肾轻链沉积病伴多浆膜腔积液1例

轻链沉积病(LCDD)是最多见的单克隆免疫球蛋白沉积病,由浆细胞或B淋巴细胞分泌过量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积在组织中引起器官功能障碍。LCDD多表现为以肾脏为首的多器官受累全身性疾病。肾脏受累几乎涉及所有LCDD患者,肾外受累则相对较少,其中心脏、肝脏、胃肠道、周围神经和自主神经受累较为常见,肺部受累非常罕见。LCDD脏器功能受损多数呈进行性发展,罕有自发缓解。肾外轻链沉积对患者生存率及预后有明确的独立影响。

肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究

目的 :探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病 (lightchaindepositiondisease,LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid ,AL)诊断中的作用。方法 :对我院 1 994年 1月至 2 0 0 2年 2月间的肾活检病例进行电镜观察 ,对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链 (κ、λ)的免疫电镜标记。结果 :6例符合LCDD的诊断 ,36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积 ,其中 2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布 ;免疫电镜标记 ,颗粒状物质被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布 ,其中 1 5例早期病例表现系膜区或 /及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布 ;1 5例早期AL的免疫电镜标记结果 ,纤维结构被单种轻链标记 ,其中κ轻链 4例 ,λ轻链 1 1例。结论 :肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查 。

硼替佐米联合地塞米松治疗原发性肾轻链沉积病1例报告

肾脏轻链沉积病（LCDD）属于浆细胞病,在临床上较少见,诊断治疗较困难。我们以小剂量硼替佐米治疗1例患者获得良效。现报道如下。1病历资料患者男,38岁,汉族,主因“发现血压高,尿检异常半年,恶心、纳差13 d”于2012-01-14收入肾内科。患者于半年前自觉头晕,查血压160/110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,尿常规：潜血（＋/-）,蛋白（＋＋）,入当地医院查24 h尿蛋白定量3.6 g,肾功能正常。