目的总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary neuroendocrine tumours of the liver,PHNET)患者的病例资料,并分析其临床特征、影像学表现、病理特点、诊疗情况,以提高临床诊断和治疗水平。方法回顾性分析昆明医科大学第二附属医院自2016...目的总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary neuroendocrine tumours of the liver,PHNET)患者的病例资料,并分析其临床特征、影像学表现、病理特点、诊疗情况,以提高临床诊断和治疗水平。方法回顾性分析昆明医科大学第二附属医院自2016年1月1日至2023年5月9日诊治的的11例PHNET患者临床表现、实验室检查、影像学特点、病理学检查结果、诊疗过程及预后情况。结果11例PHNET患者中女性7例,男性4例;年龄24~68岁,中位年龄65岁;患者以腹痛为主要症状,其中5例腹痛、1例腹胀、其余5例无明显临床症状。患者AFP、CEA、HBsAg均阴性,仅2例患者CA-199升高。7例超声造影图像均呈现“快进快出”模式;6例256CT增强扫描均显示动脉期明显强化,静脉期和平衡期的强化减退;5例MRI扫描表现出簇状分布或大灶周围伴子灶,T1WI序列低信号4例、混杂高低信号1例,T2WI序列均呈高信号,弥散加权成像(DWI)均显示病灶边缘间隔强化。组织病理学检查患者均为NET,其中G1期2例、G2期9例,CgA阳性率72.73%(8/111),Ki-67阳性率100.00%(11/11),CD-56阳性率81.82%(9/11),Syn阳性率100.00%(11/11)。9例患者进行肝切除根治术治疗,2例行穿刺活检后未有后续治疗;随访6.0~37.0个月,期间6例生存、2例死亡、3例失访;术后复发5例,其中4例肝动脉化疗栓塞术(TACE)处理,1例TACE+口服靶向药物索尼替尼处理,共4例存活。结论PHNET缺乏特征性临床表现、影像学特征,有赖于组织病理学检查并排除其他病变后确诊,早期发现和联合治疗是改善患者预后的重要策略。展开更多
文摘目的总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary neuroendocrine tumours of the liver,PHNET)患者的病例资料,并分析其临床特征、影像学表现、病理特点、诊疗情况,以提高临床诊断和治疗水平。方法回顾性分析昆明医科大学第二附属医院自2016年1月1日至2023年5月9日诊治的的11例PHNET患者临床表现、实验室检查、影像学特点、病理学检查结果、诊疗过程及预后情况。结果11例PHNET患者中女性7例,男性4例;年龄24~68岁,中位年龄65岁;患者以腹痛为主要症状,其中5例腹痛、1例腹胀、其余5例无明显临床症状。患者AFP、CEA、HBsAg均阴性,仅2例患者CA-199升高。7例超声造影图像均呈现“快进快出”模式;6例256CT增强扫描均显示动脉期明显强化,静脉期和平衡期的强化减退;5例MRI扫描表现出簇状分布或大灶周围伴子灶,T1WI序列低信号4例、混杂高低信号1例,T2WI序列均呈高信号,弥散加权成像(DWI)均显示病灶边缘间隔强化。组织病理学检查患者均为NET,其中G1期2例、G2期9例,CgA阳性率72.73%(8/111),Ki-67阳性率100.00%(11/11),CD-56阳性率81.82%(9/11),Syn阳性率100.00%(11/11)。9例患者进行肝切除根治术治疗,2例行穿刺活检后未有后续治疗;随访6.0~37.0个月,期间6例生存、2例死亡、3例失访;术后复发5例,其中4例肝动脉化疗栓塞术(TACE)处理,1例TACE+口服靶向药物索尼替尼处理,共4例存活。结论PHNET缺乏特征性临床表现、影像学特征,有赖于组织病理学检查并排除其他病变后确诊,早期发现和联合治疗是改善患者预后的重要策略。