易误诊为神经肿瘤的一种疾病——肿块型中枢神经系统原发性血管炎

背景与目的:由于缺乏特异性临床和影像表现,肿块型中枢神经系统原发性血管炎(primaryangi-itrisofcentralnervoussystem,PACNS)常被误诊为胶质瘤,本文旨在探讨肿块型PACNS的诊断与鉴别诊断。方法:回顾性分析手术治疗的37例肿块型PACNS患者的临床及影像表现。结果:85.3%的患者出现局灶性神经功能减退,55.9%患者有不同程度皮层高级功能减退症状。70.6%的颅内病变累及脑皮层;73.5%患者的正常区域脑血管周围间隙增宽,其中76%出现血管强化;病变出现特征性的"C"形强化。结论:局灶性神经功能和高级功能减退、病变累及皮层和"C"形强化等特征,有助于诊断肿块型PACNS。

17例经脑活检确诊的原发性中枢神经系统血管炎患者的各临床亚型特点分析

目的分析17例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)各临床亚型特点,以促进对PACNS的早期诊断、治疗,减少复发率及死亡率,改善预后。方法收集2009年1月至2023年6月收治的脑活检确诊的PACNS患者,分析其临床表现,实验室、影像学、电生理、病理等检查结果,以及治疗和预后情况。结果17例脑活检病理检查确诊的PACNS患者中,儿童1例、成人16例。瘤样PACNS 10例,脊髓受累PACNS 2例,血管造影阳性PACNS 3例,快速进展性PACNS 2例,出血性PACNS 1例,淀粉样蛋白β相关性PACNS 1例。11例合并继发性癫痫(64.7%),所有患者头部MRI异常,94.1%MRI增强有病灶周边或软脑膜不均匀强化,3例MRI血管成像显示大血管病变,2例脊髓受累。病理分型:淋巴细胞性血管炎7例(43.7%),坏死性血管炎5例(31.2%)。17例中11例应用糖皮质激素+环磷酰胺治疗,6例维持治疗3个月后复查头部MRI有病灶部分消失并临床症状明显改善;2例快速进展;1例死亡;3例1年内复发;3例对激素治疗不敏感,遗留残疾;2例复发后使用利妥昔单抗治疗,随访6个月~1年,临床稳定。结论瘤样PACNS更易出现癫痫,男性多见,最常见病理类型为坏死性血管炎,通常对激素治疗效果好,预后相对较好,因此,对于年轻的合并癫痫颅内肿瘤样病灶的患者,应注意排查PACNS的可能。脊髓受累PACNS病变多位于胸髓和颈髓,多提示预后不佳,肌电图多显示为前角或根受累的失神经电位,对于鉴别诊断有一定价值,建议怀疑脊髓受累患者,完善肌电图检查。快速进展性PACNS多合并幕下病变,如脑桥、延髓等,死亡率高。出血性PACNS少见,年轻患者且颅内出现多发出血病灶并强化者应注意鉴别。对于复发进展的患者,利妥昔单抗是值得推荐的治疗选择。

高利教授治疗原发性中枢神经系统血管炎经验

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,临床和神经影像学表现呈多样性,主要表现为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损。据其临床表现可归属于中医“中风、头痛”等范畴。病机以脾肾亏虚为主,临床多表现为痰热、痰湿、经脉失畅等本虚标实证候。治疗上应标本兼治,用药以清热解毒、化痰通络为主,佐以健脾补肾。

合并脊髓受累的瘤样原发性中枢神经系统血管炎一例

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种发生在中枢神经系统的主要侵犯脑、脊髓及软脑膜的中小血管的血管炎性疾病。瘤样PNCAS是PACNS的少见亚型,常被误诊为颅内恶性肿瘤,脊髓受累在PACNS中更为罕见。PACNS因临床症状及影像学表现缺乏特异性,早期诊断困难。本文报道1例经病理确诊合并脊髓受累的瘤样PACNS,以提高对该病的认识。

原发性中枢神经系统血管炎合并脑梗死综合康复治疗1例

原发性中枢神经系统血管炎是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的罕见的免疫炎症性疾病,目前发病机制仍不明确且早期缺乏特征性表现,给诊断和治疗带来很大困难。现报道1例以脑梗死为首发表现的原发性中枢神经系统血管炎病例的发病与诊断过程及康复治疗方案,以期为临床尽早诊断治疗及康复干预提供新思。

高分辨率磁共振血管壁成像在原发性中枢神经系统血管炎中的研究进展

原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见病,可引起一系列中枢神经系统异常,是导致颅内动脉狭窄及缺血性卒中的重要原因,因此,早期诊断和治疗对该疾病的预后和结局至关重要。高分辨率磁共振血管壁成像对血管壁和管腔结构的改变具有独特的显示效果,对原发性中枢神经系统血管炎病因学诊断具有重要价值。随着临床实践中对颅内高分辨率磁共振血管壁成像的需求增加,作为放射科医师应了解成像参数对图像质量、临床适应证、评估结果的影响,探究破除图像局限性对原发性中枢神经系统血管炎诊断、预后和指导临床治疗决策的重要意义。本文就高分辨率磁共振血管壁成像对原发性中枢神经系统血管炎的成像方法、影像学表现及诊断价值展开综述。

肿块型原发性中枢神经系统血管炎复发累及延髓1例报道并文献复习

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是局限于中枢神经系统，主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的特发性血管炎。PACNS主要累及颈内动脉系统，常常表现为双侧、多灶性、远端中小血管的梗死。以颅内占位为主要表现的PACNS文献中报道较少，而有实质性占位表现合并延髓受累的病例更为罕见，目前国内尚无相关报道。现将我科收治的1例以左侧颞叶占位起病，复发合并延髓受累的PACNS病例报道如下，并复习相关文献。

中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗

目的研究中枢神经系统原发性血管炎（ＰＡＣＮＳ）的诊断与治疗方法。方法对１２例以占位性病变为突出表现的ＰＡＣＮＳ病人，回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的ＣＴ、和长Ｔ１、Ｔ２的ＭＲＩ改变，７例ＭＲＩ环形强化病变呈花瓣样改变。病灶全切１０例，部分切除２例。病灶全切预后良好；部分切除者，残留病变继续生长。结论多数病人的病变影像改变有其特殊性，结合临床表现，能作出术前诊断。手术切除为目前最有效的治疗方法。

9例原发性中枢神经系统血管炎临床、影像及病理特点研究

目的总结原发性中枢神经系统血管炎临床、磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）和病理学特点。方法收集2012年3月~2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心收治的原发性中枢神经系统血管炎患者资料,采用描述性方法对其临床表现、MRI及病理学特点进行分析。结果共收集9例患者,其中男性5例（55.56%）,女性4例（44.44%）,年龄范围10~47岁,中位年龄30岁。痫性发作4例（44.44%）,行为认知异常3例（33.33%）,局灶性感觉运动异常5例（55.56%）,头晕2例（22.22%）,钝性头痛2例（22.22%）,面部疼痛1例（11.11%）,视物模糊1例（11.11%）,行走不稳1例（11.11%）。腰穿异常4例（44.44%）。MRI表现为双侧病灶6例（66.67%）,单侧病灶3例（33.33%）,其中受累部位分别为额叶9例（100%）,顶叶5例（55.56%）,颞枕叶4例（44.44%）,合并皮层下白质受累6例（66.67%）,合并脑膜/脊膜受累3例（33.33%）,合并基底节受累1例（11.11%）,合并脊髓受累1例（11.11%）;病变边界不清8例（88.89%）,边界清1例（11.11%）;皮层萎缩伴脑室扩大3例（33.33%）;病灶及脑脊膜强化6例（66.67%）;7例患者行磁共振T＊2或磁敏感加权序列（susceptibility weighted imaging,SWI）,其中病灶表现低信号4例（57.14%）。2例行脑病理学检查,表现为脑实质水肿,血管周围炎性细胞浸润,血管壁坏死和胶质增生。结论原发性中枢神经系统血管炎临床表现及影像学多样,病灶合并脑膜和（或）脊膜强化,以及磁共振T＊2或SWI序列低信号是其重要影像学特征,脑活检仍是目前重要的确诊手段。

儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎 （primary angiitis of the central nervous system, PACNS）作为一种独立疾病，没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，

原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS;primary central nervous system vasculitis,PCNSV）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。

原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断

目的:探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以期明确诊断要点.材料和方法:病理或临床证实的中枢神经系统血管炎25例,其中男性14例,女性11例.年龄从5～66不等,平均年龄30.8岁.全部行MRI检查,其中增强16例;11例行CT检查,其中增强6例;3例行CTA检查,9例行MRA检查,其中2例同时行DSA检查.分析所有病例的临床资料和CT、MR、DSA片.结果:25例PACNS中,6例经手术或活检证实,9例经CTA、MRA或(和)DSA证实,10例经临床随访证实.23例位于幕上,以额叶多见,其中7例为双侧多发;幕下2例位于小脑半球,左颞静脉畸形.影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和白质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤.血管成像可以发现血管炎的征象.结论:原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样,CT和M RI具有一定价值,MRA和DSA对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实.

原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。

中枢神经系统原发性血管炎(附9例报告及文献复习)

目的 探讨中枢神经系统原发性血管炎 (PACNS)的临床、影像学及病理特点。方法 回顾分析 9例诊断为中枢神经系统原发性血管炎患者的临床表现、MRI、血管造影、病理活检以及治疗转归情况并结合文献分析其特点。结果 PACNS患者呈急性或亚急性起病 ,病程可以为进展性或缓解复发交替 ,临床表现以头痛、智能减退、偏瘫及癫痫样发作为主。实验室检查无特殊发现。MRI以大脑半球长T1长T2 信号的类圆形病变为主 ,多无占位效应 ,可见强化。病理检查以淋巴细胞性血管炎为主。 80 %患者应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗 6个月 ,病情控制预后良好。结论 PACNS临床表现多样 ,通过临床、影像学以及病理活检等联合应用可进行生前诊断。

原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎临床及影像分析

目的：探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。方法回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。结果男性5例，女性30例；年龄18～76[平均（52±14）]岁；中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%），表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%），短暂性脑缺血发作2例（5.71%），动静脉瘘2例（5.71%），脑出血1例（2.86%），静脉窦血栓1例（2.86%），其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%），视神经脊髓炎6例（17.14%），脊髓炎5例（14.29%），帕金森综合征3例（5.57%），三叉神经痛2例（5.71%），脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）；动脉狭窄2例（5.71%），其中椎动脉狭窄1例（2.86%），大脑中动脉狭窄1例（2.86%）；颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%，三叉神经痛合并动静脉瘘1例）；上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%），皮层下白质受累16例（45.71%），脑干8例（22.86%），脊髓11例（31.43%）；脑室扩大2例（5.71%）；其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。结论中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病，但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见；单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。

原发性中枢神经系统血管炎研究进展

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50~70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。