肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病，肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病，约占全部肾活检的0．21％-1．0％，最终导致肾功能衰竭。

24例肾淀粉样变性病的临床与病理分析

目的:探讨肾淀粉样变性病的临床与病理特点。方法:回顾性分析我院2008年1月~2015年12月收治的24例经肾活检明确诊断为肾淀粉样变性病患者的临床病理表现,并根据肾组织中淀粉样蛋白A、轻链蛋白K、λ沉积情况进行分型。结果:24例肾淀粉样变性病患者中男15例,女9例;年龄47岁~81岁,平均(65.4±14.2)岁;慢性肾炎型表现为尿蛋白定量在1.0~3.5 g/d者7例,占29.2%;肾病综合征17例,占70.8%。此外,镜下血尿阳性占29.1%,血肌酐>2 mg/dl占8.33%。对男女两组患者进行对比分析,两组血肌酐、尿蛋白定量两项指标差异有统计学意义(P<0.05)。依据免疫组化进行淀粉样变病理分型,其中AL-λ型19例,AL-κ型3例,AA型1例,未分型1例。结论:肾淀粉样变性病好发于中老年,临床表现缺乏特异性,老年肾病综合征患者伴血压下降、多系统受累应高度怀疑本病。肾活检病理检查对早期诊断极为重要,免疫组化有助于肾淀粉样变性病的病理分型诊断。

老年及老年前期肾淀粉样变性病临床及病理特点

淀粉样变性是一种全身性疾病，是一组由不同种类的淀粉样物质在细胞外沉积导致器官功能障碍的疾病［1］。淀粉样物质沉积于肾脏而引起的肾脏病变称为肾淀粉样变性病。以前认为肾淀粉样变性病少见，但随着免疫学、分子生物学及组织病理学的不断发展，

中西医结合治疗原发性肾淀粉样变性病验案

肾淀粉样变性病的临床误诊发生率较高,预后较差。采用肾活检行刚果红染色、免疫组化及电镜检查,可明确诊断肾淀粉样变性病,并指导治疗。中老年肾病综合征患者发现可疑症状或体征时积极行肾活检,有助于早期诊治、改善预后。

肾淀粉样变性病病案

1 病历摘要庞某某,男,70岁,住院号063593。主因双下肢浮肿反复发作6年,加重1月,于2000年6月21日入院。患者于6年前无明显诱因出现双下肢浮肿,诊为“肾病综合征”,间断服用中药及速尿等利尿西药治疗,水肿时轻时重。1月前水肿加剧,在某医院住院治疗30天,经肾脏病理穿刺确认为“肾淀粉样变性病”,予利尿、补充血浆白蛋白等治疗无效,遂入我院转求中医治疗。入院时症见:周身浮肿。

11例肾淀粉样变性病人的护理体会

肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位。

肾淀粉样变性病漏诊1 例分析

淀粉样变性(amyloidosis)是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起器官功能障碍的全身性疾病。根据受累部位,淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性。系统性淀粉样变性是一类疾病的总称,临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL 型)最为常见,占淀粉样变性的80%以上。AL 型淀粉样变性好发于老年人,预后差,病死率高。美国数据显示AL 型淀粉样变性的发病率约为8-10 例/百万人口,英国近期的研究数据表明系统性淀粉样变性在英国的发病率超过了0.8/10 万。随着我国人口老龄化和环境污染的加剧,AL 型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势。系统性淀粉样变性因累及多脏器使临床表现复杂多样,国内报道肾最常受累,称肾淀粉样变性病,约占51%,以肾病综合征表现多见,晚期可导致肾功能衰竭[1]。当尿蛋白>0.5g/24h(以白蛋白为主)伴有其他部位淀粉样变性的活检依据时应考虑肾受累[2]。肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其老年人肾脏疾病中并非少见。但该疾病临床表现无特异性,易误诊或漏诊,现报道我院漏诊1 例,望能引起重视。

2型糖尿病合并原发肾淀粉样变性病一例

糖尿病肾病(diabetic kidney disease,DKD)是糖尿病最常见的严重并发症之一,已成为终末期肾病的首要原因[1]。但并非每一个糖尿病患者的肾损害都能无条件的归结为DKD,糖尿病出现肾损害不一定是DKD,可能是糖尿病合并其他肾脏疾病,二者的治疗和转归不同。随着超声引导下肾脏穿刺活检技术的广泛开展,发现2型糖尿病合并非糖尿病肾病(non 2 diabetic renal disease,NDRD)的病例并非少见。

21例肾淀粉样变性病的临床病理分析

目的:探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点,提高对该病的认识,为临床诊治提供帮助。方法:回顾性分析2012年1月—2017年12月诊断为肾淀粉样变性病患者21例,收集并分析所有研究对象的临床资料及病理特点。结果:临床主要表现为大量蛋白尿、肾病综合征;男性与女性患者的收缩压、舒张压、血红蛋白浓度和总胆固醇水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),而男性患者的血肌酐和24 h尿蛋白测定水平普遍高于女性患者(P<0.05);肾脏病理刚果红染色呈阳性,其中能确诊AL型肾淀粉样变性4例。结论:肾淀粉样变性病多发于中老年人,且肾小管中常常伴有刚果红染色阳性的沉淀物;肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。

刚果红染色的两种观察方法在肾淀粉样变性病诊断的应用

目的探讨刚果红染色的荧光与普通光观察在肾淀粉样变性病诊断中的应用价值。方法回顾性分析经肾活检诊断为肾淀粉样变性病21例患者的资料,行刚果红染色并分别用荧光和普通光观察分析判读。结果比较刚果红染色荧光与普通光观察的结果:两种观察方法在肾淀粉样变性病患者中的一致性较好(κ=1,P<0.01);刚果红染色的荧光观察强阳率90.5%,普通光观察的强阳率33.3%,普通光观察的强阳率低于荧光观察(P<0.05)。结论刚果红染色两种观察方法的结合是诊断肾淀粉样变性病的较好方式。

肾淀粉样变性病伴缺血性肾损伤及乙肝病毒抗原沉积一例

患者，男性，63岁。因眼睑浮肿3年，双下肢浮肿1年入院。患者于2005年无明显诱因出现眼睑浮肿，未予重视。2007年7月出现双下肢浮肿，1月后于我院查尿蛋白（＋＋＋），血浆白蛋白23．8g／L，诊断为肾病综合症。给予强的松60mg／d、雷公藤多甙片60mg／d口服，2个月后减量服用，4个月后尿蛋白无明显减少。有高血压病史20余年。体格检查：P110次／分，

肾淀粉样变性病的病理诊断与分型、分级的研究进展

淀粉样变性病是由蛋白异常折叠后形成不溶性β-片层构型的淀粉样物发生异常沉积的一类代谢病,肾脏是最常受累的器官之一,诊断主要依赖肾穿刺病理活检。肾淀粉样变性病的临床及病理表现多样,病因学诊断及分型困难,无统一的病理学分级系统,临床缺乏有效的干预治疗。本文将对肾淀粉样变性病的病理表现、诊断及分型分级予以综述,以期为该疾病的诊断、治疗及预后评估提供依据。

肾淀粉样变性病临床与病理分析

淀粉样变性是一个病理学概念，多种病理状态导致淀粉样蛋白前体生成增多，并演化为淀粉样蛋白物质沉积于器官组织的细胞外基质，并进一步导致相应器官的功能障碍。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称为肾淀粉样变性病，临床主要表现为肾病综合征，需要依靠肾穿刺活检行组织病理学检查确诊。现将我院确诊为肾淀粉样变性病患者进行临床及病理分析。

常用的免疫病理方法在轻链型肾淀粉样变性分型中的作用

目的探讨常用的免疫病理方法在轻链型肾淀粉样变性分型中的作用。方法选择北京大学第一医院肾内科经肾活检病理包括刚果红染色及电镜检查确诊的34例肾淀粉样变性患者为研究对象,根据冰冻组织保存的质量分为保存良好组(26例)和保存不佳组(8例),所有肾活检标本分别进行冰冻切片免疫荧光(F-IF)、石蜡切片免疫荧光(P-IF)及石蜡切片免疫组织化学(IHC)的轻链标记染色,比较3种方法在轻链型淀粉样变性分型中的灵敏度和特异性。结果26例冰冻组织保存良好组中,均可经冰冻切片免疫荧光染色确诊为轻链型淀粉样变性,非特异组织背景染色低,κ和λ轻链荧光强度差距大,灵敏度和特异性高,结果可靠。对此26例患者的石蜡切片进一步行免疫组化和免疫荧光检查发现,65.4%患者可以通过免疫组化正确分型,但κ和λ轻链组化染色强度差距减小、非特异的组织背景染色深;只有53.8%患者可以通过石蜡荧光正确分型,κ和λ轻链荧光染色强度差距小。进一步对8例冰冻组织保存欠佳的患者进行石蜡荧光、免疫组化染色分型,100%患者通过免疫组化确定为轻链型淀粉样变性,75%患者通过石蜡荧光确诊为轻链型淀粉样变性。结论轻链型淀粉样变性肾病的分型诊断中,首选灵敏度和特异性最好的冰冻免疫荧光染色方法;无冰冻组织或者冰冻组织保存不佳患者,可选择免疫组化或石蜡切片免疫荧光方法作为补救的分型方法。

系统性淀粉样变性病七例临床病理分析

淀粉样变性病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于身体的不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是肾脏淀粉样变性病的主要临床表现，后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后甚差。近年来，随着肾脏病理检查的推广和实验室检查水平的提高，临床上诊断系统性淀粉样变性病的病例逐渐增加。我们对经病理确诊为肾淀粉样变性病7例患者的临床资料进行回顾性研究。

系统性自身炎症性疾病的肾脏损伤

肾脏是系统性自身炎症性疾病较易累及的靶器官之一,临床可表现为蛋白尿、肾病综合征、肾功能不全,如延误诊断和治疗可导致肾衰竭甚至死亡。发病机制包括炎症持续存在或反复发生导致的肾淀粉样变性和基于炎症小体激活的肾血管炎,此外还有更罕见的其他各种类型的肾小球肾炎。提高对自身炎症性疾病的认识和早期识别,出现肾脏损伤时及时获取病理,对疾病的早期恢复和改善预后至关重要。