局灶节段性肾小球硬化患者足细胞病变的临床病理特征

目的:探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者肾小球足细胞病变与蛋白尿,肾脏病变进展及对激素治疗反应之间的关系。 方法:26例经肾活检明确诊断的原发性FSGS,对照组各选取微小病变(MCD),系膜增生性病变(MsP) 9例,并观察4例FSGS病变重复肾活检患者。采用间接免疫荧光双套色方法对所有患者肾活检组织分别进行WT1、CR1、GLEPP1和 Ⅳ型胶原a3链的双重染色,激光共聚焦显微镜采集图像,对肾小球足细胞进行密度定量并与相关指标进行观察分析。 结果:①双套色清晰显示足细胞与基膜的空间位置,足细胞特异性表达WT1、CR1、GLEPP1。②FSGS组患者非硬化肾小球足细胞三种标记物染色均有不同程度的缺失, WT1、CR1、GLEPP1染色节段丢失比率显著高于MCD组与MsP组(P<0.05);足细胞密度和肾组织病理类型相关,FSGS组足细胞密度显著低于MCD组与MsP组(P<0.05)。③经典型和脐部型FSGS两组足细胞标志物染色节段丢失比率及足细胞密度无差异。④FSGS组患者足细胞密度与尿蛋白、肾功能无相关性。激素治疗缓解组足细胞密度显著高于激素治疗无效组(P<0.05)。⑤对4例重复肾活检肾组织WT1、CR1、GLEPP1表达的观察表明,三种标记物表达的缺失程度和肾小球病变严重程度密切相关。 结论: FSGS组患者均伴不同程度肾小球足细胞损伤。