186例结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因。本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点。方法 回顾性分析2014年1月至2023年1月北京协和医院TSC-RAML患者的病历资料。收集患者的年龄、性别、影像学检查、RAML分级及合并症等信息。结果 共纳入186例TSC-RAML患者,其中男65例,女121例,男女比例为1∶1.86。患者中位年龄为31岁。117例(62.9%)RAML为6级。22例(11.8%)有肿瘤破裂出血史,在肿瘤破裂出血方面,高分级与低分级间存在统计学差异(P=0.0475)。合并临床表现以血管纤维瘤/纤维斑块(155/186,83.3%)、室管膜下结节(103/146,70.5%)、肺淋巴管平滑肌瘤病(102/157,65.0%)、色素脱失斑(114/186,61.3%)、鲨革斑(83/186,44.6%)最为常见。其中肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性(P<0.0001)。结论 在TSC-RAML患者中女性患者数量相对占优。大多数TSC-RAML为6级,RAML分级越高,存在肿瘤破裂出血的比例越多。皮肤病变和神经系统病变为最常见的合并症。TSC相关肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性。

中国结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗的发展和现状

结节性硬化症(TSC)是一种由TSC1和TSC2基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,可引发多器官病变,肾脏病变主要是肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)。近年来,随着国内对TSC-RAML的认识不断加深,在诊疗上逐渐规范并完善,同时进行发病机制和治疗方面的探索。本文对中国TSC-RAML的诊疗研究发展进行回顾并展望。

预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血风险列线图模型的建立与评价

目的 建立并评价预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险。方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科2018年1月-2022年12月诊断为RAML的436例患者资料,根据纳入排除标准最终有216例患者被纳入研究,根据是否破裂出血分为非破裂出血组(181例)和破裂出血组(35例)。采用单因素和多因素分析影响RAML自发性破裂出血的影响因素并根据R语言建立列线图模型,使用Calibration曲线和受试者工作特征曲线(ROC)线下面积(AUC)对模型进行评价。结果 研究发现临床表现、肿瘤直径、肿瘤外凸率、肿瘤血供、是否合并结节性硬化症(TSC)与破裂出血显著相关(P<0.05),建立的列线图Calibration曲线拟合度较好,AUC线下面积为0.956(95%CI:0.856~0.943),表明该模型具有良好的判别力。结论 本研究建立的列线图模型可以帮助临床较好地预测RAML自发性破裂出血的风险。

肾血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓的临床诊治

目的:总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava,IVC)瘤栓患者的临床特点,并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性。方法:选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断为RAML合并IVC瘤栓患者的病例资料进行回顾性分析,记录人口统计学和围手术期资料,包括年龄、性别、手术方式、随访时间等,并比较经典型血管平滑肌脂肪瘤(classical angiomyolipoma,CAML)合并IVC瘤栓患者与上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)合并IVC瘤栓患者的临床特点。结果:共纳入11例患者,其中CAML合并IVC瘤栓患者7例,EAML合并IVC瘤栓患者4例。女性9例(9/11,81.8%),男性2例(2/11,18.2%),平均年龄(44.0±17.1)岁。9例患者(9/11,81.8%)出现临床症状,包括腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及体质量减轻、发热等系统性症状,2例(2/11,18.2%)RAML合并IVC瘤栓患者没有出现临床症状,由体检发现。11例患者中10例行根治性肾切除术伴IVC瘤栓取出术,其中开腹手术3例(3/10,30.0%),腹腔镜手术2例(2/10,20.0%),机器人辅助腹腔镜手术5例(5/10,50.0%);另外1例患者行开放性肾部分切除术和瘤栓取出术。EAML合并IVC瘤栓的患者相较于CAML合并IVC瘤栓患者出现系统性临床症状(100%vs.0%,P=0.003)的比例更高,术中出血量[400(240,3050)mL vs.50(50,300)mL,P=0.036]更多,并且出现肿瘤坏死(75%vs.0%,P=0.024)的比例更高,但手术时间[(415.8±201.2)min vs.(226.0±87.3)min,P=0.053]两组间差异无统计学意义。结论:与CAML伴IVC瘤栓患者相比,EAML伴IVC瘤栓患者出现系统性症状和肿瘤坏死的比例更高。此外,对于特定的CAML伴IVC瘤栓患者可以进行肾部分切除术和瘤栓取出术以更好地保留肾功能。

选择性动脉栓塞术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的研究进展

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是一种肾脏常见的良性肿瘤,一般多由体检偶然发现,或者当肿瘤破裂出血及肿瘤增大出现相关症状时被发现。选择性动脉栓塞术(SAE)现已成为RAML主要治疗手段。在RAML急性破裂出血时,SAE可作为一线治疗方案。此外,SAE对预防RAML出血及其他严重并发症方面已被证明是安全的、有效的。本文着重对SAE治疗RAML的适应证与禁忌证、栓塞材料的选择、疗效评价、并发症及其防治等方面进行综述。

侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤伴假性动脉瘤形成1例报告及文献复习

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)超声声像图的特殊表现及其生物学行为,为临床医生正确诊断RAML提供参考。方法:收集1例侵袭性经典型RAML伴假性动脉瘤形成患者的临床资料,结合病理学特征分析其超声声像图表现及其生物学行为特点,并结合相关文献进行复习。结果:患者,女性,60岁,因腰部不适于当地医院行CT检查时发现左肾占位性病变就诊本院。专科查体和实验室检查未见异常。超声提示左肾增大,上极囊实性肿块伴假性动脉瘤形成(源于叶间动脉);增强CT影像提示左肾上极肾癌可能性大,瘤体内动脉瘤形成,伴左侧肾上腺受侵。行腹腔镜下左肾根治性切除术,术后病理证实为具有侵袭性行为的经典型RAML。结论:经典型RAML可具有侵袭性生物学行为。伴假性动脉瘤形成是RAML超声声像图的特殊表现,与其他肾脏肿瘤较难鉴别。

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行保肾手术治疗1例并文献复习

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行肾部分切除术加瘤栓取出术的治疗效果。方法 总结合肥市滨湖医院2021年10月收治的1例肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓病人的手术治疗方案。结果 病人术前行腹部增强磁共振加三维重建提示左肾占位(大小约51 mm×36 mm×55 mm)、左肾静脉瘤栓,考虑血管平滑肌脂肪瘤。于2021年10月21日行左肾部分切除术+肾静脉瘤栓取出术,病人术后第1天复查肾功能肌酐提示113μmol/L,术后4 d拔出肾周引流管,1周后拆线出院。病理结果:左肾肿瘤及肾静脉瘤栓均为血管平滑肌脂肪瘤。术后3个月复查肾功能提示69μmol/L。结论 合并静脉瘤栓的肾错构瘤病人通过个体化治疗,制定详细手术方案,可行保肾手术,病人受益更大。

手术切除结节性硬化症相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

结节性硬化症(TSC)是一种累及全身多器官、多系统的常染色体显性遗传病。TSC相关肾脏病变是成年TSC患者死亡的首要原因。本文回顾性分析1例手术治疗TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的病例特点。该患者为25岁男性,2000年因双颊部多发斑丘疹而诊断为TSC。2019年7月患者复诊时,影像学检查发现左下腹肿瘤,最大横截面积16 cm×7 cm。基因检测提示TSC2的EX18_41存在杂合性缺失。明确诊断后,择期于北京协和医院行开腹左肾部分切除术,术中见左肾表面多发肿瘤,较大者位于左肾中极腹侧面,直径约20 cm。阻断肾动脉后,完整剜除左肾肿瘤。术后病理回报为血管平滑肌脂肪瘤。本病例为TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的治疗提供参考。

肾脏小乏脂血管平滑肌脂肪瘤的MSCT特征分析

目的:分析肾脏小乏脂血管平滑肌脂肪瘤(AML)的多层螺旋CT(MSCT)影像学特征,以提高术前诊断准确率。方法:回顾性分析20例经手术病理证实的肾脏小乏脂型AML患者的影像资料,所有患者均接受MSCT平扫及增强检查。由2名高年资影像诊断医师对所有患者的MSCT图像进行分析,总结肾脏小乏脂AML的影像学特征。结果:20例均为单肾发病,其中1例为右肾多发病灶。平扫期19例(95%)病灶相较于周围正常肾实质呈稍高密度。病灶实质的平均CT值为(47.88±12.11)HU,周围正常肾实质的平均CT值为(32.83±11.58)HU,两者间的差异具有统计学意义(P<0.05)。病灶在皮质期及实质期的平均CT值分别为(103.77±23.12)HU、(115.32±27.32)HU,两者间没有统计学差异(P>0.05)。13例(65%)病灶实质呈明显强化,15例(75%)病灶实质呈持续性强化,4例(20%)病灶实质呈渐进性强化,仅1例(5%)病灶实质呈“快进快出”的强化方式。14例(70%)可见“劈裂征”,16例(80%)可见“皮质掀起征”,12例(60%)两征同时出现。结论:小乏脂AML在MSCT图像上平扫密度显著高于周围正常肾实质、增强扫描呈持续强化的特点,以及病灶边缘的“劈裂征”、“皮质掀起征”等有助于定性诊断。

肾乏脂性血管平滑肌脂肪瘤与三种常见病理类型肾癌的CT鉴别诊断

目的探讨CT平扫征象及CT动态增强在鉴别乏脂性血管平滑肌脂肪瘤(angiomy-olipoma with minimal fat,AMLmf)与三种常见病理类型肾癌的应用价值。方法选取83例肾脏实性肿块,其中15例经病理确诊为AMLmf,15例经病理确诊为肾脏乳头状细胞癌(PRCC),27例经病理确诊为肾脏透明细胞癌(CCRCC),26例经病理确诊为肾脏嫌色细胞癌(ChRCC)。83例患者术前均行CT平扫及三期动态增强检查,分别测量肿块实性区域平扫及三期动态增强CT绝对值,随后计算平扫与增强各期之间CT绝对值,三组(乏脂性AML与乳头状细胞癌、乏脂性AML与透明细胞癌、乏脂性AML与嫌色细胞癌)病例各期CT绝对值比较行单因素方差分析;四类病例分别观察病灶平扫密度是否均匀、强化密度是否均匀、是否囊变、有无星芒状瘢痕、有无劈裂征、有无钙化,随后采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法分析。结果AMLmf皮质期-平扫CT绝对值、排泄期-实质期CT绝对值均显著大于PRCC,实质期-皮质期CT绝对值显著小于PRCC,差异有统计学意义(P<0.05);AMLmf皮质期-平扫CT绝对值、实质期-皮质期CT绝对值、排泄期-实质期CT绝对值均显著小于CCRCC(P<0.05);AMLmf皮质期-平扫CT绝对值小于ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);AMLmf最大径显著小于PRCC、ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);在劈裂征方面,AMLmf与三种肾癌比较差异均有统计学意义(P<0.05);在强化是否均匀、有无囊变、肿瘤生长内生/外生方面,AMLmf与CCRCC比较差异有统计学意义(P<0.05),余差异无统计学意义。结论CT动态增强各期CT绝对值及CT征象有利于鉴别AMLmf及三种常见类型肾癌。

结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血1例

结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC),又被称为Bourneville病,是一种以多器官错构瘤病变为特征的常染色体显性表型系统性疾病[1]。其是由于TSC1和(或)TSC2基因突变导致mTOR信号传导通路异常激活所致,累及全身多个器官和系统,尤其在肾脏、大脑、皮肤、心脏表现突出,通常肾脏病变、癫痫、心脏横纹肌瘤是TSC患者常见的死因,临床比较罕见,发病率为1/6000[2]。10岁以上的患者中约80%存在肾血管平滑肌脂肪瘤[3]。

超声造影鉴别肾细胞癌亚型及肾血管平滑肌脂肪瘤的临床价值

目的 探讨超声造影在鉴别肾细胞癌(RCC)亚型及肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)中的临床价值。方法 选取我院经病理确诊的肾脏肿瘤患者76例,其中肾透明细胞癌45例(CCRCC组),肾乳头状癌9例(PRCC组),肾嫌色细胞癌8例(CHRCC组),AML 14例(AML组),比较各组常规超声图像特征、超声造影增强模式、超声造影定量参数差值的差异,其中超声造影定量参数差值包括病灶最大增强区域与周围正常肾实质感兴趣区域峰值强度、基础强度、上升斜率、达峰时间、曲线下面积、梯度的差值(ΔPI、ΔBI、ΔSL、ΔTTP、ΔAUC、ΔGrad)。结果 (1)各组常规超声图像特征比较:与AML组比较,CCRCC组以低回声、向外突出生长、内部回声不均匀、有假包膜、富血供表现为主,CHRCC组以低回声、向外突出生长、有假包膜表现为主,PRCC组以低回声、内部回声不均匀表现为主,差异均有统计学意义(均P<0.05);CCRCC组、PRCC组、CHRCC组各常规超声图像特征两两比较差异均无统计学意义。(2)各组超声造影增强模式比较:CCRCC组以“快进”、“慢退”、增强后呈不均匀高增强、环状高增强表现为主,与AML组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);AML组以增强均匀为主,与CHRCC组、PRCC组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);PRCC组以“慢进”、“快退”、低增强、无环状高增强表现为主,与CCRCC组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);CHRCC组以“快退”、等或低增强、无环状高增强表现为主,与CCRCC组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);PRCC组与CHRCC组各超声造影增强模式比较差异均无统计学意义;(3)各组超声造影定量参数差值比较:与AML组比较,CCRCC组ΔPI、ΔAUC均增高,ΔBI、ΔTTP均降低,PRCC组ΔBI、ΔTTP均增高,CHRCC组ΔBI降低,差异均有统计学意义(均P<0.05);与CCRCC组比较,PRCC组ΔPI、ΔAUC、ΔGrad均降低,ΔBI、ΔTTP均增高,CHRCC组ΔPI、ΔTTP、ΔAUC均降低,差异均有统计学意义(均P<0.05);与PRCC组比较,CHRCC组ΔBI降低、ΔGrad增高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 超声造影增强模式及其定量参数分析在鉴别RCC亚型及AML中有一定的临床价值。

基于CT影像组学列线图对乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌鉴别诊断的价值

目的基于临床变量和CT影像学特征构建列线图,用于术前鉴别诊断肾透明细胞癌(ClearCellRenalCell Carcinoma,ccRCC)和乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤(Fat-Poor Angiomyolipoma,fp-AML)。方法将病理证实的87例肿瘤直径≤4 cm的肾脏小肿块患者(包括54例ccRCC和33例fp-AML)纳入本次回顾性研究。患者均进行三期CT扫描,包括平扫期(Unenhanced Phase,UP)、皮质期(Corticomedullary Phase,CMP)和髓质期(Nephrographic Phase,NP)。从CT图像中提取影像组学特征,采用SMOTE算法进行样本平衡,筛选影像组学特征,构建3个影像组学模型:UP模型、CMP模型和NP模型,计算相应的影像组学评分,筛选出最优模型,并筛选有统计学意义的临床变量构建临床模型,进而将筛选出的临床变量与最优模型影像组学评分结合,构建联合模型并绘制列线图。采用受试者工作特征曲线评价临床模型、影像组学模型和联合模型的诊断效能,采用校正曲线和决策曲线分别评价列线图可靠性和临床价值。结果UP模型的性能优于其他两种模型(CMP模型和NP模型),且3个模型间存在较强的共线性;经Logistic回归分析,筛选出3个具有统计学意义的临床变量,将其与UP模型影像组学结合构建联合模型;临床模型、影像组学模型和联合模型的曲线下面积分别为0.704(95%CI:0.511~0.898)、0.846(95%CI:0.698~0.994)、0.944(95%CI:0.876~1.000);校准曲线显示列线图预测值与实际病理结果之间均具有良好的一致性;决策曲线分析显示列线图具有良好的临床应用价值。结论基于术前CT影像组学特征和临床变量构建的列线图在鉴别诊断cc RCC和fp-AML中具有良好的效能。

结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤患者临床特征的性别差异及雌激素在疾病进展中的作用研究

背景结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患者中女性占比高、疾病程度重、进展快,具体机制不明。目的比较男女TSC患者的临床特点,检测雌激素受体α(estrogen receptor alpha,ERα)在TSC患者肾病变组织中的表达水平,探索雌激素对TSC2-/-小鼠胚胎成纤维细胞(mouse embryonic fibroblasts,MEF)增殖能力的影响。方法本研究分两部分,临床研究部分收集2015年1月-2020年12月在解放军总医院第三医学中心泌尿外科医学部接受治疗的结节性硬化症患者资料,比较男女患者临床特征差异,免疫组织化学检测TSC患者肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)组织中ERα的表达水平;细胞学研究部分采用MTS实验检测雌二醇和雌激素受体拮抗剂氟维司群对TSC2-/-MEF细胞增殖能力的影响。结果本中心共诊治145例伴发RAML的TSC患者,中位年龄29(IQR:24~36)岁,女性(77.2%)显著多于男性(22.8%)。与男性患者比较,女性患者病灶>3 cm的比例更高(47.3%vs 27.3%,P=0.041),差异有统计学意义;女性患者进展中病灶(22.3%vs 12.1%)、RAML引起相关疼痛(10.7%vs 6.1%)、肾功能受损(5.4%vs 3.0%)和破裂出血(8.9%vs3.0%)比例更高,但差异无统计学意义(P>0.05)。本组患者中6例患者进行了免疫组化检测,其中4例(均为女性)RAML组织中阳性表达ERα。MTS实验发现雌二醇能够促进TSC2-/-MEF细胞的增殖能力,而氟维司群能够抑制细胞的增殖能力。结论女性TSC患者RAML体积更大,症状更重。ERα在部分TSC患者RAML组织中高表达,且雌激素能促进TSC2-/-MEF细胞增殖,ERα可能在TSC疾病进展中发挥重要作用。

基于CT影像组学列线图鉴别≤4 cm肾透明细胞癌与乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤

目的:基于CT的影像组学组学特征联合CT图像特征建立影像组学列线图,验证其在≤4 cm肾透明细胞癌(ccRCC)与肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(AML.wovf)之间的鉴别效能。方法:回顾性分析149例肾透明细胞癌(n = 102)和肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(n = 47)患者。从皮髓期、实质期及排泄期CT图像中提取影像组学特征,并计算影像组学评分(Radscore)。评估CT特征及一般临床因素建立图像特征模型。结合Radscore和独立的图像特征,绘制影像组学列线图,并从拟合度、鉴别效能和临床实用性方面对列线图进行评估。结果:影像组学列线图(曲线下面积(AUC),0.979;95%置信区间(CI),0.962~0.996)与影像组学特征(AUC, 0.972;95%CI, 0.949~0.994)及图像特征模型(AUC, 0.933;95%CI, 0.897~0.970)相比,显示出更好的鉴别效能。决策曲线分析显示列线图的临床实用性优于影像组学特征和图像特征模型。结论:基于CT的影像组学列线图是一种无创的术前预测工具,在鉴别AML.wovf和ccRCC显示出良好的预测效果,这可能有助于临床医生制定精确的治疗方案。

探讨超声造影和增强CT鉴别诊断肾癌和肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学特征及临床价值

目的对肾癌和肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)行超声造影(CEUS)和增强CT(CECT)鉴别诊断,分析其影像学特征及临床价值。方法回顾性分析医院2020年3月-2022年3月收治的27例肾癌患者与21例AML患者临床资料,对所有患者CEUS与CECT检查的诊断结果及影像学资料进行整理,分析两种检查方式与联合检查对疾病诊断情况,分析不同疾病呈现的影像学表现,比较诊断准确率。结果肾癌组和AML组中CEUS与CECT癌灶增强程度、增强均匀度及假包膜征方面,两组间比较差异均无显著性(P>0.05);在肾癌、AML诊断准确率方面,CEUS联合CECT检查均优于CEUS单独检查、CECT单独检查,差异均有显著性(P<0.05);对CEUS、CECT和两者联合的诊断评分进行ROC分析,AUC均大于0.8,与CEUS检测、CECT检测相比,两者联合检测AUC显著提高(P<0.05)。结论CEUS检查和CECT检查均可有效显示肾癌和AML影像学特点,但两者所表现的病灶特征侧重存在差异,其中联合检测诊断准确率更高,在检测肾肿瘤扩散程度、增强模式方面更准确,使诊断效能有效提高。

肾血管平滑肌脂肪瘤并静脉瘤栓1例报告与文献复习

汇报1例肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)伴静脉瘤栓年轻女性患者的诊断与治疗,并复习文献,重点探讨预防瘤栓脱落方法及保留肾单位手术的可行性。该患者尝试行机器人辅助腹腔镜下静脉取栓术+肾部分切除术,因取净瘤栓困难,血流阻断时间过长改行肾切除术。病理证实为RAML伴静脉瘤栓。RAML合并静脉瘤栓具有潜在的瘤栓脱落、肺动脉栓塞等高死亡风险。术前腔静脉滤器置入联合肾动脉栓塞可以尽可能地降低瘤栓脱落风险。保留肾单位治疗的手术方式具有挑战性,但是已经有成功案例,值得尝试。

肾三维重建在结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中的应用综述

结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤(tuberous sclerosis complex-renal angiomyolipoma,TSC-RAML)是一种罕见的良性肿瘤,由不同比例的脂肪、血管和平滑肌构成,目前的临床治疗手段包括mTOR抑制剂、选择性动脉栓塞和外科手术等。影像学检查为TSC-RAML的诊疗及随访监测提供重要依据,但电子计算机断层扫描及磁共振成像结果受临床经验的限制,存在主观差异性,且二维图像的不直观、不立体、不能融合为整体等缺陷容易造成诊疗偏差。近些年三维重建技术的出现为充分认识病情、合理术前规划及精确手术操作提供了客观依据,另外三维立体图像清晰、直观的特点让其在临床中得到了广泛的应用。本文就三维重建在TSC-RAML治疗中的应用进行综述。

肾血管平滑肌脂肪瘤临床特征及CT诊断价值

目的:分析肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)临床特征及CT诊断价值.方法:选取天津市公安医院2019年7月至2021年12月收治的39例RAML患者作为研究对象,分析RAML的临床特征、CT诊断准确率及影像学表现.结果:术中共见49个瘤灶,其中肾上极10个,肾下极7个,肾上前段4个,肾后段12个,肾下前段5个,巨大弥漫8个,窦旁3个.肿瘤大小为0.1~20.0cm;31例包膜完整,边界清晰;8例包膜不完整,断面颜色均匀,多为淡黄或棕黄色,质地柔软,血管丰富,可见脂肪组织,部分区域出现血凝块.RAML由不同数量的血管、平滑肌和脂肪组织组成,其中等比例者8例,血管为主者14例,脂肪为主者17例.HMB45阳性34例,Vimen-tin均呈阳性,actin呈阳性30例,S-10032例,EMA均呈阴性反应.术前CT诊断准确35例,准确率为89.74%;误诊为脂肪瘤3例,误诊为肾癌1例.结论:CT检查是诊断RAML的主要方法,且CT薄层扫描、增强扫描是显示瘤灶内是否存在脂肪组织的主要手段,同时也是鉴别本病的有效手段.

乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌的CT鉴别诊断

目的 分析乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)与肾透明细胞癌(ccRCC)的CT特征,为临床鉴别诊断提供参考依据。方法 回顾性分析容城县中医医院2020年3月至2021年5月期间行螺旋CT检查的22例(27个病灶)乏脂肪RAML患者与25例(25个病灶)ccRCC患者的临床资料,分别设为乏脂肪RAML组与ccRCC组。对两组患者病灶CT征象进行比较;对两组患者螺旋CT平扫与多排螺旋CT增强扫描各个时期(皮质期、实质期、排泄期)的CT值进行比较。结果 乏脂肪RAML组病灶大小显著小于ccRCC组,圆形或类圆形及坏死囊变、假包膜的病灶占比均显著低于ccRCC组,乏脂肪RAML组均匀强化及劈裂征、黑星征的病灶占比均显著高于ccRCC组;乏脂肪RAML组病灶CT平扫时的CT值显著高于ccRCC组,CT增强扫描皮质期的CT值显著低于ccRCC组(均P <0.05);而两组病灶CT增强扫描实质期、排泄期的CT值比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论 通过CT平扫、增强扫描,能够明显区分ccRCC与乏脂肪RAML,同时与CT征象结合,可更进一步鉴别诊断乏脂肪RAML。