手术切除结节性硬化症相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

结节性硬化症(TSC)是一种累及全身多器官、多系统的常染色体显性遗传病。TSC相关肾脏病变是成年TSC患者死亡的首要原因。本文回顾性分析1例手术治疗TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的病例特点。该患者为25岁男性,2000年因双颊部多发斑丘疹而诊断为TSC。2019年7月患者复诊时,影像学检查发现左下腹肿瘤,最大横截面积16 cm×7 cm。基因检测提示TSC2的EX18_41存在杂合性缺失。明确诊断后,择期于北京协和医院行开腹左肾部分切除术,术中见左肾表面多发肿瘤,较大者位于左肾中极腹侧面,直径约20 cm。阻断肾动脉后,完整剜除左肾肿瘤。术后病理回报为血管平滑肌脂肪瘤。本病例为TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的治疗提供参考。

超选择性介入栓塞治疗肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

患者，男性，40岁。于6～7年前无明显诱因出现腹部饱胀不适，近1个月来腹胀加重伴呕吐，腹胀以右腹为主，有排尿不适感，无尿频及肉眼血尿。

肾巨大血管平滑肌脂肪瘤诊治体会

肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）又称肾错构瘤，是一种常见的肾脏良性肿瘤。对于直径〉4cm的肾血管平滑肌脂肪瘤多选用手术治疗。但对于直径〉8cm的巨大肾血管平滑肌脂肪瘤，手术难度明显增大，笔者回顾性分析广西医科大学附属肿瘤医院2009年6月至2015年2月行手术治疗的16例巨大RAML患者的临床资料，现报告如下。

结节性硬化症合并双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴破裂出血的CT诊断

目的:通过对结节性硬化症(TSC)合并双肾血管平滑肌脂肪瘤CT的影像学表现的分析,并结合患者临床病史及颜面部特点,加深对TSC合并多系统受累的影像特征的认识,以提高CT诊断的准确率。

肾巨大血管平滑肌脂肪瘤恶变1例

病例资料患者,男,57岁.1年前自觉右上腹疼痛不适,无发热、黄疸、血尿、腹泻,1月前症状加重而入院.查体：右上腹略隆起,可扪及一包块、局部压痛,双肾区无叩痛.血常规、大、小便常规、乙肝三对、心电图均正常.

结节硬化症合并双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例

患者女，28岁，因“肉眼血尿”于外院查尿肌酐升高、尿隐血（＋＋）、CT示双肾弥漫错构瘤，临床无明显症状，于我院门诊就诊。查体：神志清，精神可，面部可见口鼻三角区呈蝶形分布的皮脂腺瘤及皮肤丘疹样改变（图1）。化验检查：尿隐血（＋＋），RBC红细胞计数29．5，升高（参考值0-27），EC上皮细胞计数130．40，

双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤超声表现1例

患者女,30岁,腹部隆起,腰痛、腹胀不适1年.体格检查：腹部膨隆,肝、脾未触及.超声检查：腹部可探及一巨大团状密集高回声,上至剑突下,下至耻骨联合上方,两侧与双肾融合,边界欠清,内部以密集高回声为主（图1）,可见星点状血流信号;其内可见多个类圆形偏低回声,无血流信号.双肾轮廓消失,大部分为密集点状高回声,隐约可见部分肾窦及实质（图2）.肝、脾位置上移,实质回声均匀一致.超声诊断：腹部巨大实性占位,考虑血管平滑肌脂肪瘤（来源于双肾可能性大）,并多发血肿形成.CT提示：双肾血管平滑肌脂肪瘤.经穿刺后病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤（图3）.

肾巨大血管平滑肌脂肪瘤破裂无水乙醇栓塞(一例报道)

肾血管平滑肌脂肪瘤并不多见,巨大血管平滑肌脂肪瘤破裂临床更为少见。近日遇到一例行无水乙醇肾动脉栓塞,报道如下。患者女性40岁,右侧腰部突发性剧痛24小时入院。查体:右腹部压痛明显,沿右侧输尿管走行区深压痛。右腹部可触及包块。B 超显示右侧肾脏增大,回声不均,可见强回声。CT 诊断右侧血管平滑肌脂肪瘤并发出血破裂。右肾切除前行无水乙醇肾动脉栓塞。采用Seldinger 技术,经右侧股动脉穿刺置猪尾管于

左肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

1临床资料 患者，女，56岁，左腰腹部疼痛一天入院。查体：神志清，精神欠佳，心肺听诊未闻及异常，腹软，左肾区饱满，有压痛，沿输尿管走行区有压痛。肾区未闻及血管杂音。

双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例

病人,女,36岁。腹部逐渐膨大1年余,加重伴腰腹部胀痛1月余。查体：腹部中度隆起,不对称,左、右侧腹部均可触及巨大肿块,大小分别约为20 cm×15 cm,29 cm×16cm,质中等,边界尚清,活动性差,无波动感,无触痛,肝脾肋下未及。

肝、肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的:探讨肝、肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床诊疗过程及其特征,以期提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院1例肝、肾多中心巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。并检索中国知网、万方、Pubmed等数据库,对相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点。结果:本例患者术后一般情况良好,切口痊愈出院,随访三个月未见进展。结论:肝、肾巨大血管平滑肌脂肪瘤同时存在在临床上较为罕见,早期无特异性临床表现,初诊多以影像学检查为主,确诊依靠病理。治疗尚存争议,预后较好。

双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤破裂出血1例

患者男性，59岁。肉眼血尿伴左腰痛2年，突发左腰痛及腹痛，并出现肉眼血尿．伴血块1天。查体：患者神志清楚，腹部隆起，右上腹部可触及一肿物，有明显压痛，大小约30．0cm×18．0cm×15．0cm，上至肋弓下缘，左侧边缘位于前正中线．下至髂嵴，