由原发性肾脏淀粉样变性1例浅谈原发性淀粉样变性的诊断及治疗

1病例报告患者,女性,28岁,于2008年6月体检时发现尿蛋白＋,病初未重视。2009年6月妊娠4月时查尿蛋白＋＋＋,间断出现双下肢轻度浮肿,休息后好转。未诊治。后监测尿蛋白＋＋~＋＋＋,2009年10月产子后未再出现双下肢浮肿。2010年1月就诊我院查24小时尿蛋白定量：3.8g/24h。2010年2月查肾动态显像：双肾血流灌注正常。

肾淀粉样变性临床病理特点及其与中医证候的关系

目的:分析肾淀粉样变性的临床和病理特点,归纳它们与中医症候的关联性,为此病的早期诊断提供理论指导。方法:回顾性分析自2015年03月~2017年02月在本院确诊的肾脏淀粉样变性患者53例。对其病理资料、实验室检查结果及它们和中医证候之间的相关性进行分析。结果:53例患者中男女比例为2.8/1,发病年龄为(54.1±1.6)岁。30.19%患者出现疲劳现象,43.40%患者体重下降。86.79%患者尿样呈κ或λ阳性。原发性淀粉变性和继发性淀粉变性的比例为1.94/1。病变部位涉及肾小球、血管和间质。肾脏淀粉样变性和中医证候的对应性研究表明气虚和风湿是最为常见证候,分别占52.83%和62.50%。此外,肾淀粉样变性中所观察到的气虚有关的中医症状在血肌酐、尿酸、和24h尿蛋白量水平明显高于阴虚症状。多因素Logistic回归分析显示气虚和风湿是影响肾脏淀粉样变性疾病的重要因素。结论:肾脏淀粉样变性的早期确定对于其治疗有重要意义。中医证候中的气虚和风湿与肾脏淀粉样变性密切相关,可以通过治疗气虚和风湿来改善患者的病情和生活质量。

Castleman病伴系统性淀粉样变性

42岁男性患者,以贫血,全身多处淋巴结肿大、脾大起病,尿检示大量蛋白尿伴肾功能减退,淋巴结活检示Castleman病伴淀粉样变性,肾活检及脾脏病理均示AA型淀粉样变性。结合临床、病理最终诊断为多中心型Castleman病相关性AA型淀粉样变性。

与肾脏相关的单克隆免疫球蛋白病1例

意义不明的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy undetermined significance,MGUS)是一种临床无症状的淋巴细胞和(或)浆细胞增殖异常疾病,是非恶性或癌前病变[1],不引起靶器官病变,尚未达到多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)、华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)、慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)或其他恶性淋巴瘤的诊断标准,且无上述病变特征。

POEMS综合征1例

患者男性，56岁，因“呼吸困难9个月”人院。患者呼吸困难症状呈进行性加重，入院时已不能耐受日常活动，静息状态下即有明显症状，伴腹胀、明显乏力、下肢浮肿。平素排便正常，发病后出现便秘，周身肌肉针刺样触痛，体重下降约20kg。入院查体：血压（平卧位）95／65mm／Hg，（直立位）75／50mm／Hg，右侧胸部及背部可见簇状皮损。颈静脉充盈，心肺及腹部查体无明显异常，双下肢轻度水肿。

以肾病综合征为首发表现的多发性骨髓瘤(1例)

多发性骨髓瘤引起的肾脏损害主要表现为肾功能不全,很少表现为肾病综合征。该病例的临床表现,实验室检查等分析及文献复习表明,多发性骨髓瘤可继发肾脏淀粉样变性,肾脏淀粉样变性主要累及肾小球,临床可表现为肾病综合征。