因“发现皮肤斑块2年余,双下肢水肿3月余”于2018年3月12日入院。患者于2016年2月出现颈部及胸部皮肤斑块并进行性扩大,2017年4月于外院行皮肤活检明确诊断“淋巴结外NK/T细胞淋巴瘤”。2017年6月起予“贝伐珠单抗(500 mg静滴)联合吉西他滨(1.8 g静滴)、奥沙利铂(200 mg静滴)、培门冬酶(3750 IU肌肉注射)及地塞米松(10 mg静滴)”化疗,每月1疗程,共8疗程,同时予对症支持治疗,2018年1月22化疗结束。化疗前体格检查及辅助检查提示血压、肾功能、尿常规、心脏彩超结果无明显异常。

血栓性微血管病患者肾损伤的评价方法及临床意义

血栓性微血管病（ thrombotic microangiopathy， TMA）是以血小板减少、溶血性贫血和微循环中血栓形成为主要临床表现的一组临床疾病的总称。肾脏是TMA患者最常受累的器官之一，主要表现为急性肾损伤（ acute kidney injury， AKI）。重视和加强TMA患者AKI的早期诊断、积极防治、逆转其发生和发展具有重要意义。因此，掌握相关临床检查在TMA患者AKI中的诊断、预后评估和指导治疗的作用十分重要。本文通过复习文献，回顾总结了不同影像学、生理学检查及生物标志物在TMA患者AKI中的临床价值。

感染与血栓性微血管病的肾脏损害

血栓性微血管病（TMA）包括溶血性尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种起病凶险，病因与感染等多种因素有关，临床以微血管溶血性贫血和血小板减少为主要表现的多系统损害，由于HUS和TTP有诸多相似之处，因此多数学者认为二者是同一疾病的不同临床阶段。近年来，TMA有上升趋势，日本1975-1985年，10年间报告223例，而1986～1990年仅5年就报告了583例。

血栓性微血管病肾损害1例临床误诊误治分析

血栓性微血管病（Thromboticmicroangiopathy,TMA）包括溶血性尿毒症综合（Hemolytic Uremic Syndrome,HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombotytopenic purpura,TTP）,是以微血管溶血性贫血、血小板减少性紫癜、多发性神经系统症状、肾损害及非感染性发热为特征的内科急症,

肾移植后新发性血栓性微血管病的研究进展

肾移植后血栓性微血管病(TMA)是肾移植后致死性并发症之一,对肾移植受者和移植物的存活产生不利的影响。肾移植后TMA通常分为两类:新发性TMA和复发性TMA。新发性TMA比复发性TMA更常见,且预后更差。肾移植后新发性TMA的发病机制尚不完全清楚。临床上大多数肾移植后新发性TMA的病例以抗体介导的排斥反应或免疫抑制剂相关为主。由于其缺乏特异性的临床表现,诊断主要取决于肾活检的结果。目前,肾移植后新发性TMA治疗第一步是停用引起疾病的免疫抑制剂。贝拉西普可作为针对肾移植后新发性TMA患者有效的替代性免疫抑制剂。补体抑制剂依库珠单抗在国外已被用于治疗移植后TMA,但由于研究的样本量较少,目前我国对肾移植后新发性TMA的治疗仍以血浆置换为主。

血栓性微血管病引起肾损害的36例病例分析

目的:通过研究血栓性微血管病引起肾损害的36例病例,分析血栓性微血管病引起的肾损害患者的临床特征及治疗措施。方法:收集2009年7月-2012年10月本院收治的36例血栓性微血管病引起肾损害患者的临床资料,分析患者的实验室指标及肾脏病理检查结果。结果:肾脏检查结果表明,36例均有不同程度肾损害:肾小球病变占61.1%,间质血管病变占38.9%。实验室检查结果:36例患者Coombs试验均呈阴性,伴肾脏体积增大及肾功能不全,有血尿及尿蛋白,网织红细胞(Ret)计数均有升高,并出现贫血、血小板减少等症状。经治疗,33例有所好转,其中4例痊愈,实验室检查及肾脏检查各项均恢复正常;12例有肾功能不全但无需肾替代治疗;13例仍需要肾替代治疗;4例需继续维持性血液净化治疗;3例死亡,死亡原因为多器官功能衰竭。结论:分析研究血栓性微血管病引起的肾损害病例,可为临床诊断、治疗提供一定价值的参考依据。

血栓性微血管病肾损害12例临床分析

该文以12例血栓性微血管病肾损害患者为对象,分析血栓性微血管病的临床发病特点,通过实验室相关检测及肾组织活检,比较肾小球病变及间质血管病变的不同,最后分析两种病变类型对患者治疗及预后的影响,得出血栓性微血管病对肾损害治疗及预后的密切关系。

双重血浆置换治疗狼疮性肾炎伴血栓性微血管病的临床疗效

目的观察双重血浆置换(DFPP)治疗狼疮性肾炎伴血栓性微血管病(LN-TMA)的临床疗效。方法将60例LN-TMA患者随机分为两组,对照组(n=30)接受激素联合免疫抑制剂治疗,观察组(n=30)在对照组基础上联合DFPP治疗,观察两组患者治疗3个月时摆脱肾脏替代治疗(RRT)和血肌酐(Scr)下降50%比率、血清自身抗体水平及2年人肾存活率。结果观察组摆脱RRT患者的比率(72.2%)高于对照组(43.8%),差异有显著性(P<0.05);观察组患者Scr下降50%的比率(73.3%)高于对照组(33.3%),差异有显著性(P<0.05);观察组抗磷脂(APL)抗体转阴率(56.7%)、血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性提高的比率(46.7%)明显高于对照组(13.3%,16.7%),差异有显著性(P<0.05),但观察组的抗ds DNA抗体转阴率(73.3%)与对照组(63.3%)差异无显著性(P>0.05);观察组患者的2年人肾存活率(93.3%)高于对照组(73.3%),差异有显著性(P<0.05)。结论在激素联合免疫抑制剂治疗基础上加DFPP治疗,可以降低狼疮性肾炎伴血栓性微血管病患者肾脏替代治疗比率,提高患者Scr下降50%的比率、APL抗体转阴率、抗ds DNA抗体转阴率以及ADAMTS13活性提高的比率,改善患者的远期肾脏成活率。

IgG4相关肾小管间质肾炎合并血栓性微血管病肾损伤1例

患者男性，62岁，因无明显诱因胸闷、心悸入院。入院后血压范围180／100～200／130mmHg。实验室检查：血红蛋白浓度74g／L，血肌酐1067μmol／L，尿素氮46．2mmoL／L，白蛋白33．9∥L，尿蛋白定量587mg／24h，尿微量白蛋白127mg／L，尿微量白蛋白／尿肌酐19．9mg／mL，乳酸脱氢酶LDH261U／L；血IgM0．10g／L，IgA、IgG正常.

黄蛭益肾胶囊联合连续血液净化治疗42例血栓性微血管病肾损害的疗效分析

目的:通过回顾性收集血栓性微血管病损害病例,观察黄蛭益肾胶囊联合连续血液净化治疗对血栓性微血管病肾损害的疗效。方法:收集本院2013~2018年期间收治42例血栓性微血管病肾损害患者的临床资料,临床分组为:西药组及黄蛭益肾胶囊联合组,西药组系常规连续血液净化联合西药治疗,黄蛭益肾胶囊联合组系在西药组治疗基础上,联合黄蛭益肾胶囊治疗,分别观察两组治疗后患者的实验室检查指标结果。结果:共入选42例,其中男11例,女31例。西药组中,6例合并原发性高血压(恶性高血压),6例合并系统性红斑狼疮,4例合并妊娠,3例合并腹泻,7例无明确病因;蛭益肾胶囊组,6例合并原发性高血压(恶性高血压),4例合并腹泻,3例合并系统性红斑狼疮,3例无明确病因;两组病因比较差异无统计学意义。与西药组比较,黄蛭益肾胶囊组血肌酐、蛋白尿及CRP差异具有统计学意义,而年龄、性别、高血压、eGFR、尿素氮等差异无统计学意义,与西药组比较,黄蛭益肾胶囊联合组总有效率差异无统计学意义,卡方值=1.28,P值为0.527。结论:黄蛭益肾胶囊联合连续血液净化治疗,对血栓性微血管病肾损害具有一定的疗效,其具体机制有待于进一步研究。

血栓性微血管病的诊疗进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopa—thy，TMA）以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征（haemolyticuraemic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。HUS以儿童为主，肾功能损伤更为明显，TTP主要发生于成人。