细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗在局部反复复发肾母细胞瘤治疗中的应用

目的观察细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)对反复复发肾母细胞瘤的腹腔局部控制情况。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科及北京儿童医院保定医院肿瘤外科收治的6例反复复发的肾母细胞瘤患儿为研究对象,收集患儿基本信息(性别、年龄、发病部位等)、既往治疗经过、治疗方案以及本中心(北京与保定两个病区)手术、热灌注、术后治疗及随访情况。结果6例反复复发的肾母细胞瘤患儿均为单侧病变,5例行根治性瘤肾切除术,1例行保留肾脏肿瘤剥除术。4例直接接受手术,参考COG分期,其中2例为Ⅲ期,行化疗+放疗;2例为Ⅱ期,予以化疗;另2例术前予以化疗,参考SIOP分期,术后诊断为Ⅱ期,术后仅行化疗。初次复发时间最短为术后1.5个月,最长为术后10个月,其中3例为原位复发,2例为腹盆腔单发种植病灶,1例为肠系膜多发病变。在治疗过程中,6例复发部位均位于腹盆腔,未见远处转移,且均接受了手术切除;5例进行了局部放疗;6例术后均采用了强于初次化疗的个体化治疗方案。6例在本中心治疗过程中均接受了细胞减灭术+术中腹腔热灌注化疗,术中、术后均未见危及生命的严重并发症;随访时间为14(2,32)个月,其中4例长期生存,2例死于肿瘤进展。结论局部反复复发的肾母细胞瘤预后差,在化疗的辅助下,CRS+HIPEC可以最大程度杀灭可能残存的肿瘤细胞,更有利于肿瘤局部控制。

儿童1p与16q共缺失相关性肾母细胞瘤1例

患者女性,2岁6个月,2021年11月检查发现右侧腹部肿块就诊。B超示:右后腹膜探及一低回声包块,大小14.8 cm×11.8 cm×11.7 cm,边界清,形态不规则,内回声不均匀,内见少量细小钙化斑及散在细小无回声区,与右肾关系密切,包块左下切缘可见残余肾组织,包块上缘紧贴肝右叶,与肝脏分界尚清,肝脏受压向左移位。包块后缘紧贴脊柱,左侧缘紧贴腹腔干及肠系膜上动脉,血管受压向左移位。包块边缘可见多枚低回声结节,皮髓质分界不清。下腔静脉局部受压变窄。

单中心儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床及病理特征分析

目的:探讨儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析24例儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床、病理特点及免疫组化表型。结果:组织学:多囊性肾瘤(polycystic nephroma,CN)(4/24,16.7%),肿瘤由大小不等的囊腔构成,囊内衬扁平或单层立方上皮。先天性中胚层细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)(6/24,25%),肿瘤主由束状或片状排列的肌纤维母细胞构成,类似婴儿型纤维肉瘤图像,并可见软骨结构。肾横纹肌样瘤(rhabdoid tumor of the kindey,RTK)(5/24,20.8%),肿瘤细胞呈巢状或片状排列,细胞类似肌纤维母细胞,可见包涵体。肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)(6/24,25%),肿瘤呈巢状或片状分布,细胞透亮,其间有网状血管间隔。Xp11.2易位/TFE3融合相关性肾癌(Xp11.2-translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma)(3/24,12.5%),肿瘤呈囊状,囊内可见肿瘤细胞呈乳头状生长,胞浆透亮。免疫组化:以上肿瘤细胞均不表达WT-1、Desmin及Myogenin,除RTK以外均表达InI-1。CN免疫组化无特殊。CMN肿瘤细胞表达SMA及Vimentin。CCSK肿瘤细胞高表达CyclinD1及Bcor。Xp11.2易位/TFE3融合相关性肾癌表达TFE3。结论:儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤临床不常见,术前临床诊断较为困难,误诊率较高,其治疗不尽相同,病理检查是鉴别诊断非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的最可靠方法。

青蒿琥酯调节AMPK/mTOR/ULK1信号通路对肾母细胞瘤细胞增殖、凋亡和自噬的影响

目的探讨青蒿琥酯对肾母细胞瘤细胞增殖、凋亡和自噬的作用及其分子机制。方法体外培养人肾母细胞瘤细胞株SK-NEP-1并以0、12.5、25.0、50.0、100.0、150.0μmol/L浓度的青蒿琥酯处理,采用CCK-8法测定各组细胞活力并筛选出青蒿琥酯最佳作用浓度。将SK-NEP-1细胞随机分为对照组、青蒿琥酯(100.0μmol/L)组、AMPK抑制剂Dorsomorphin(10.0μmol/L)组、青蒿琥酯(100.0μmol/L)+Dorsomorphin(10.0μmol/L)组,以青蒿琥酯和Dorsomorphin单独或联合处理各组细胞后,采用CCK-8法检测各组细胞活力,采用平板克隆形成实验检测各组细胞的集落形成情况;采用流式细胞术检测各组细胞的凋亡情况;采用MDC荧光染色法检测各组细胞的自噬情况;采用蛋白免疫印迹法检测各组细胞中凋亡相关蛋白[B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)、cleaved多聚ADP核糖聚合酶(PARP)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)]、自噬相关蛋白[轻链3(LC3)Ⅱ、LC3Ⅰ、Beclin-1]及AMPK/mTOR/ULK1信号通路相关蛋白的表达情况。结果不同浓度青蒿琥酯均可抑制SK-NEP-1细胞的活力(均P<0.05),且随浓度升高其抑制作用增强。用100.0μmol/L青蒿琥酯和10.0μmol/L Dorsomorphin分别处理SK-NEP-1细胞后,与对照组相比,青蒿琥酯组细胞的凋亡率、自噬空泡相对量及Bax、cleaved PARP、LC3Ⅱ/LC3Ⅰ、Beclin-1、p-AMPK/AMPK、p-ULK1/ULK1蛋白表达水平均升高(均P<0.05),细胞活力、集落形成率及Bcl-2、p-mTOR/mTOR蛋白表达水平均降低(均P<0.05);Dorsomorphin组细胞凋亡率、自噬空泡相对量及Bax、cleaved PARP、LC3Ⅱ/LC3Ⅰ、Beclin-1、p-AMPK/AMPK、p-ULK1/ULK1蛋白表达水平均降低(均P<0.05),细胞活力、集落形成率及Bcl-2、p-mTOR/mTOR蛋白表达水平均升高(均P<0.05)。青蒿琥酯和Dorsomorphin联合干预SK-NEP-1细胞逆转了青蒿琥酯的抗肿瘤作用。结论青蒿琥酯可能通过激活AMPK/mTOR/ULK1信号通路增强肾母细胞瘤细胞自噬,进而抑制其增殖并促进其凋亡。

犬肾脏肾母细胞瘤的病例报告

犬肾脏肾母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,常发生于幼年动物,预后谨慎。目前国外报道的此类病例较少,国内报道的此类病例更为罕见。2021年5月中国农业大学动物医院接诊1例犬右肾肾母细胞瘤的病例,手术治疗后患犬生存期为10个月。本文通过论述该病例的诊断和治疗过程,以期为临床上诊疗此类疾病提供一些参考。

具有后肾腺瘤形态的肾母细胞瘤临床病理及分子生物学特征

目的探讨具有后肾腺瘤(MA)形态的肾母细胞瘤(WT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析工作中遇到的1例具有MA样形态的WT的临床病理、免疫表型及分子病理特征等,并复习相关文献。结果患者为16岁女性。组织学为三相型WT,以梭形细胞为主,含有与MA形态重叠的分化区域,局灶具有间变特征。免疫组化显示肿瘤细胞弥漫表达WT⁃1。Ki⁃67增殖指数在WT区域明显高于MA样区域。荧光PCR显示BRAF V600E突变阳性。复习相关文献,31例(包括本例)具有MA样特征的WT中28例(87.10%)为成年人。除本例外,其余肿瘤(96.78%)均为上皮型WT。25例(83.3%)具有BRAF基因突变。14例患者获得随访,均存活(随访时间3个月~145个月)。结论具有MA样形态的WT多为上皮型,分子检测具有BRAF V600E基因突变,但并不局限于上皮型,本例为首例出现局灶间变的具有MA样形态的三相型WT,因此拓展了该类肿瘤的形态学谱系。这类肿瘤通常预后较好,可通过靶向治疗方式得到有效治疗结果。

远程指导的肾母细胞瘤患儿居家安宁疗护实践

总结1例远程指导的肾母细胞瘤患儿居家安宁疗护实践体会。护理重点包括远程指导帮助解决患儿躯体不适;尊重患儿意愿,营造舒适的家庭氛围;指导家属对患儿进行终末期照护,为患儿及家属提供心理支持及死亡教育,使患儿安详、舒适、有尊严地走完人生的最后旅程,缩短家属哀伤过程。患儿于出院后第16天平静离世,2周后家庭恢复正常生活轨迹。

8例双侧巨大肾母细胞瘤患儿的术后观察与护理

总结了8例离体肾肿瘤剔除联合自体肾移植治疗双侧巨大肾母细胞瘤患儿的术后观察与护理要点。主要包括肾功能的观察与护理、引流管的护理、液体管理及营养支持和术后并发症的观察与护理。8例患儿手术均顺利完成,肿瘤大小平均(14.4±3.6)cm,手术时间(5.2±1.6)h,术中失血量为10~200 mL。除1例患儿因严重肾功能不全,家属放弃进一步治疗外,其余7例患儿在术后(20.9±3.6)d顺利出院。至末次回访时,7例患儿均无肿瘤局部复发或转移,其中6例患儿肾功能尚可,已停止治疗,1例患儿因慢性肾功能不全(尿毒症期)行同种异体肾移植术。离体肾肿瘤剔除联合自体肾移植术作为一项治疗双侧巨大肾母细胞瘤安全有效的技术,认为术后密切观察肾功能的状况、做好引流管的护理、液体管理、营养支持和术后并发症的观察与护理是保证患儿顺利康复的关键。

miR-20a-5p调控NFKBIB对人肾母细胞瘤细胞WiT49裸鼠移植瘤增殖的影响

目的探讨miR-20a-5p对人肾母细胞瘤细胞系WiT49裸鼠移植瘤的影响及作用机制。方法从GEO数据库下载基因表达芯片,应用GEO2R获得差异基因miR-20a-5p;通过cBioPortal数据库获得与miR-20a-5p表达具有正相关关系的NF-κB基因;通过targetscan数据库预测miR-20a-5p靶基因可能为NF-κB转录因子抑制蛋白家族的NFKBIB,并使用双荧光素酶实验进行验证;体外培养肾母细胞瘤细胞系WiT49,采用miR-20a-5p模拟物及其抑制基因构建慢病毒载体分别转染至WiT49细胞;将12只裸鼠随机分为3组,WiT49模型组、WiT49-miR-20a-5p过表达组、WiT49-miR-20a-5p敲低组;裸鼠成瘤实验检测各组瘤块质量及体积;应用实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测各组瘤块中miR-20a-5p、NFKBIB及NF-κB表达情况;通过CCK-8细胞增殖实验验证各组瘤细胞增殖情况。结果miR-20a-5p在肾母细胞瘤中高表达,且与NF-κB表达呈正相关,miR-20a-5p与NFKBIB具有相互结合位点且存在结合作用;裸鼠成瘤实验中,WiT49-miR-20a-5p过表达组瘤块体积及质量较WiT49模型组均明显增加,差异有统计学意义(P<0.05);qRT-PCR实验中,WiT49-miR-20a-5p过表达组中miR-20a-5p及NF-κB表达均高于WiT49模型组,WiT49-miR-20a-5p过表达组中NFKBIB表达低于WiT49模型组,差异有统计学意义(P<0.05)。CCK-8细胞增殖实验中WiT49-miR-20a-5p过表达组细胞24及48 h吸光度高于WiT49模型组,WiT49-miR-20a-5p敲低组细胞24、48及72 h吸光度均低于WiT49模型组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论miR-20a-5p可能是通过调控NFKBIB激活NF-κB通路促进人肾母细胞瘤细胞WiT49裸鼠移植瘤生长。

上皮成分为主型成人肾母细胞瘤3例临床病理学分析

目的 探讨上皮成分为主型成人肾母细胞瘤(adult Wilms tumor with predominant epithelial component, AWT-PEC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集3例AWT-PEC,行组织形态学观察、免疫组化染色及分子检测并复习相关文献。结果 患者平均年龄44.6岁,中位年龄47岁;1例肿瘤位于右肾,2例肿瘤位于左肾,肿瘤最大径5~15 cm。组织学特征主要表现为3例肿瘤边缘均可见纤维假性包膜与周围正常组织间隔,肿瘤细胞主要以上皮成分为主,肿瘤细胞上皮样、高柱状,中度异型性,可见核分裂象,呈腺管状、乳头状浸润性生长,混杂比例不等胚芽、间质成分,其中例2可见部分区域组织形态学表现呈后肾腺瘤样,瘤细胞相对一致,卵圆形,聚集呈原始小管状、条索状。免疫表型:瘤细胞CKpan、PAX-8、WT-1、CD56均弥漫阳性,1例BRAF弥漫阳性,CD57、EMA、p53不同程度阳性,Syn、CgA、CK7均阴性,Ki67增殖指数热点区10%~35%不等。1例行二代测序检测,显示BRAF V600E、HNF1B、SPEN、TERT、AMER1、ASXL1等基因突变,微卫星稳定,低肿瘤突变负荷,未检测出胚系突变基因。3例患者全外显子测序结果,发现DOCK2、KMT2D作为驱动基因均存在突变;体细胞突变基因中,突变类型以错义突变为主;突变频谱类型主要表现为C>T/G>A。结论 AWT-PEC罕见,其具有独特的组织学形态、免疫表型、分子遗传学特点,在临床诊断工作中需与类似形态和免疫表型的肾肿瘤相鉴别。

儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤2例及文献复习

畸胎瘤样肾母细胞瘤(teratoid Wilms’ tumor, TWT)是肾母细胞瘤(Wilms’ tumor, WT)的一种少见形态学表现,特征为肿瘤中包含WT成分和畸胎瘤样成分(占比>50%),体积通常较大,含有的大量异源性成分,虽对化疗抵抗,但预后较好。目前国内外报道约32例,本研究收集肾内、肾外各1例TWT,复习相关文献以提高临床与病理医师对该病的认识。

基于超声检查、肿瘤细胞因子构建儿童肾母细胞瘤的Nomogram诊断模型

目的:基于超声检查、肿瘤细胞因子构建儿童肾母细胞瘤的Nomogram诊断模型,以提高对肾母细胞瘤的临床诊断效能。方法:选取2019年1月至2023年1月我院收治的82例肾母细胞瘤患儿为研究组,另选取同期82例囊肿性肾病患儿为对照组,均经手术病理证实。术前均行超声检查,比较两组超声特征、临床资料。通过Logistic分析肾母细胞瘤发生的影响因素,根据影响因素构建肾母细胞瘤的Nomogram诊断模型。采用受试者工作特征(ROC)曲线、校准曲线进行Nomogram诊断模型验证。结果:两组肿块性质、内部回声、邻近结构侵犯及转移、伴下腔静脉瘤栓、伴同侧肾静脉血栓、动脉期峰值流速、血流阻力指数、肾体积局部增大、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)、血管内皮生长因子(VEGF)比较,差异有统计学意义(P<0.05);LASSO回归分析显示,可使模型性能优良且影响因素最少的最佳惩罚系数λ下诊断肾母细胞瘤的变量数为6个:即肿块性质、内部回声、邻近结构侵犯及转移、伴同侧肾静脉血栓、VEGF、MMP-9;Logistic回归分析显示,肿块性质、内部回声、邻近结构侵犯及转移、伴同侧肾静脉血栓、VEGF、MMP-9是肾母细胞瘤的相关危险因素(P<0.05);运用R语言绘制肾母细胞瘤诊断模型显示,其C-index为0.939,诊断肾母细胞瘤的AUC为0.939。结论:肿块性质、内部回声、邻近结构侵犯及转移、伴同侧肾静脉血栓、VEGF、MMP-9与肾母细胞瘤发生有关,基于超声检查和肿瘤细胞因子所构建的诊断模型具有较高区分度、校准度以及诊断效能,可为肾母细胞瘤临床诊断提供参考。

血清VEGF、MIP-1α、MVD在不同病理特征肾母细胞瘤患儿中的表达水平

目的:分析血清血管内皮生长因子(VEGF)、巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)、微血管密度(MVD)在不同病理特征肾母细胞瘤患儿中的表达水平。方法:选取2015年1月至2023年5月该院收治的89例肾母细胞瘤患儿设为观察组,另选取同期该院89名健康体检儿童设为健康组。比较两组及不同病理特征肾母细胞瘤患儿血清VEGF、MIP-1α、MVD水平。结果:观察组血清VEGF、MIP-1α、MVD水平均高于健康组,差异有统计学意义(P<0.05);不同病理特征肾母细胞瘤患儿血清VEGF、MIP-1α、MVD水平比较,Ⅲ~Ⅳ期>I~Ⅱ期,肿瘤破裂>肿瘤未破裂,淋巴结转移>淋巴结未转移,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:肾母细胞瘤患儿血清VEGF、MIP-1α和MVD水平较高且与病理分期、肿瘤破裂情况、淋巴结转移情况等病理特征存在相关性。

肾母细胞瘤抑制基因影响足细胞结构及功能的研究进展

足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成部分,足细胞损伤是肾小球硬化的初始事件,可导致蛋白尿、肾病综合征等。在儿童早发型激素耐药型肾病综合征(steroidresistant nephrotic syndrome,SRNS)患者中,肾母细胞瘤抑制基因(Wilms’tumor suppressor gene,WT1)突变引起的比例仅次于NPHS1、NPHS2,居第3位[1-2]。肾母细胞瘤蛋白1(Wilms’tumor 1,WT1)是调节足细胞基因表达最上游的转录因子之一,可调控几乎所有已知对维持肾小球滤过屏障至关重要的基因[3],在WT1基因敲除小鼠中,足细胞凋亡增加。然而,WT1基因对足细胞功能影响的具体机制仍处于探索阶段,本文综述了WT1基因对足细胞结构及功能影响的研究进展。

儿童肾上腺肾母细胞瘤一例

患儿,男,2岁。发现右侧肾上腺占位于2020年10月9日入院。腹部CT平扫提示:右肾上极占位,考虑为错构瘤(血管平滑肌脂肪瘤)。即往因先天性肥厚性幽门狭窄行幽门成形术。体格检查:脐部及双侧肋缘下分别见长约1.0 cm陈旧性瘢痕,腹部未触及异常包块。泌尿系B超检查提示右肾旁紧邻右肾可见一囊实性包块,包膜清楚,形态规则,包块未见血流信号,右侧肾实质受压。

基于信息-动机-行为技巧模型的护理干预在肾母细胞瘤患儿中的应用

目的:探讨基于信息-动机-行为技巧(IMB)模型的护理干预在肾母细胞瘤患儿中的应用效果。方法:选取2019年1月-2022年8月收治的肾母细胞瘤患儿60例,采用计算机软件RandA1.0分为对照组(30例)和观察组(30例)。对照组采用常规护理,观察组采用基于IMB模型的护理干预。比较两组患儿家属心理状态、患儿护理依从性、生活质量以及家属护理满意度。结果:干预前,两组焦虑评分、抑郁评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);出院当天,两组患儿家长焦虑评分、抑郁评分低于干预前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿总依从率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预前,两组患儿生理功能、心理功能、社会功能以及躯体功能等生活质量指标评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);干预一个月,两组患儿各项生活质量指标评分高于干预前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿家长满意度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:基于IMB模型的护理干预在肾母细胞瘤患儿中可缓解家长的心理状态,提高患儿护理依从性,改善其生活质量。

非均整模式与均整模式下儿童肾母细胞瘤容积调强放疗的剂量学研究

目的:对比在均整(flattening filter,FF)模式与非均整(flattening filter free,FFF)模式下儿童肾母细胞瘤容积调强放疗(volumetric modulated arc therapy,VMAT)的剂量学差异。方法:回顾性选取2022年8月至2023年10月于某院接受放疗的10例肾母细胞瘤患儿,均设计FF模式和FFF模式下的VMAT计划,比较2种计划的计划靶区(planning target volume,PTV)剂量学参数、危及器官(organ at risk,OAR)受照剂量、机器跳数、γ通过率及治疗时间。结果:FFF计划的D_(2)、D_(98)及均匀性指数均优于FF计划,差异有统计学意义(P<0.05);而2种计划的D50和适形性指数比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FFF计划在对侧肾脏D_(mean)、V_(5)、V_(10),肝脏D_(mean)、V_(5)、V_(10)以及脊髓D_(max)方面均优于FF计划,差异有统计学意义(P<0.05)。FF计划在γ通过率、机器跳数方面均优于FFF计划,而FFF计划的治疗时间明显短于FF计划,差异有统计学意义(P<0.05)。2种计划的γ通过率均>95%。结论:FF模式和FFF模式下的VMAT计划均能满足临床治疗要求,FFF模式较FF模式在PTV剂量分布、OAR受照剂量和治疗时间方面更有优势,对提升患儿治疗效果和配合度有积极影响。

儿童肾母细胞瘤临床病理学特征及预后影响因素分析

目的:探讨儿童肾母细胞瘤临床病理学特征及相关预后影响因素。方法:回顾性研究我院2017年至2022年收集的34例儿童肾母细胞瘤患者的临床病理资料,并对年龄、性别、发病部位、临床表现、临床分期、病理分型、肿瘤大小、淋巴结转移、脉管癌栓、远处转移、术前化疗等影响儿童肾母细胞瘤预后的相关因素进行单因素(Kaplan-Meier法及log-rank检验)及多因素(COX回归)生存分析。结果:共34例患儿,其中男童16例,女童18例;发病年龄5个月~10岁,中位年龄2岁;71%(24/34)患儿以腹部包块为首发症状,32%(11/34)发生了远处转移,以肺转移最常见;肿瘤直径4.5~20 cm,平均直径10.1 cm,切面灰白色、实性,界限较清楚;镜下主要包括四种组织学类型:混合型13例,上皮型3例,胚芽型14例,间叶型4例;单因素log-rank检验分析结果显示不同临床分期及有无远处转移对肾母细胞瘤的预后有显著影响(P<0.05);而性别、年龄、发病部位、临床表现、病理分型、肿瘤大小、有无淋巴结转移、脉管癌栓、术前是否化疗及手术方式对肾母细胞瘤的预后无显著影响(P>0.05);多因素COX比例风险回归分析结果显示有无远处转移是影响肾母细胞瘤预后的独立危险因素(P<0.05)。结论:肾母细胞瘤是一种高度可愈的儿童恶性肿瘤,早发现、早诊断、早期明确临床分期能够更好的协助临床选择合适的治疗方案;对于临床高分期、远处转移的患儿采取术前化疗有利于提高患儿的预后。

腹膜后肾肿瘤切除术治疗儿童双侧肾母细胞瘤疗效及对围手术期指标和术后并发症的影响

目的 探究腹膜后肾肿瘤切除术治疗儿童双侧肾母细胞瘤的疗效及对围手术期指标和术后并发症的影响。方法 回顾性选取2015年8月至2020年7月期间徐州市儿童医院普外科收治的67例双侧肾母细胞瘤患儿作为研究对象,根据治疗方法不同将其分为腹腔组(n=32)与腹膜后组(n=35)。采用倾向性匹配评分法排除基线资料混杂因素,最终两组各纳入31例。腹腔组实施经腹腔路径肾肿瘤切除手术治疗,腹膜后组实施经腹膜后路径肾肿瘤切除手术治疗。比较两组患儿围手术期指标(手术时间、出血量、术后拔管时间、术后总引流量、住院时间)、并发症发生率、手术后肾功能恢复时间及血清肌酐水平、术后3个月肿瘤标志物指标[血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、儿茶酚胺、乳酸脱氢酶(LDH)]水平;随访36个月,比较两组生存预后情况。结果 腹膜后组的手术时间、术后拔管时间、总引流量及住院时间分别为(128.35±14.42) min、(5.42±1.04) d、(202.42±13.34) mL、(13.05±2.45) d,均显著低于腹腔组[(145.94±17.69) min、(6.37±1.13) d、(226.25±16.48) mL、(19.63±2.71) d],而出血量为(135.35±19.52) mL,显著高于腹腔组[(106.63±15.47) mL],差异均有统计学意义(P<0.05)。腹膜后组并发症发生率(12.90%)与腹腔组(16.13%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。腹膜后组患儿肾功能恢复时间为(13.14±3.62) d,显著低于腹腔组[(15.27±3.48) d],差异有统计学意义(P<0.05);术后3 d,两组患儿血清肌酐水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月,两组患儿血清NSE、儿茶酚胺及LDH水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组均随访36个月,腹膜后组死亡7例,总生存期(OS)为(32.48±7.88)个月,无进展生存期(PFS)为(30.13±9.05)个月,腹腔组死亡8例,OS为(31.97±8.05)个月,PFS为(29.62±9.29)个月,两组OS、PFS比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 腹膜后肾肿瘤切除术与腹腔路径肾肿瘤切除术治疗儿童双侧肾母细胞瘤均具有较好疗效,能显著改善患儿预后生存状态,但腹膜后肾肿瘤切除术术后恢复更快,更具优势。

小儿肾母细胞瘤患者淋巴结受累情况及取样数量与其预后的关系

目的分析小儿肾母细胞瘤(WT)患者淋巴结受累情况及取样数量与其预后的关系。方法收集2010年9月至2018年5月我院收治的WT患儿157例,分析患儿淋巴结受累情况及取样数量对5年无事件生存率(EFS)的影响。结果淋巴结受累患儿5年EFS为50.00%(10/20),淋巴结未受累患儿5年EFS为87.59%(120/137),淋巴结未受累患儿5年EFS明显高于淋巴结受累患儿(P<0.05);在不同病理类型亚组中,淋巴结受累的预后不良型(uFH)患儿生存情况明显低于预后良好型(FH)患儿(P<0.05);未受累患儿的淋巴结取样数量中位数为3个(0~18个),淋巴结受累患儿取样数量的中位数为9个(2~23个)。当术中取样超过7个时检出阳性淋巴结的概率越高,当术中取样数量在10个及以上时,淋巴结阳性率无明显增加。不同病理类型、术前是否进行化疗的WT患儿术中淋巴结取样数量比较,差异无统计学意义(P>0.05),而不同临床分期的WT患儿术中取样数量比较,差异有统计学意义(P<0.05);存在13.46%的Ⅰ期患儿及27.14%的Ⅱ期患儿术中采集淋巴结数量达到7个及以上,而40.00%的Ⅲ期患儿术中采集至少7个淋巴结。不同取样数量的Ⅱ、Ⅲ期WT患儿5年EFS比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论淋巴结受累是导致WT患儿预后不良的重要因素,而淋巴结取样数量对患儿预后不具有独立预测价值,当取样超过7个时检出阳性淋巴结的概率大大提升。