1例妊娠合并肾血管周上皮样细胞肿瘤的病例分析

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种在组织学和免疫组织化学上有独特表现的罕见间叶源性肿瘤[1]。本文报道1例妊娠合并肾PEComa的病例,对其临床特点、影像学和病理学检查进行分析,以加强对肾PEComa的认识。

10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点。方法随访2013年6月~2015年9月我院收治的经病理确诊的10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者,回顾性分析其临床病理特点并总结治疗方案。结果 10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者中,男女比为1∶9;平均年龄为(50.9±19.5)岁,中位年龄为40.5岁。10例患者均经手术治疗;平均随访时间(18.6±8.2)个月,中位随访时间19.5个月;无瘤生存7例,2例带瘤生存,1例死亡;肿瘤最大径为(5.3±2.8)cm,中位直径5.1 cm;合并出血或坏死5例。9例为单纯的肾血管周上皮样细胞肿瘤,1例合并肾盂尿路上皮癌。所有病例的HMB45和(或)Melan-A表达均呈阳性,Ki67平均(7.0±6.1)%,中位阳性率为5.0%。结论肾血管周上皮样细胞肿瘤临床不易诊断,主要依靠病理确诊,治疗方式倾向于手术切除为主,预后大多较好。对于不能切除或保守治疗的患者,应密切复查随访。

肾血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理分析

1临床资料 患者,男性,45岁,因体检B型超声发现左肾占位2天于2010年10月25日就诊马鞍山市中心医院泌尿外科门诊,于当天入院。患者无腰腹部肿块,无疼痛及血尿症状。

肾血管周上皮样细胞肿瘤10例临床分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料。所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合。结果10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1%~5%)考虑为阴性。10例患者随访时间16~78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发。结论肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好。

巨大型恶性潜能未定子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

子宫血管周上皮样细胞肿瘤属于血管周上皮样细胞肿瘤(Perivascular Epithelioid Cell Tumor,PEComa)的一种,属于临床少见的间叶来源肿瘤,常发生在肝、肾和肺,子宫发生较为罕见,对于直径大于5.0cm的巨大型肿瘤则更为罕见,笔者系统回顾国内外相关文献,发现直径大于10.0cm的肿瘤鲜有报道。尽管可以通过肿瘤组织学形态和具有特征性的免疫组织化学染色结果辅以诊断,但该疾病因缺乏特征性的临床症状及影像学表现,加之发病率极低,临床病例资料较少,故极易造成临床漏诊、误诊。本文回顾1例巨大型恶性潜能未定子宫PEComa患者,以提高临床医生对于该疾病的认知,丰富对该疾病的诊疗经验。

宫颈血管周上皮样细胞肿瘤一例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组临床上少见的间叶源性肿瘤,主要发生在围绝经期和绝经后的女性,原发肿瘤多位于子宫和腹膜后等部位,其中子宫PEComa多发生于子宫体浆膜下,少数患者发生于宫颈及黏膜下,恶性者罕见。报告1例因考虑腹盆腔占位及多发骨转移就诊的宫颈PEComa,该患者因左膝关节反复疼痛在当地医院行骶髂关节CT,发现腹盆腔占位性病变及双侧髂骨及腰骶尾骨多发高密度灶,2023年7月收治后结合影像学检查和盆腔肿物穿刺活检考虑子宫肌瘤恶变,排除手术禁忌证后,在全身麻醉下行腹式全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结活检+盆腔粘连松解术。术后病理提示宫颈PEComa、淋巴管平滑肌瘤病,出院后定期门诊复诊,术后5个月未见复发。宫颈PEComa的临床表现、影像学表现缺乏特异性,临床上易误诊、漏诊,病理诊断是金标准,目前主要治疗手段为手术切除肿瘤组织。

腹膜外血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者男,24岁。腹部疼痛不适2天,实验室检查肿瘤标志物均正常。MRI显示腹腔内团块状T1WI等信号、T2WI不均匀稍高信号影,内见囊状T2WI高信号(图1A~1C),DWI呈明显高信号,相应ADC图信号减低(图2A,2B),增强扫描动脉期明显强化,门静脉期及延迟期强化程度减低(图3A,3B),大小约6.6cm×6.4 cm×5.8 cm,边界清,外周见包膜样低信号影,病变周围多发迂曲增粗血管影,可见肝动脉及门静脉分支与病变相通,邻近结构呈受压改变。诊断为腹腔孤立性富血供肿瘤,Castleman病不除外。

腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果2例恶性PEComa患者均为男性,年龄分别为53、16岁,发生部位分别位于腹膜后、盆腔,均行手术切除肿瘤,经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成,患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象,HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性,随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料,男性3例、女性12例,其中9例为恶性肿瘤,主要表现为腹痛、腹胀或腰痛,部分患者为体检时发现。结论恶性PEComa术前诊断较困难,易误诊,最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主,长期随访是关键。

肾血管周上皮样细胞肿瘤2例报告

血管周上皮样细胞瘤(PEComa)是一种罕见的间充质肿瘤,多为良性肿瘤,恶性者罕见。本文报道1例71岁男性左肾肿瘤患者和1例59岁右肾肿瘤患者,分别行腹腔镜左肾部分切除术和腹腔镜根治性右肾切除术治疗。术后病理分别为良性PEComa和恶性PEComa。术后良性和恶性肿瘤患者分别随访2年、10个月,两例一般状况良好,未见肿瘤复发及转移。

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT、MRI表现和病理对照分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT、MRI影像特征,对照病理分析,以提高对该病诊断的准确性。方法选取经病理证实为肝脏PEComa的8例患者的影像学资料,分析病灶形态及其内部影像学特征及强化特点,与病理对照分析并复习相关文献。结果8例(100%)肝脏PEComa均为单发,7例(87.5%)边缘清晰,大小平均为4.5cm,4例(50.0%)病变内部不均匀;影像学检查4例(50.0%)见脂肪成分,其中2例(25.0%)含有大量脂肪成分,5例(62.5%)可见血管畸形,8例(100%)均未见出血、坏死及钙化;增强扫描4例(50.0%)为“快进快出”,2例(25.0%)为“快进慢出”,2例(25.0%)为“持续强化”。结论肝脏PEComa女性多见,多数单发,CT、MRI影像学表现为边界清晰,病变内部不均匀,可含有脂肪及畸形血管,强化方式多样。

纵隔原发恶性血管周上皮样细胞肿瘤合并淋巴结转移1例

患者男性,51岁,因活动后气短、间歇性咳嗽伴胸痛半年,体检发现纵隔肿物6天入院。患者肿瘤标志物均未升高。胸部CT平扫示:中纵隔偏右侧有一类圆形密度混杂肿块影,大小7.5 cm×5.5 cm, 与上腔静脉界限不清,多考虑恶性神经内分泌肿瘤,巨淋巴结增生症待排。术中发现肿物位于中纵隔偏右,大小7.5 cm×5.5 cm, 质硬,血管丰富,遂将肿瘤完整切除。

肾血管周上皮样细胞肿瘤一例报告

肾血管周上皮样细胞肿瘤（PE Coma）临床上较少见，我院收治1例，现报告如下。

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤影像学特征分析(附2病例)

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现。方法收集我院经病理证实的2例膀胱血管周上皮样细胞肿瘤的临床及影像学资料,并结合相关文献的共10例患者,总结该肿瘤的影像学特征。结果女性6例,男性4例,平均年龄45.3±4.6岁;8例位于肌壁间,1例位于黏膜下,1例起自黏膜层;6例>3cm,3例≦3cm,最大者最大径约6.8cm,最小者约1.3cm;实性肿物9例,1例为囊实性;8例行CT/MRI增强扫描,实性肿块(7例)均明显强化,其中3例为均匀/不均匀持续强化,1例囊实性者实性成分明显不均匀持续强化。结论膀胱血管周上皮样细胞肿瘤极为罕见,实性肿块并同时向膀胱内外突出者相对较易诊断,囊实性肿块或病灶仅向腔内突出者术前诊断困难,需与膀胱其他肿瘤或邻近脏器病变相鉴别。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学特征与病理对照分析

目的分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像学表现及病理学特点,以提高对该病的正确认识。方法选取并分析6例经病理证实的PEComa患者的临床资料及影像学表现。结果6例患者中男女比例为1:5,病灶单发5例(肝右叶2例,肝左叶3例),肝左、右叶同时发生者1例,共计7个病灶。病灶最大径1.2~7.8cm,含脂肪成分3个,出血1个,囊变坏死1个。平扫密度/信号均匀3个,不均匀4个,增强后动脉期明显强化6个,不均匀中等强化1个。静脉期快速洗脱3个,表现为“快进快出”;静脉期缓慢洗脱2个,表现为“快进慢出”;静脉期及延迟扫描呈持续强化2个。1个普美显增强MRI在肝胆特异期无对比剂摄取,呈低信号。7个病灶边缘及中心可见增粗血管。免疫组化:肿瘤细胞HMB-45,MelanA,SMA均表达阳性(表达率100%)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定的特征性,表现为动脉期强化明显,静脉期及延迟扫描强化减退或持续强化,病灶内及边缘血管增粗。MSCT血管重建技术及普美显增强MRI扫描对乏脂性PEComa鉴别诊断具有一定价值。

肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤患者4例临床分析

目的探讨肾脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的CT、MRI表现及临床特点,对该疾病进一步诊治分析.方法选择我院收治的经病理确诊的4例PEComa患者的CT、MRI、超声及临床资料,并结合相关文献进行回顾性分析.结果4例PEComa病灶均位于右肾,且均为单发病例,手术方式分别采用后腹腔镜下右肾部分切除术或右肾肿物剜除术,术后病理均显示为肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤.术后中位随访时间36个月,3例随访未见复发,1例随访33个月后因下肢疼痛检查发现病灶复发.结论肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的间叶来源性肿瘤,临床表现多无特异性,需结合影像学、病理结果进一步进行诊治分析.

伴有TFE3基因重排的输卵管复发性恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

血管周上皮样细胞肿瘤(perivasular epithelioid cell tumor,PEComa)[1]源自血管周上皮样细胞(perivasular epithelioid cell,PEC)[2],约15%存在TFE3基因重排。目前人们对PEComa的发生部位、临床病理特征、特点及预后的认识还在积累中。国内尚未见输卵管PEComa的报告[3],本研究报告1例发生在输卵管的伴有TFE3基因重排的恶性PEComa,以增强人们对恶性PEComa发病部位、临床病理特点及预后的认识,为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理特征分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床及病理特征。方法回顾性分析首都医科大学附属北京妇产医院2017年9月~2022年9月诊治的4例子宫PEComa患者的临床及病理资料(其中含1例恶性子宫PEComa),包括年龄、生育史、既往疾病、临床表现、术前辅助检查结果、肿瘤部位、癌灶大小、手术方式、术后病理特征、放化疗与否、预后等。结果最终纳入4例子宫PEComa患者,皆具有典型临床特征及个性化的诊疗策略,均为术后病理确诊。年龄33~64岁,平均年龄45.8岁。临床初始症状均不典型,包括异常子宫出血、腹痛及腹胀、亦或无明显症状仅检查提示子宫肌瘤可疑变性,易初诊为子宫平滑肌瘤或肉瘤可能。肿瘤所在部位包括相对常见的宫体及宫颈,较少见的浆膜下、黏膜下,甚至极为罕见的阔韧带。主要术式为腹腔镜∕开腹全子宫及双侧附件切除术、保留生育功能仅单纯行肿物切除术、根治性手术等。术后病理结果均证实为子宫血管周上皮样细胞肿瘤(含恶性1例),免疫组织化学检测不同程度地表达子宫PEComa特异性标志物抗黑色素瘤特异性抗体(HMB 45)。恶性子宫PEComa患者术后辅助化疗6次。全部病例严密随访2~60个月,平均21.5个月,患者均无不适症状,生活质量满意,定期复查肿瘤无复发及转移。结论子宫PEComa临床罕见,病史不典型,术前诊断困难,易误诊,最终明确诊断需依据病理组织形态学及免疫表型特征结果,仍以手术为首选治疗方式,术后辅以放化疗,因其生物学行为难以预测需长期严密随访。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤影像及临床特征

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的影像表现及临床、病理特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014年11月-2021年3月经病理证实的50例肝脏PEComa患者的影像表现、临床及病理资料。结果:50例患者中,女39例,男11例。肿块常单发,边界清晰,密度不均,以肝右叶多见。动态增强扫描动脉期明显强化,强化方式多样,以持续性强化多见。肝胆特异期呈低信号。部分病灶可见脂肪、假包膜及增粗血管。肿瘤多为良性,较少累及临近结构,术后复发少见。免疫组织化学结果显示,Melan-A、SMA、Ki-67指数阳性表达率90%以上,CD34、CD31和S-100部分表达。结论:肝脏PEComa的影像及病理具有一定的特点,对该病的诊断及鉴别诊断有重要价值。

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤诊治的中国专家共识(2023年版)

女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)较少见,缺乏特异性的体征或症状,影像学表现也不典型,多于术后病理确诊。手术是女性生殖道PEComa的主要治疗手段,PEComa的手术治疗原则以切缘阴性的完整切除为标准。单纯肿瘤切除术适用于瘤体小、恶性潜能未定、有生育要求的年轻女性。女性生殖道PEComa的分子特点包括结节性硬化症(TSC)1/2突变、转录因子E3(TFE3)融合、RAD51 B段(RAD51B)融合。雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂以及程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂是复发患者未来探索的方向。本文结合现有的循证资料,集体讨论制定本共识,以期为中国女性生殖道PEComa的规范化诊治提供思路。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像学表现

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理及CT与MRI表现。方法分析21例经术后病理证实肝脏PEComa患者的临床病理及影像学资料。结果21例患者甲胎蛋白(AFP)均为阴性且无乙型肝炎及肝硬化病史。病灶多单发(19/21),呈圆形或类圆形,边界多清晰(16/21),CT多表现为混杂密度(12/21),其内可见脂肪成分(10/21),其次为低密度(9/21);MRI多表现为混杂稍长T_(1)、稍长T_(2)信号(8/11),增强扫描强化方式不一,部分病灶内可见增粗迂曲的血管影(13/21),包膜强化(3/21)。结论肝脏PEComa影像学表现具有一定特征,当肝脏内出现边界清晰的圆形或类圆形肿块,增强后肿块内或边缘见迂曲增粗的血管影时,结合临床和实验室检查应考虑肝脏PEComa。