原发性肾脏血管母细胞瘤3例报道并文献复习

目的：探讨原发性肾脏血管母细胞瘤的临床表现、影像特征、病理及免疫组化特点并文献复习。方法收集整理2011～2013年我科收治的3例原发性肾脏血管母细胞瘤病例资料，并检索复习相关文献。结果例1为40岁男性，因右侧腰部不适检查发现右肾占位；例2为50岁男性，因体检发现左肾占位；例3为60岁女性，因左输尿管结石检查发现右侧脾肾间隙占位。3例患者均行腹腔镜下保留肾单位手术，术后病理为“肾血管母细胞瘤”。文献回顾中，国内外原发性肾脏血管母细胞瘤共15例报道，平均年龄49岁，肿瘤平均大小：4．5（1．2～9）cm。12例行肾根治切除，3例行肾部分切除。平均随访时间20.5（2～108）个月，均无转移复发报道。免疫组织化学结果示18例均有S‐100阳性表达，16例为神经元特异性烯醇化酶（NSE）、抑制素α（α‐in‐hibin）阳性，其中14例波形蛋白（vimentin）阳性（78％），7例Ki67（＜1％）。结论原发性肾脏血管母细胞瘤影像学表现与肾透明细胞癌及乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤较难鉴别，病理及免疫组织化学特殊。近年来行肾部分切除术比例增加，目前无转移复发报道。

原发性肾脏血管母细胞瘤临床病理特征1例

原发肾脏血管母细胞瘤属于肾脏良性间叶源性肿瘤,发病罕见。大多数为散发病例,部分病例报道与VHL综合征相关。本文报道1例散发性原发肾脏血管母细胞瘤,镜下见瘤细胞胞浆丰富,呈上皮样形态,网状排列,血管丰富,免疫组化表达a-inhibin、VIM及NSE。同时复习整理相关文献资料,增加医师对原发肾脏血管母细胞瘤临床病理特点的了解,从而为患者选择更优更合适的治疗方案。临床疑似病例可行术前穿刺活检明确诊断,优先选择部分肾切除术,以保留更多肾功能。