托法替布联合雷公藤多苷治疗难治性强直性脊柱炎继发肾脏淀粉样变一例

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要累及中轴骨和外周关节,亦可出现关节外脏器受累,如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现,可见于长病程,炎症控制不佳的患者,预后不佳。

肾脏淀粉样变并布加综合征、甲状腺功能减退2例

病例1患者女，56岁，因“腹胀、尿少2个月”入院。既往无糖尿病、乙肝病史，家族中无遗传性疾病史。患者腹部明显膨隆，下腹部两侧见较多腹壁浅静脉显露，指压试验提示血流方向由下往上，腹部无压痛及反跳痛，

α1-抗胰蛋白酶和蛋白溶解酶-9与AL型肾脏淀粉样变性病的相关性分析

目的研究肾脏淀粉样变性病患者α1-抗胰蛋白酶和蛋白溶解酶-9的表达特点,探讨其在本病进展中的作用。方法 2006年1月至2014年1月于黄石市中心医院肾内科治疗或诊断的AL型肾脏淀粉样变性病患者共60例(其中蛋白尿期42、肾病综合征期16例、尿毒症期2例),比较蛋白尿期与肾病综合征期患者血清肾功能,同时对两组肾脏切片做免疫组化观察,最后ELISA与Western blot法测定两组肾脏提取液中α1-抗胰蛋白酶与蛋白溶解酶-9表达,RT-PCR法测定mRNA表达。结果肾病综合征期患者血清血尿素氮、血肌酐、血尿素以及血尿酸明显高于蛋白尿期患者(P<0.05);肾脏切片免疫组化示,α1-抗胰蛋白酶与蛋白溶解酶-9 2个指标肾病综合征期患者明显少于蛋白尿期患者(P<0.05);ELISA以及Western blot显示α1-抗胰蛋白酶与蛋白溶解酶-9表达肾病综合征期患者均明显低于蛋白尿期患者(P<0.05),RT-PCR结果显示,α1-抗胰蛋白酶与蛋白溶解酶-9 mRNA表达肾病综合征期患者明显低于蛋白尿期患者(P<0.05)。结论α1-抗胰蛋白酶和蛋白溶解酶-9与AL型肾脏淀粉样变性病的发生与发展密切相关,今后或可作为一个治疗靶点。

肾脏淀粉样变患者的生存分析

肾淀粉样变在肾脏疾病中，尤其是中老年人肾脏疾病中并非少见。肾淀粉样变最常见类型是原发轻链型淀粉样变（AL），肾AL呈进行性发展，最终导致不可逆性肾功能衰竭，且同时可累及心脏等其他重要脏器，引起多脏器功能衰竭。与其他肾小球疾病相比，AL预后差，其中位生存时间仅1～2年。现回顾分析我院近10年收治的肾脏AL患者的临床资料，探讨影响患者生存的预后因素。

肾脏淀粉样变并发原发性纤维蛋白溶解亢进症四例

肾淀粉样变患者多为高凝倾向，血栓形成多见。但肾淀粉样变患者也可因原发性纤维蛋白溶解亢进表现为出血。我们观察了4例肾脏淀粉样变患者的凝血功能以及纤溶功能的改变，诊断为原发性纤维蛋白溶解亢进症，报道如下。

银屑病相关IgA肾病并发肾脏淀粉样变一例

我科收治1例银屑病相关IgA肾病并发肾脏淀粉样变患者，报告如下。患者男，48岁，因水肿3个月，加重1周于2010年9月入院。患银屑病20余年，未系统治疗。查体：颜面水肿，舌体稍大，躯干、四肢薄膜现象及Auspitz征阳性，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢水肿。

11例肾淀粉样变性病人的护理体会

肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位。

血清游离轻链及肾脏相关小分子代谢物在多发性骨髓瘤合并肾脏损伤早期诊断中的应用

目的分析血清游离轻链(FLC)、尿素(BUN)、肌酐(CRE)、尿酸(UA)、胱抑素C(Cys C)、血清总钙(Ca)及基于肌酐计算的肾小球滤过率估算值(e GFR)等指标在多发性骨髓瘤(MM)合并肾脏损伤早期诊断中的应用价值。方法收集193例确诊为MM的患者,检测其血清FLC水平及BUN、CRE、UA、Cys C等肾脏相关小分子代谢物水平,利用方差分析统计不同肾功能组患者间上述指标的差异,利用Pearson相关分析统计FLC与其他肾脏相关指标间的相关性,利用Logistic二元回归评估患者肾脏损伤的风险因素。结果 (1)患者FLCκ、λ、κ/λ及FLC差值(d FLC)的数据分布均为偏态分布,将其经过常用对数转化后则转为正态分布。(2)利用既往诊断及BUN、CRE、e GFR的检测结果判断为肾功能异常的患者,其血清Cys C、UA及Lg(FLCκ)、Lg(FLCλ)和Lg(d FLC)均显著高于肾功能正常的患者(P<0.01)。(3)BUN、CRE、e GFR、UA与FLC指标间具有统计意义上的相关性(P<0.05),且与经常用对数转化后的FLC指标间的相关性更高;而Cys C仅与Lg(FLCκ)相关(P<0.01)。(4)BUN、CRE、Cys C、UA、FLCκ、λ及d FLC均为MM患者发生肾脏损伤的危险因素(P<0.05),e GFR为保护性因素(P<0.01),其中Cys C的风险最高,而经常用对数转化后的FLCκ、λ及d FLC的风险均高于未经转化的原始值。结论监测FLC指标,尤其是Lg(FLC)和Lg(d FLC)的水平,及血清Cys C、CRE、BUN、UA等肾脏相关小分子代谢物水平对于预测MM患者发生肾脏损伤的风险及早期诊断MM肾损伤具有重要的临床意义。

强直性脊柱炎合并严重肾损害1例及其文献分析

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis,AS）是-种慢性进行性自身炎症性疾病,临床主要表现为炎症性腰背痛或周围寡关节炎,严重者可发生脊柱畸形和关节强直,常伴有关节外表现,如眼、心血管、肺、肾等器官,及系统的特异性表现.

重视多发性骨髓瘤肾损伤的诊断与治疗

多发性骨髓瘤（ MM ）是浆细胞的恶性肿瘤疾病,异常增生的瘤细胞主要浸润骨髓和软组织,并产生大量的异常单克隆免疫球蛋白,导致骨骼破坏、贫血、免疫功能异常和肾损伤. 该病累及肾脏时可呈多种表现,最常见的表现为管型肾病,大量轻链从肾脏排泄,阻塞及损害肾小管. 另外,轻链聚集成淀粉样纤维,沉积肾组织可导致肾脏淀粉样变,致病轻链蛋白主要是λ轻链;变性轻链或重链蛋白如不形成β褶片蛋白,沉积肾组织可导致单克隆免疫球蛋白沉积病等.

家族性地中海热诊治进展

家族性地中海热（FMF）是一种常染色体隐眭遗传病，致病基因MEFv位于染色体16p13．3。主要临床表现为反复发作的短暂的炎性反应和浆膜炎，包括发热、腹膜炎、滑膜炎及胸膜炎，肾脏淀粉样变为其最重要的并发症，常致终末期肾病，需要行肾移植。