儿童后肾间质瘤1例报告并文献复习

后肾间质瘤是一种罕见的、多发生于婴幼儿的良性肾肿瘤,诊断时的平均年龄是24个月,其形态与后肾腺纤维瘤的间质成分相同,后肾间质瘤发病率约为先天性中胚层细胞肾瘤的1/10。上海市儿童医院近期诊治1例后肾间质瘤,现报告如下。患儿,男,1个月,胎儿期发现右肾占位入院。体检：一般情况可,腹部平软,无明显压痛及反跳痛。

伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤1例并文献复习

对2022年6月郑州大学第一附属医院收治的1例伴BRAF V600E基因突变的儿童后肾间质瘤(MST)患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。患儿,女,2岁,因发现左侧腹部肿物就诊,肿瘤长径10.5 cm。行左侧肾根治性切除术,术后病理提示MST。镜下,肿瘤缺乏包膜,膨胀性生长为主,肿瘤细胞呈梭形或星状,富细胞区核分裂易见。肿瘤内部可见发育不良的血管;血管及内陷肾小管周围肿瘤细胞呈洋葱皮样排列。免疫组织化学染色CD34阳性,荧光PCR法检测到BRAF V600E突变阳性。文献检索相关病例报道共21篇,其中英文16篇、中文5篇,结合本研究1例,共纳入58例MST患儿,年龄2 d至15岁,中位年龄为2岁。除2例性别不明外,男女比例约为1.4∶1.0。MST多数无症状,肿瘤大小平均5.3 cm。肿瘤细胞CD34呈不同程度阳性表达。8例行BRAF V600E突变检测,均为阳性。58例患儿接受肾切除术,其中7例患儿辅助放化疗,随访0~156个月,1例死亡,1例复发。MST是临床罕见的肾脏良性间质瘤,BRAF V600E突变见于多种恶性肿瘤。本研究为国内首次对MST病例进行BRAF V600E基因突变的报道,并指出了BRAF突变的分子检测对MST准确诊断的重要性。

肾混合性上皮和间质肿瘤临床病理观察

目的探讨肾混合性上皮和间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney,MESTK)的临床病理特征和诊断要点。方法分析1例MESTK的临床病理资料,观察其组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者,女性,61岁。肾占位术后标本病理检查结果示:肿瘤大体为多个囊腔和实性区域构成,镜下呈双向分化,主要由上皮和间质成分组成,两种成分相互交织存在,上皮由大囊、微囊和小管形成,囊壁被覆扁平、立方或高柱状上皮细胞,部分上皮具有苗勒细胞分化可能,间质呈粘液样改变。未见明显核分裂像和异形性。免疫组化表型:肿瘤上皮细胞表达CK、vimentin,肿瘤间质细胞表达desmin、ER、PR、SMA,而α-inhibin及CR表达阴性。结论MESTK是一种罕见的良性的混合性肿瘤,可能具有一定的恶性潜能,具有较为独特的上皮和间质的组织病理学特点(上皮成分是由大囊,微囊及小管组成,间质粘液样变性),应与肾脏其他囊性及双向分化的肿瘤相鉴别。

肾混合性上皮间质瘤临床诊治分析

目的：对肾混合性上皮间质瘤（MESTK）病例进行回顾性分析，探讨肾混合性上皮间质肿瘤（MESTK）的临床特点及诊治体会。方法回顾性分析2003年1月-2015年7月收治的13例MESTK患者的临床资料。其中，男性2例，女性11例；年龄15～57岁，平均38岁。所有患者均行影像学检查，计算机体层摄影（CT）主要表现为多呈无壁结节的多房囊性改变，均行手术治疗。结果13例MESTK患者，其中4例行开放根治性肾切除术，包括1例因巨大肿瘤术前先行肾动脉栓塞术，3例行后腹腔镜下根治性肾切除术，4例行后腹腔镜下肾部分切除术，2例行腹腔镜下肾部分切除术。13例患者均成功随访，随访时间5～159个月，其中1例患者术后24个月复发，再次手术，目前继续随访中，其余患者未见复发及转移。结论 MESTK临床少见，临床表现缺乏特异性，误诊率高。CT上多呈无壁结节的多房囊性改变及延迟强化，术中冰冻病理有助于鉴别肿瘤良恶性，治疗以完整切除肿瘤为原则，保留肾单位手术安全有效，鉴于少数MESTK有一定复发及恶变倾向，术后需密切随访。

肾活检发现肾髓质间质细胞瘤1例

肾髓质间质细胞瘤（renomedullary interstitial cell tumor,RICT）以前称之为肾髓质纤维瘤,是一种肾脏髓质间质细胞来源的良性肿瘤,由Lerman等[1]在1972年首先提出,临床罕见。关于RICT的报道多见于尸检中发现,我们报告1例在肾活检中发现的肾髓质间质细胞瘤,并复习相关文献。病例患者,女,37岁,汉族。

肾混合性上皮间质瘤1例报告并文献复习

目的 :探讨肾混合性上皮间质瘤 (MESTK)的临床及病理学特征。方法 :回顾性分析 1例MESTK患者的诊治情况 ,并复习有关文献探讨其临床特征。结果 :MESTK常见于成年女性 ,大多由实性或伴囊性成分混合而成。组织学上以不等量增生的腺上皮和不同排列方式的梭形细胞间质混合组成为特征 ,尤以瘤性梭形细胞间质增生为主体 ,形似平滑肌原性肿瘤。结论 :MESTK为一种独立的肾良性肿瘤 。

透明细胞性肾细胞癌合并多发性髓质间质细胞瘤1例并文献复习

肾髓质间质细胞瘤(renomedullary interstitial cell tumor,RMICT)是一种临床罕见的良性肾肿瘤,好发于50岁以上患者,常在尸检时被发现。本瘤于1972年首次被Lerman等[1]报道,迄今为止,国内外相关文献研究尚少。本文报道1例透明细胞性肾细胞癌合并多发性RMICT病例,并结合文献探讨其临床病理特点及鉴别诊断。

肾髓质间质细胞瘤1例

患者女,29岁。间断性腰痛2周余,查体:右肾区叩击痛(+)。实验室检查:血、尿、便及生化检查未见异常。MRI表现:右肾中部可见囊实性病灶,大小约3.0 cm×1.9 cm×2.9 cm,边界清楚,实性部分呈等T_(1)、短T_(2)信号,DWI序列呈低信号,增强扫描呈明显强化,其外缘肾皮质明显变薄。右侧肾盂和肾盏扩张积水(图1~3)。手术后病理诊断:髓质间质细胞瘤,免疫组化:vimentin(-)、CKpan(-)、b-catanin(散在+)、EMA(-)、CD34(血管内皮+)、Bcl-2(弱+)、ALK(-)、HMB45(-)、S-100(-)、Ki-67(1%+)、Desmin(+)、SMA(+)、MelanA(-)。

肾盂炎性肌纤维母细胞瘤合并肾髓质间质细胞瘤1例报告

炎性肌纤维母细胞瘤是一种潜在或低度恶性的间叶组织肿瘤,临床少见;肾髓质间质细胞瘤是一种临床少见的肾良性肿瘤。同时合并这两种疾病者,尚未见文献报道,本文报道1例。患者因腰痛、血尿入院,术前MRI检查考虑肾盂癌可能性大。行机器人辅助腹腔镜根治性左肾输尿管切除术,术后病理示肾盂炎性肌纤维母细胞瘤合并肾髓质间质细胞瘤。术后随访6个月余,未见肿瘤复发或转移。

肾混合性上皮间质瘤1例报告

1 病例报告 患者女。49岁，2007年3月12日因B超检查发现左肾占位病4天入院。B超：左肾下极见15cm×7．8低回声光团，边界清楚，形态规则，内部回声欠均匀，内可见电条样血流信号。CT：左肾中下极12cm×9cm软组织肿块影，其内可见斑点状高低密度影。边缘可见条形密度增高影，结论：左肾癌可能性大。MRI及强化：

成人巨大肾混合性上皮间质瘤一例报告

患者，男，24岁。因发热1个月于2009年3月2日入院。查体：左腹部巨大实性包块，自肋缘向下延续，大小约20cm×18cm，光滑，无触痛。CT检查发现左肾巨大占位，病变内密度不均匀．可见肿物向外下生长；增强扫描皮质期、实质期呈不均匀强化，低密度灶无强化，考虑血管平滑肌脂肪瘤。连续硬膜外麻醉下行左肾及肿瘤切除术，完整切除肿瘤，术中出血150ml，术后恢复顺利。病理报告：肿瘤重3100g。