186例结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因。本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点。方法 回顾性分析2014年1月至2023年1月北京协和医院TSC-RAML患者的病历资料。收集患者的年龄、性别、影像学检查、RAML分级及合并症等信息。结果 共纳入186例TSC-RAML患者,其中男65例,女121例,男女比例为1∶1.86。患者中位年龄为31岁。117例(62.9%)RAML为6级。22例(11.8%)有肿瘤破裂出血史,在肿瘤破裂出血方面,高分级与低分级间存在统计学差异(P=0.0475)。合并临床表现以血管纤维瘤/纤维斑块(155/186,83.3%)、室管膜下结节(103/146,70.5%)、肺淋巴管平滑肌瘤病(102/157,65.0%)、色素脱失斑(114/186,61.3%)、鲨革斑(83/186,44.6%)最为常见。其中肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性(P<0.0001)。结论 在TSC-RAML患者中女性患者数量相对占优。大多数TSC-RAML为6级,RAML分级越高,存在肿瘤破裂出血的比例越多。皮肤病变和神经系统病变为最常见的合并症。TSC相关肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性。

中国结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗的发展和现状

结节性硬化症(TSC)是一种由TSC1和TSC2基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,可引发多器官病变,肾脏病变主要是肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)。近年来,随着国内对TSC-RAML的认识不断加深,在诊疗上逐渐规范并完善,同时进行发病机制和治疗方面的探索。本文对中国TSC-RAML的诊疗研究发展进行回顾并展望。

肾血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓的临床诊治

目的:总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava,IVC)瘤栓患者的临床特点,并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性。方法:选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断为RAML合并IVC瘤栓患者的病例资料进行回顾性分析,记录人口统计学和围手术期资料,包括年龄、性别、手术方式、随访时间等,并比较经典型血管平滑肌脂肪瘤(classical angiomyolipoma,CAML)合并IVC瘤栓患者与上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)合并IVC瘤栓患者的临床特点。结果:共纳入11例患者,其中CAML合并IVC瘤栓患者7例,EAML合并IVC瘤栓患者4例。女性9例(9/11,81.8%),男性2例(2/11,18.2%),平均年龄(44.0±17.1)岁。9例患者(9/11,81.8%)出现临床症状,包括腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及体质量减轻、发热等系统性症状,2例(2/11,18.2%)RAML合并IVC瘤栓患者没有出现临床症状,由体检发现。11例患者中10例行根治性肾切除术伴IVC瘤栓取出术,其中开腹手术3例(3/10,30.0%),腹腔镜手术2例(2/10,20.0%),机器人辅助腹腔镜手术5例(5/10,50.0%);另外1例患者行开放性肾部分切除术和瘤栓取出术。EAML合并IVC瘤栓的患者相较于CAML合并IVC瘤栓患者出现系统性临床症状(100%vs.0%,P=0.003)的比例更高,术中出血量[400(240,3050)mL vs.50(50,300)mL,P=0.036]更多,并且出现肿瘤坏死(75%vs.0%,P=0.024)的比例更高,但手术时间[(415.8±201.2)min vs.(226.0±87.3)min,P=0.053]两组间差异无统计学意义。结论:与CAML伴IVC瘤栓患者相比,EAML伴IVC瘤栓患者出现系统性症状和肿瘤坏死的比例更高。此外,对于特定的CAML伴IVC瘤栓患者可以进行肾部分切除术和瘤栓取出术以更好地保留肾功能。

选择性动脉栓塞术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的研究进展

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是一种肾脏常见的良性肿瘤,一般多由体检偶然发现,或者当肿瘤破裂出血及肿瘤增大出现相关症状时被发现。选择性动脉栓塞术(SAE)现已成为RAML主要治疗手段。在RAML急性破裂出血时,SAE可作为一线治疗方案。此外,SAE对预防RAML出血及其他严重并发症方面已被证明是安全的、有效的。本文着重对SAE治疗RAML的适应证与禁忌证、栓塞材料的选择、疗效评价、并发症及其防治等方面进行综述。

侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤伴假性动脉瘤形成1例报告及文献复习

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)超声声像图的特殊表现及其生物学行为,为临床医生正确诊断RAML提供参考。方法:收集1例侵袭性经典型RAML伴假性动脉瘤形成患者的临床资料,结合病理学特征分析其超声声像图表现及其生物学行为特点,并结合相关文献进行复习。结果:患者,女性,60岁,因腰部不适于当地医院行CT检查时发现左肾占位性病变就诊本院。专科查体和实验室检查未见异常。超声提示左肾增大,上极囊实性肿块伴假性动脉瘤形成(源于叶间动脉);增强CT影像提示左肾上极肾癌可能性大,瘤体内动脉瘤形成,伴左侧肾上腺受侵。行腹腔镜下左肾根治性切除术,术后病理证实为具有侵袭性行为的经典型RAML。结论:经典型RAML可具有侵袭性生物学行为。伴假性动脉瘤形成是RAML超声声像图的特殊表现,与其他肾脏肿瘤较难鉴别。

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行保肾手术治疗1例并文献复习

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行肾部分切除术加瘤栓取出术的治疗效果。方法 总结合肥市滨湖医院2021年10月收治的1例肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓病人的手术治疗方案。结果 病人术前行腹部增强磁共振加三维重建提示左肾占位(大小约51 mm×36 mm×55 mm)、左肾静脉瘤栓,考虑血管平滑肌脂肪瘤。于2021年10月21日行左肾部分切除术+肾静脉瘤栓取出术,病人术后第1天复查肾功能肌酐提示113μmol/L,术后4 d拔出肾周引流管,1周后拆线出院。病理结果:左肾肿瘤及肾静脉瘤栓均为血管平滑肌脂肪瘤。术后3个月复查肾功能提示69μmol/L。结论 合并静脉瘤栓的肾错构瘤病人通过个体化治疗,制定详细手术方案,可行保肾手术,病人受益更大。

肾血管平滑肌脂肪瘤瘤体成分预测经动脉栓塞术后疗效

目的探究肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)瘤体成分预测经肾动脉栓塞(selective arterial embolization,SAE)后的疗效。方法回顾性分析2019年8月至2023年4月宁夏医科大学总医院23例肾AML行SAE患者的临床资料。比较患者SAE前后肿瘤总体积、脂肪体积、非脂肪体积、脂肪体积占比、非脂肪体积占比。采用Pesrson相关分析各肿瘤成分初始体积与肿瘤体积减少率的关系,采用多元线性回归分析肿瘤体积减少率的影响因素。结果与SAE前相比,术后肿瘤体积、脂肪体积、非脂肪体积均显著缩小(均P<0.01),术后脂肪体积占比增加,非脂肪体积占比减小(P<0.05);术后肿瘤体积缩小值与肿瘤成分体积、破裂存在相关性(P<0.05);在多因素回归分析中,非脂肪成分体积占比为肿瘤体积减小的独立危险因素。结论肾AML经SAE后非脂肪体积占比减小,术前测量该指标有助于预测术后肿瘤体积缩小率,评估患者术后疗效。

基于CT影像特征鉴别小肾嫌色细胞癌及小乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤

目的:探讨小肾嫌色细胞癌(CRCC)及小乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤(fpAML)的CT影像学特征及其鉴别诊断要点。方法:回顾性纳入经手术病理证实的小fpAML(n=20)及小CRCC(n=26)患者的临床及影像资料,所有患者均接受CT平扫及增强检查。对2组患者的影像学特征进行分类整理,并进行统计学分析,对组间存在统计学差异的指标采用受试者工作特征(ROC)曲线法分析其鉴别小CRCC和小fpAML的价值。结果:20例小fpAML及26例小CRCC的肿瘤主体生长位置、平扫期CT值、假包膜、“冰淇凌蛋筒征”等特征均具有统计学差异,且平扫期CT值ROC曲线下面积最大为0.823,当平扫期CT值选择为39 HU时,鉴别小fpAML和小CRCC的灵敏度为85%,特异度为77%。2组病例增强扫描的强化程度及强化方式均无统计学差异,皮质期均以明显强化为主,且2组中大多数病例均表现为持续强化。结论:小fpAML和小CRCC在CT图像上平扫期CT值、肿瘤主体生长位置、“冰淇凌蛋筒征”及假包膜等特点对两者的鉴别诊断具有重要价值,再结合患者的性别、年龄等特点综合分析能在一定程度上提高其术前诊断准确率。

肾血管平滑肌脂肪瘤误诊为肾细胞癌12例临床分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)和肾细胞癌的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年7月至2023年5月收治的术前诊断为RCC而术后病理证实为RAML 12例的临床资料。结果12例病变均位于单侧肾,左侧5例,右侧7例。2例因外伤后住院检查发现,10例因体检发现。术前均误诊为肾癌。误诊时间为5~8 d。入院后均行外科手术治疗,其中开放手术1例,腹腔镜手术11例;行肾部分切除术9例,肾根治性切除术3例。术后病理均为RAML。术后随访1年,均无复发。结论RAML极易误诊为肾细胞癌,特别是肿瘤较小且乏脂型RAML更容易误诊。对于术前性质难以确定的肾肿瘤,尤其是当肿瘤最大径<4 cm时,可以考虑采用肾部分切除术,以避免过度治疗。

磁共振T2WI信号强度联合DWI-ADC值在肾透明细胞癌与乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别诊断中的应用

目的分析磁共振成像(MRI)T2加权图像(T2WI)信号强度(SI-T2)比值联合扩散加权成像(DWI)-表观扩散系数(ADC)比值在肾透明细胞癌(ccRCC)与乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤(fpAML)鉴别诊断中的应用意义。方法回顾性分析2021年3月至2024年3月我院收治的接受术前常规MRI检查并经手术标本病理学证实的ccRCC患者62例(设为ccRCC组)和fpAML患者45例(设为fpAML组)的临床资料。全部患者均于术前行MRI平扫和DWI序列扫描,记录MRI征象,同时测量并计算SI-T2比值(肿瘤SI-T2/同侧正常肾皮质SI-T2)和DWI-ADC比值(肿瘤DWI-ADC值/同侧正常肾皮质DWI-ADC值)。采用受试者工作特性曲线(ROC)评价MRI SI-T2比值、DWI-ADC比值单独及联合鉴别诊断ccRCC与fpAML的效能。结果62例ccRCC患者病灶最大径为1.20~6.20(2.90±0.58)cm;36例(58.06%)病灶最大径<4.00cm,均属实性肿块,26例(41.94%)病灶最大径≥4.00cm,主要表现为以实性为主的囊实性肿块,ccRCC实性部分T1WI呈等低信号,T2WI呈略高或混杂等高信号,DWI呈稍高信号。45例fpAML患者病灶最大径0.85~4.30(1.80±0.36)cm;病灶均为实性肿块,信号略欠均匀,T1WI呈等低信号,T2WI以等或略低信号为主,DWI呈稍高信号。ccRCC组病灶最大径显著高于fpAML组(P<0.001)。ccRCC组MRI SI-T2比值显著高于fpAML组(P<0.001),DWI-ADC比值显著低于fpAML组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,MRI SI-T2比值、DWI-ADC比值对ccRCC与fpAML均有一定鉴别诊断效能,曲线下面积分别为0.747、0.809;两项联合鉴别诊断ccRCC与fpAML的曲线下面积为0.890。结论MRI SI-T2比值、DWI-ADC比值均能有效鉴别诊断ccRCC与fpAML,而两项联合可进一步提高鉴别诊断效能,值得临床验证。

结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血1例

结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC),又被称为Bourneville病,是一种以多器官错构瘤病变为特征的常染色体显性表型系统性疾病[1]。其是由于TSC1和(或)TSC2基因突变导致mTOR信号传导通路异常激活所致,累及全身多个器官和系统,尤其在肾脏、大脑、皮肤、心脏表现突出,通常肾脏病变、癫痫、心脏横纹肌瘤是TSC患者常见的死因,临床比较罕见,发病率为1/6000[2]。10岁以上的患者中约80%存在肾血管平滑肌脂肪瘤[3]。

超声造影鉴别肾细胞癌亚型及肾血管平滑肌脂肪瘤的临床价值

目的 探讨超声造影在鉴别肾细胞癌(RCC)亚型及肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)中的临床价值。方法 选取我院经病理确诊的肾脏肿瘤患者76例,其中肾透明细胞癌45例(CCRCC组),肾乳头状癌9例(PRCC组),肾嫌色细胞癌8例(CHRCC组),AML 14例(AML组),比较各组常规超声图像特征、超声造影增强模式、超声造影定量参数差值的差异,其中超声造影定量参数差值包括病灶最大增强区域与周围正常肾实质感兴趣区域峰值强度、基础强度、上升斜率、达峰时间、曲线下面积、梯度的差值(ΔPI、ΔBI、ΔSL、ΔTTP、ΔAUC、ΔGrad)。结果 (1)各组常规超声图像特征比较:与AML组比较,CCRCC组以低回声、向外突出生长、内部回声不均匀、有假包膜、富血供表现为主,CHRCC组以低回声、向外突出生长、有假包膜表现为主,PRCC组以低回声、内部回声不均匀表现为主,差异均有统计学意义(均P<0.05);CCRCC组、PRCC组、CHRCC组各常规超声图像特征两两比较差异均无统计学意义。(2)各组超声造影增强模式比较:CCRCC组以“快进”、“慢退”、增强后呈不均匀高增强、环状高增强表现为主,与AML组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);AML组以增强均匀为主,与CHRCC组、PRCC组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);PRCC组以“慢进”、“快退”、低增强、无环状高增强表现为主,与CCRCC组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);CHRCC组以“快退”、等或低增强、无环状高增强表现为主,与CCRCC组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);PRCC组与CHRCC组各超声造影增强模式比较差异均无统计学意义;(3)各组超声造影定量参数差值比较:与AML组比较,CCRCC组ΔPI、ΔAUC均增高,ΔBI、ΔTTP均降低,PRCC组ΔBI、ΔTTP均增高,CHRCC组ΔBI降低,差异均有统计学意义(均P<0.05);与CCRCC组比较,PRCC组ΔPI、ΔAUC、ΔGrad均降低,ΔBI、ΔTTP均增高,CHRCC组ΔPI、ΔTTP、ΔAUC均降低,差异均有统计学意义(均P<0.05);与PRCC组比较,CHRCC组ΔBI降低、ΔGrad增高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 超声造影增强模式及其定量参数分析在鉴别RCC亚型及AML中有一定的临床价值。

基于CT影像组学列线图对乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌鉴别诊断的价值

目的基于临床变量和CT影像学特征构建列线图,用于术前鉴别诊断肾透明细胞癌(ClearCellRenalCell Carcinoma,ccRCC)和乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤(Fat-Poor Angiomyolipoma,fp-AML)。方法将病理证实的87例肿瘤直径≤4 cm的肾脏小肿块患者(包括54例ccRCC和33例fp-AML)纳入本次回顾性研究。患者均进行三期CT扫描,包括平扫期(Unenhanced Phase,UP)、皮质期(Corticomedullary Phase,CMP)和髓质期(Nephrographic Phase,NP)。从CT图像中提取影像组学特征,采用SMOTE算法进行样本平衡,筛选影像组学特征,构建3个影像组学模型:UP模型、CMP模型和NP模型,计算相应的影像组学评分,筛选出最优模型,并筛选有统计学意义的临床变量构建临床模型,进而将筛选出的临床变量与最优模型影像组学评分结合,构建联合模型并绘制列线图。采用受试者工作特征曲线评价临床模型、影像组学模型和联合模型的诊断效能,采用校正曲线和决策曲线分别评价列线图可靠性和临床价值。结果UP模型的性能优于其他两种模型(CMP模型和NP模型),且3个模型间存在较强的共线性;经Logistic回归分析,筛选出3个具有统计学意义的临床变量,将其与UP模型影像组学结合构建联合模型;临床模型、影像组学模型和联合模型的曲线下面积分别为0.704(95%CI:0.511~0.898)、0.846(95%CI:0.698~0.994)、0.944(95%CI:0.876~1.000);校准曲线显示列线图预测值与实际病理结果之间均具有良好的一致性;决策曲线分析显示列线图具有良好的临床应用价值。结论基于术前CT影像组学特征和临床变量构建的列线图在鉴别诊断cc RCC和fp-AML中具有良好的效能。

结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤患者临床特征的性别差异及雌激素在疾病进展中的作用研究

背景结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患者中女性占比高、疾病程度重、进展快,具体机制不明。目的比较男女TSC患者的临床特点,检测雌激素受体α(estrogen receptor alpha,ERα)在TSC患者肾病变组织中的表达水平,探索雌激素对TSC2-/-小鼠胚胎成纤维细胞(mouse embryonic fibroblasts,MEF)增殖能力的影响。方法本研究分两部分,临床研究部分收集2015年1月-2020年12月在解放军总医院第三医学中心泌尿外科医学部接受治疗的结节性硬化症患者资料,比较男女患者临床特征差异,免疫组织化学检测TSC患者肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)组织中ERα的表达水平;细胞学研究部分采用MTS实验检测雌二醇和雌激素受体拮抗剂氟维司群对TSC2-/-MEF细胞增殖能力的影响。结果本中心共诊治145例伴发RAML的TSC患者,中位年龄29(IQR:24~36)岁,女性(77.2%)显著多于男性(22.8%)。与男性患者比较,女性患者病灶>3 cm的比例更高(47.3%vs 27.3%,P=0.041),差异有统计学意义;女性患者进展中病灶(22.3%vs 12.1%)、RAML引起相关疼痛(10.7%vs 6.1%)、肾功能受损(5.4%vs 3.0%)和破裂出血(8.9%vs3.0%)比例更高,但差异无统计学意义(P>0.05)。本组患者中6例患者进行了免疫组化检测,其中4例(均为女性)RAML组织中阳性表达ERα。MTS实验发现雌二醇能够促进TSC2-/-MEF细胞的增殖能力,而氟维司群能够抑制细胞的增殖能力。结论女性TSC患者RAML体积更大,症状更重。ERα在部分TSC患者RAML组织中高表达,且雌激素能促进TSC2-/-MEF细胞增殖,ERα可能在TSC疾病进展中发挥重要作用。

探讨超声造影和增强CT鉴别诊断肾癌和肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学特征及临床价值

目的对肾癌和肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)行超声造影(CEUS)和增强CT(CECT)鉴别诊断,分析其影像学特征及临床价值。方法回顾性分析医院2020年3月-2022年3月收治的27例肾癌患者与21例AML患者临床资料,对所有患者CEUS与CECT检查的诊断结果及影像学资料进行整理,分析两种检查方式与联合检查对疾病诊断情况,分析不同疾病呈现的影像学表现,比较诊断准确率。结果肾癌组和AML组中CEUS与CECT癌灶增强程度、增强均匀度及假包膜征方面,两组间比较差异均无显著性(P>0.05);在肾癌、AML诊断准确率方面,CEUS联合CECT检查均优于CEUS单独检查、CECT单独检查,差异均有显著性(P<0.05);对CEUS、CECT和两者联合的诊断评分进行ROC分析,AUC均大于0.8,与CEUS检测、CECT检测相比,两者联合检测AUC显著提高(P<0.05)。结论CEUS检查和CECT检查均可有效显示肾癌和AML影像学特点,但两者所表现的病灶特征侧重存在差异,其中联合检测诊断准确率更高,在检测肾肿瘤扩散程度、增强模式方面更准确,使诊断效能有效提高。

肾三维重建在结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中的应用综述

结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤(tuberous sclerosis complex-renal angiomyolipoma,TSC-RAML)是一种罕见的良性肿瘤,由不同比例的脂肪、血管和平滑肌构成,目前的临床治疗手段包括mTOR抑制剂、选择性动脉栓塞和外科手术等。影像学检查为TSC-RAML的诊疗及随访监测提供重要依据,但电子计算机断层扫描及磁共振成像结果受临床经验的限制,存在主观差异性,且二维图像的不直观、不立体、不能融合为整体等缺陷容易造成诊疗偏差。近些年三维重建技术的出现为充分认识病情、合理术前规划及精确手术操作提供了客观依据,另外三维立体图像清晰、直观的特点让其在临床中得到了广泛的应用。本文就三维重建在TSC-RAML治疗中的应用进行综述。

肾血管平滑肌脂肪瘤并静脉瘤栓1例报告与文献复习

汇报1例肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)伴静脉瘤栓年轻女性患者的诊断与治疗,并复习文献,重点探讨预防瘤栓脱落方法及保留肾单位手术的可行性。该患者尝试行机器人辅助腹腔镜下静脉取栓术+肾部分切除术,因取净瘤栓困难,血流阻断时间过长改行肾切除术。病理证实为RAML伴静脉瘤栓。RAML合并静脉瘤栓具有潜在的瘤栓脱落、肺动脉栓塞等高死亡风险。术前腔静脉滤器置入联合肾动脉栓塞可以尽可能地降低瘤栓脱落风险。保留肾单位治疗的手术方式具有挑战性,但是已经有成功案例,值得尝试。

基于肿瘤成分评估依维莫司对结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗作用

目的基于肿瘤成分评估依维莫司对结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤(TSC-RAML)的治疗作用,明确依维莫司治疗后RAML中缩小的主要成分。方法回顾性分析2017年9月-2022年9月于空军军医大学第一附属医院泌尿外科就诊且符合国际结节性硬化症共识会议(ITSCCC)诊断标准的47例TSC-RAML患者的临床资料。依据CT组织特异性阈值的衰减范围,将患者分为富脂肪组(HU≤−10,n=26)与乏脂肪组(HU≥30,n=21)。收集患者基线资料及治疗6个月后的CT数据,记录治疗前后RAML的平均CT值,并采用Mimics软件对RAML进行三维重建,记录治疗前后RAML的体积。比较两组治疗前后RAML的体积及平均CT值。结果两组基线特征比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者肿瘤体积缩小的中位数分别为4.94(3.12,27.23)cm^(3)和27.31(10.83,40.38)cm^(3),体积反应率分别为11.52%±0.96%和62.09%±12.60%,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗前后富脂肪组与乏脂肪组肿瘤平均CT差值分别为(4.23±3.01)HU、(14.52±3.61)HU,肿瘤平均CT值降低率分别为14.25%±11.94%、29.23%±0.53%,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后乏脂肪组肿瘤平均CT值降低程度明显高于富脂肪组,差异有统计学意义(P<0.05)。依维莫司治疗6个月后,RAML肿瘤内高密度条索状血管组织成分明显减少并出现脂肪转化现象。结论依维莫司治疗乏脂肪性RAML时,缩小肿瘤体积及降低肿瘤平均CT值的效果更加显著,且缩小的是TSC-RAML中以血管成分为主的高密度成分。

肾血管平滑肌脂肪瘤临床特征及CT诊断价值

目的:分析肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)临床特征及CT诊断价值.方法:选取天津市公安医院2019年7月至2021年12月收治的39例RAML患者作为研究对象,分析RAML的临床特征、CT诊断准确率及影像学表现.结果:术中共见49个瘤灶,其中肾上极10个,肾下极7个,肾上前段4个,肾后段12个,肾下前段5个,巨大弥漫8个,窦旁3个.肿瘤大小为0.1~20.0cm;31例包膜完整,边界清晰;8例包膜不完整,断面颜色均匀,多为淡黄或棕黄色,质地柔软,血管丰富,可见脂肪组织,部分区域出现血凝块.RAML由不同数量的血管、平滑肌和脂肪组织组成,其中等比例者8例,血管为主者14例,脂肪为主者17例.HMB45阳性34例,Vimen-tin均呈阳性,actin呈阳性30例,S-10032例,EMA均呈阴性反应.术前CT诊断准确35例,准确率为89.74%;误诊为脂肪瘤3例,误诊为肾癌1例.结论:CT检查是诊断RAML的主要方法,且CT薄层扫描、增强扫描是显示瘤灶内是否存在脂肪组织的主要手段,同时也是鉴别本病的有效手段.

乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌的CT鉴别诊断

目的 分析乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)与肾透明细胞癌(ccRCC)的CT特征,为临床鉴别诊断提供参考依据。方法 回顾性分析容城县中医医院2020年3月至2021年5月期间行螺旋CT检查的22例(27个病灶)乏脂肪RAML患者与25例(25个病灶)ccRCC患者的临床资料,分别设为乏脂肪RAML组与ccRCC组。对两组患者病灶CT征象进行比较;对两组患者螺旋CT平扫与多排螺旋CT增强扫描各个时期(皮质期、实质期、排泄期)的CT值进行比较。结果 乏脂肪RAML组病灶大小显著小于ccRCC组,圆形或类圆形及坏死囊变、假包膜的病灶占比均显著低于ccRCC组,乏脂肪RAML组均匀强化及劈裂征、黑星征的病灶占比均显著高于ccRCC组;乏脂肪RAML组病灶CT平扫时的CT值显著高于ccRCC组,CT增强扫描皮质期的CT值显著低于ccRCC组(均P <0.05);而两组病灶CT增强扫描实质期、排泄期的CT值比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论 通过CT平扫、增强扫描,能够明显区分ccRCC与乏脂肪RAML,同时与CT征象结合,可更进一步鉴别诊断乏脂肪RAML。