肾淀粉样变病的研究现状

一、概念与分类 淀粉样蛋白是由蛋白分子交错折叠产生，β-褶片的广泛形成使之易于聚集而形成不可溶纤维，并对刚果红呈高亲和性。目前已经发现至少25种淀粉样蛋白，这些物质可以通过低聚反应形成大分子物质，并聚集在组织间质，破坏正常的组织结构，导致淀粉样变病。

长期服用苯妥因钠导致肾淀粉样变病一例

患者,男性，50岁，因双下肢水肿半个月入院。既往有癫痫病史35年，15岁发病，长期不规则服用苯妥英钠约35年。BP120／80mmHg，双下肢中度凹陷性水肿。血Hb 143g／L，尿蛋白3＋，尿蛋白量（24h）13．72g，Scr 85μmol／L,Alb 12g／L，TG2．63mmol／L，TC6．77mmol／L，IgA 14．24g／L，C30．54g／L。血轻链κ2．37g／L、尿轻链正常。头颅及骨盆平片未见明显病变。心脏B超正常。骨髓穿刺未见明显异常。肾脏病理：光镜：肾小球弥漫性系膜区增宽，均质淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性，