AL型肾淀粉样变性3例临床病理特点并诊疗文献复习

目的通过分析3例AL型肾淀粉样变性患者的临床及病理资料,提升对其的认识,提高诊断敏感性,减少疾病误诊率。方法对2018年1月—2022年1月间腾冲市人民医院肾内科经皮肾穿刺活检确诊AL型肾淀粉样变性的3例患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检测等进行回顾性分析。结果2例患者表现为典型的肾病综合征,1例患者仅表现为轻度水肿及肾损伤,但病情进展较快。所有患者刚果红染色呈阳性,偏振光显微镜检可见双折光。结论对于老年患者,出现不明原因肾损伤,轻中度蛋白尿,血尿不突出,应考虑AL型肾淀粉样变可能,及早进行肾活检帮助确诊。

肾淀粉样变性10例临床病理分析

目的探讨肾淀粉样变性肾脏损害的临床特征,提高对淀粉样变性肾脏损害的认识。方法回顾性分析10例肾淀粉样变性的临床及病理资料。结果 10例肾淀粉样变性年龄(61.0±9.9)岁,临床主要表现为浮肿、大量蛋白尿,其中4例血压降低。尿κ、λ链升高,尿本周蛋白均阴性,骨髓细胞学检查排除多发性骨髓瘤。肾脏病理刚果红染色呈阳性,其中AL型肾淀粉样变性9例,AA型肾淀粉样变性1例。结论淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色。

AL型肾淀粉样变性治疗进展

肾淀粉样变性在血液学[1]归于＂副蛋白血症伴发的肾损害＂,后者还有冷球蛋白血症伴发的肾损害和轻链沉积症;在组织学上则属于＂肾小球内细胞外基质中有细纤维结构沉积物的疾病群＂。AL型肾淀粉样变性是一种特殊的类型,包括原发性和多发性骨髓瘤（MM）伴发,

肾淀粉样变性的临床、病理及免疫病理

分析８例肾淀粉样变性的临床、病理及免疫病理特点，并在国内首次川肾组织免疫球蛋白ｋ，λ轻链、血清淀粉Ａ蛋白（ＳＡＡ）染色及高锰酸钾试验辅助分型。结果显示；①淀粉样变性多见于５０岁以上患者，常表现为多系统损害伴有典型肾病综合征；②肾脏病理改变以“肾小球系膜区结节状硬化和非增殖、非炎症性变化”为特征。免疫病理常呈多种免疫球蛋白、补体共同沉积的“满堂红”现象；③７例ＡＬ型与１例ＡＡ型淀粉样变的肾脏病理改变类似，但前者有ｋ、λ轻链的沉积，后者可检出ＳＡＡ。高锰酸钾试验阴性３例均为ＡＬ型，阳性１例为ＡＡ型。

不分泌型多发性骨髓瘤继发肾淀粉样变性1例报道

多发性骨髓瘤（MM）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。MM特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积，正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。

如何诊断和治疗系统性轻链型肾淀粉样变性

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,造成组织损伤和器官功能障碍的疾病。常导致延误诊治。肾脏是AL型淀粉样变性最常受累及的器官之一,约7%的患者累及肾脏,约占我国继发性肾脏病的4%,早期发现、早期诊断和早期治疗该疾病,可改善患者预后。

骨髓瘤相关性肾淀粉样变性1例并文献复习

目的提高对骨髓瘤相关性肾淀粉样变性的认识。方法对1例骨髓瘤相关性肾淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。结果患者男性,65岁,临床表现为肾病综合征。实验室检查:尿蛋白定量9.2 g/24 h,血λ轻链4.37g/L,M蛋白19.1%,骨髓像示浆细胞样瘤细胞占10.0%。肾脏病理:淀粉样变,刚果红染色阳性,高锰酸钾抵抗,λ轻链染色阳性。结合病史、实验室检查、影像学及病理学检查结果,诊断为多发性骨髓瘤/骨髓瘤肾病/肾淀粉样变性。结论老年肾病综合征患者应结合病史及病理检查,以排除骨髓瘤相关性肾淀粉样变性。

肾淀粉样变性

肾淀粉样变性陈惠萍曾彩虹关键词肾淀粉样变性肾病综合征蛋白尿中图法分类号Ｒ５９７．２１病例报告患者男性，５３岁，因腹泻、浮肿、蛋白尿近４个月于１９９７－０６－２３入院。１９９７年３月中旬无诱因腹泻１～２次／ｄ，大便呈糊状，无浓血，腹泻前无腹痛，无里急后...

51例肾淀粉样变性临床病理特征及中医证候相关性分析

目的:回顾性观察本中心2003—2019年收治的以肾脏病为首发表现的淀粉样变患者51例,总结其临床、病理特征并进行相关性分析。方法:收集患者基本资料、实验室检查结果、病理资料及中医证候进行统计分析。结果:51例患者中25例(49.02%)呈肾病综合征表现,13例(25.49%)患者起病时即有肾衰竭,11例(21.57%)就诊时有低血压,9例(17.6%)患者合并慢性乙型病毒性肝炎,22例(43.14%)有肝脏肿大或肝功能异常,6例(11.76%)有脾肿大,6例(11.76%)患者经胃镜或肠镜黏膜活检明确有消化道受累,11例(21.57)患者有心脏受累表现,有心脏受累患者预后差,截止随访末6例患者已死亡。肾病理以肾小球病变为主,刚果红染色均阳性,以肾小球、系膜区及小动脉壁沉积为主,高锰酸钾处理后12例患者为阴性。中医证候分析中以气虚证和风湿证为最常见,分别占88.2%和84.3%,辨证分型中气虚风湿证最多,占33.3%,其次为气阴亏虚夹风湿证,占13.7%。说明风湿证是该病最重要的病机之一,在疾病发生发展中具有重要意义。结论:老年肾病综合征患者需警惕淀粉样变,可疑患者应行肾活检明确,合并心脏受累患者预后差,虚瘀风湿证是淀粉样变重要病机。

原发性肾淀粉样变性33例临床病理分析

目的分析原发性肾淀粉样变性疾病的临床病理特点,提高对该病的认识。方法对确诊为原发性肾淀粉样变的33例患者的临床和病理资料进行分析。结果 33例患者中男11例,女22例;平均发病年龄(55.4±10.3)岁;所有患者均有不同程度的蛋白尿及低蛋白血症,其中29例表现为肾病综合征,12例存在轻度镜下血尿,3例肾功能衰竭,合并心脏受累者24例,合并肝脏受累者6例,脾脏受累者3例,3例患者存在高血压,1例患者低血压;33例患者肾脏病理检查提示轻链阳性19例,κ轻链阳性5例,1例二者均阳性,8例二者均阴性;所有患者均有肾小球损害,电镜检查在肾小球系膜或基膜或小血管壁或肾间质可见淀粉样纤维丝。结论肾脏淀粉样变性好发于中老年人,首发症状往往表现为肾病综合征,及时行肾穿刺活检可明确诊断。

中西医结合治疗轻链蛋白型肾淀粉样变性1例

采用中西医结合治疗轻链蛋白型肾淀粉样变性1例;初期以"水肿"论治,辨证属脾肾虚弱证,佐以中药补肾健脾,活血化瘀,利水消肿;确诊轻链蛋白型淀粉样变性肾病后,采用BD方案化疗,中医治以补肾健脾、活血化瘀、利尿消肿为主;病情控制尚可,尿蛋白定量、血肌酐均降低。

肝肾淀粉样变性合并胃癌1例

患者男，75岁。因腹胀、纳差、恶心、腹泻1年余，加重1个月，于2016年3月313入院。1年前患者因腹胀、纳差，伴恶心，间断腹泻，大便为黑色稀水样，3～47次／d，无呕吐、呕血，多次在当地医院按“胃炎”治疗，

多发性骨髓瘤肾损害-肾淀粉样变性三例并文献复习

肾脏损害是多发性骨髓瘤（MM）的常见临床并发症，严重者发展至肾功能不全。国外研究发现，MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻，而小管-间质病变严重，肾组织中无免疫复合物沉积。77％患者有肾小管萎缩、纤维化，48％为骨髓瘤管型肾病，仅5％合并淀粉样变。我院2000年1月至2005年6月确诊MM患者240例（年龄36～80岁），其中具有明显肾损害者16例（占6．7％），男10例，女6例，年龄40～80岁，平均为61．7岁。

肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积一例并文献复习

淀粉样变（amyloidosis）是由蛋白分子异常折叠产生β-片层结构的淀粉样物质，并发生异常沉积的一类代谢病。肾淀粉样变（renal amyloidosis，RA）是系统性淀粉样变最常受累的器官。乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）肾脏病理改变以膜性肾病最多见，其次是膜增生性肾炎及系膜增生性肾炎。而发生肾淀粉样物质沉积则十分罕见。本文报道1例肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积，并结合文献复习及讨论。

肾淀粉样变性尿毒症患者合并自发性脾破裂1例报告

淀粉样变性病为全身性疾病,可累及肾脏、心脏、消化道等多个系统,导致多器官组织结构与功能损害。我科曾于2011年收治1例肾淀粉样变性尿毒症期合并自发性脾破裂的患者,现报道如下。1临床资料患者,男,48岁。因＂全身水肿3年,加重伴腹痛3天＂入院。该患3年前无明显诱因出现全身水肿,呈可凹陷性,就诊于当地医院诊断为＂肾病综合征＂,应用激素、