恶性肿瘤相关噬血细胞综合征的研究新进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由感染、风湿免疫和恶性肿瘤等多种致病因素引发的高炎症反应综合征。其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,MAHS)起病凶险、误诊率和死亡率均较高,之前对其诊断和治疗尚未达成共识。为了更好地指导临床,2015年国际组织细胞协会(HLH)对MAHS的认识达成专家共识。本文将结合近些年MAHS的研究进展和2015年MAHS专家共识做一综述。

血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。

肿瘤相关噬血细胞综合征的诊治

噬血细胞综合征是一种由各种诱因导致的细胞毒性T细胞、自然杀伤细胞和巨噬细胞异常激活,增殖失控,释放大量炎性因子引起的过度炎症反应综合征。肿瘤是导致继发性噬血细胞综合征的重要病因之一,发病率随着年龄的增长而增高。肿瘤相关噬血细胞综合征起病凶险,临床症状错综复杂,易致误诊、漏诊,死亡率高。近年来,随着对疾病认识的不断提高,肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗策略不断更新,但仍缺乏大规模前瞻性临床研究指导疾病的规范化诊断和治疗。随着越来越多新药的涌现和临床研究的陆续开展,肿瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗将不断完善,最终达到改善患者预后的目的。

中西医结合治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴噬血细胞综合征个案报道

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)起病急,预后差,目前没有特定的诊疗指南及专家共识。本案在疾病确诊后先行3周期噬血细胞综合征-1994(HLH-1994)方案治疗噬血细胞综合征,达到临床完全缓解后选用CHOP方案化疗治疗BPDCN,治疗过程中药及中医适宜技术如火龙灸等全程参与。中医治疗整体可分3期,初期以益气补虚、清热解毒、凉血散瘀为治疗原则,方选犀角地黄汤加减;中期以益气补血、健脾消食、填精益髓为治疗原则,方选归脾汤加减;后期为巩固治疗时期,以益气化痰健脾、补肾壮骨为主要治疗原则,方选香砂六君汤加减。

北京地区儿童肿瘤相关噬血细胞综合征临床特征分析

目的探讨北京地区10年内儿童肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS)的临床特征、治疗及预后.方法统计分析北京地区噬血细胞综合征协作组2007年7月至2018年2月18岁以下MAHS患儿的临床资料.结果共有46例18岁以下MAHS患儿(男27例,女19例)纳入统计,占同期该地区儿童噬血细胞综合征(HLH)的8.9%(46/519例),其发病年龄中位数为13.5岁(0.9~18.0岁).肿瘤类型:淋巴瘤35例(76.0%),白血病9例(19.6%),骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(RAEB-T)1例,EB病毒(EBV)相关淋巴增殖性疾病(交界-肿瘤期)1例.患儿均有发热,50%的患儿出现肝、脾大,出现神经症状7例(15.2%).常见的实验室指标异常包括血细胞减少、骨髓噬血现象(81.8%、36/41例)、铁蛋白升高(87.8%,36/41例)、sCD25升高(100.0%,15/15例)、自然杀伤(NK)细胞活性下降(61.1%,11/18例)、血浆EB病毒(EBV)-DNA阳性(57.9%,11/19例).4例患儿未治疗,其余均使用包括HLH-94/2004方案等多种化疗方案治疗.5例(10.8%)患儿行异基因造血干细胞移植,1例患儿行切脾治疗.总体病死率为58.7%.2例中发现SH2D1A、UNC13D及PRF1基因的4种杂合突变.结论儿童MAHS进展快、预后差,常合并EBV感染.MAHS患儿可出现类似于原发性噬血细胞综合征的基因缺陷.MAHS目前尚无统一的治疗方案,需进一步探索个体化治疗.

sCD25升高对成人肿瘤相关噬血细胞综合征的提示意义

目的:探讨sCD25升高对成人肿瘤相关噬血细胞综合征(HPS)的提示意义。方法:回顾性分析2019年1月1日—2020年1月1日首都医科大学附属北京友谊医院血液科诊治的228例成人HPS患者的临床资料。结果:在诊断HPS时,肿瘤相关HPS患者的sCD25明显高于非肿瘤相关HPS患者(P<0.001);肿瘤相关HPS患者的sCD25明显高于感染相关HPS患者(P=0.001);肿瘤相关HPS患者的sCD25明显高于风湿免疫相关HPS患者(P<0.001);肿瘤相关HPS患者的sCD25明显高于不明原因相关HPS患者(P<0.001)。当sCD25水平高于23 000 ng/mL时,诊断为肿瘤相关HPS的灵敏度为70.7%,特异度为66.8%。结论:sCD25升高对成人肿瘤相关HPS具有重要的提示意义,当sCD25明显升高时,需要警惕肿瘤相关HPS的可能。

福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的基因多态性研究

目的:分析福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的基因多态性。方法:选择2017年5月-2020年11月福建医科大学附属龙岩第一医院收治的福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者125例,采集患者外周静脉血,通过PCR-荧光探针法检测穿孔素1(PRF1)、白介素-10(IL-10)基因各位点基因型,分析PRF1、IL-10基因各位点基因多态性与淋巴瘤相关噬血细胞综合征的相关性。结果:淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者PRF1基因位点rs885821(C>T)、rs885822(C>T)、rs1889490(G>A)的基因突变频率分别为10.4%、78.8%、64.4%;IL-10基因位点rs1800872(A>C)、rs1800871(C>T)、rs1800896(G>A)的基因突变频率分别为56.0%、45.2%、77.6%。结论:福建龙岩地区淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者PRF1、IL-10基因位点呈多态性,PRF1、IL-10等位基因C、G是其危险性因素,等位基因T、A是其保护性因素。

肿瘤相关性噬血细胞综合征1例

1病历介绍 患者,男,78岁,主因左侧颈部淋巴结肿物伴发热3个月,于2010年6月24日以淋巴瘤待查收入院。患者3月前无明显诱因出现发热、寒战（T 40.2℃）,予对症抗感染、降温治疗,但效果不佳。此后间断发热（T 38～39.5℃）,热型不规则,发热前常寒战,逐渐出现刺激性干咳,活动后气促。患者入院时神清,间歇性发热,消瘦,乏力,口干,纳少,

儿童噬血细胞综合征中枢神经系统受累及其与临床相关性分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HLH)中发生中枢神经系统受累情况,并分析其与预后、临床特征和实验室指标的相关性。方法收集2015年1月—2022年4月于我院诊治的共119例HLH患儿的临床资料,将患儿按照是否有中枢神经系统受累情况分为中枢神经系统受累组、非中枢神经系统受累组,并分析其与临床特征及实验室相关指标的相关性。结果中枢神经系统受累组30例(25.21%),其中死亡23例(76.67%),非中枢神经系统受累组89例(74.79%),其中死亡13例(14.61%),中枢神经系统受累组死亡率明显高于非中枢神经系统受累组(P<0.01),且生存时间更短(P<0.01)。中枢神经系统受累组肾脏受累、呼吸系统受累、脾大、DIC、合并肺出血、合并消化道出血发生率更高(P<0.05),淋巴结肿大发生率更低(P<0.05)。经Logistics危险因素回归分析,结果显示呼吸系统受累、心血管系统受累、合并消化道出血、肌酸激酶是影响患儿中枢神经系统受累的危险因素(P<0.05)。Spearman相关性分析显示:肾脏受累、呼吸系统受累、心血管系统受累、DIC、脾大、合并肺出血、合并消化道出血与中枢神经系统受累呈正相关(P<0.05);淋巴结肿大与中枢神经系统受累呈负相关(P<0.05)。两组间中性粒细胞、AST、尿素、尿酸、肌酸激酶、CK-MB、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、红细胞、白蛋白水平具有显著差异,Spearman相关性分析显示:中性粒细胞、AST、尿素、尿酸、肌酸激酶、CK-MB、凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间与中枢神经系统受累呈正相关(P<0.05);红细胞、白蛋白与有中枢神经受累呈负相关(P<0.05)。结论中枢神经系统受累组HLH患儿死亡率更高,与部分临床特征及实验室相关指标具有相关性,因此发现其相关指标的变化后需警惕中枢神经系统受累,提前预防。

淋巴瘤相关性噬血细胞综合征14例临床分析

本研究分析淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(LAHS)患者的临床特征和诊疗手段,为进一步提高LAHS诊断率、选择及时有效的治疗方案提供临床依据。收集2005年6月至2008年5月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的LAHS患者14例,回顾性分析其原发病、临床特征、实验室检查指标、治疗与转归,探讨疾病特点,并比较LAHS患者在确诊前后各项诊断标准的符合情况,了解各项诊断指标在疾病诊断中的意义。14例患者确诊后均采用FDIg方案(氟达拉滨,甲基强的松龙,丙种球蛋白)治疗,观察治疗效果。结果表明,14例LAHS患者的NK细胞活性、sCD25水平在疾病早期100%出现异常,而骨髓中噬血现象仅见于不到40%的患者,即使在确诊后,也只有不到50%患者出现了噬血。经FDIg方案治疗的14例患者其中9例(64.3%)病情好转;5例(35.7%)死亡。结论:NK细胞活性、血清sCD25水平的检测对于LAHS的早期诊断可能具有重要的意义,而噬血现象在疾病的诊断中并不一定起主要作用。以氟达拉滨联合激素和免疫球蛋白的治疗方案(FDIg方案)为早期有效治疗LAHS提供新思路。

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析

本研究分析比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点,了解EBV-AHS患儿预后。回顾性比较我院2000年1月至2007年12月644例EBV-AHS、传染性单核细胞增多症(IM)和其他病因所致HPS患儿的临床症状、体征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果表明,①本组IM病例中EBV-AHS发生率为4.2%(27/644),发病年龄显著低于其他病因所致HPS患儿,以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01);②>7岁组患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿,LDH、AST和总胆红素水平明显升高,而血浆白蛋白明显低于其他两组;③与其他病因所致HPS患儿相比,男性患儿更为多见,尤其以≤2岁的患儿最为明显,肝功能损害重,尤其以LDH和GGT水平升高为显著;④对EBV-AHS患儿常规抗病毒及对症治疗无效,临床过程凶险,病死率高,本组EBV-AHS患儿病死率高达37.0%,由高到低依次为:>7岁组、≤3岁组和3-7岁组;⑤HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后,病死率从50.0%降至18.2%,3年总体生存率显著提高(P=0.032)。结论:绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约4.2%患儿进展为EBV-ASH,该病预后凶险,病死率高,HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。

淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析)

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以噬血细胞综合征(HPS)为首发症状3例,淋巴瘤化疗过程中疾病进展伴发HPS 17例。伴有发热20例,脾肿大18例,肝肿大8例,淋巴结肿大12例,黄疸10例,胸腔积液3例,皮疹2例,神经系统受累1例。发生HPS时患者出现贫血、血小板低下、NK细胞活性降低各20例,白细胞低下、骨髓涂片见噬血细胞现象各17例,血清铁蛋白升高19例,纤维蛋白原降低14例,甘油三酯升高13例,淋巴结活检见噬血现象1例,脾脏活检见噬血现象2例。血清胆红素升高11例,转氨酶升高13例,乳酸脱氢酶升高20例。20例患者均参照HLH-2004方案给予激素联合依托泊苷和环孢素A,改善患者的噬血及一般情况后逐渐过渡至化疗;其中15例接受化疗方案CHOPE治疗,3例接受化疗方案COPE治疗,2例接受化疗方案CHOPE-L治疗;同时根据病情予支持治疗。随访中,6例经治疗好转出院,14例死亡[10例合并多脏器衰竭,3例合并弥散性血管内凝血(DIC),1例肺泡出血合并DIC]。20例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间19个月,自HPS诊断之日起中位生存时间39 d。结论 LAHS临床表现多样,有在淋巴瘤治疗过程中伴发HPS的,亦有以HPS为首发症状而在治疗HPS时诊断为淋巴瘤的。LAHS病死率高,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期诊断。治疗早期给予激素联合依托泊苷和环孢素A,同时支持并对症治疗,至一般情况好转后过渡至针对淋巴瘤的化疗。合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良。

10例B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床分析

目的:探讨B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)的临床和实验室特征。方法:回顾性分析10例B-LAHS患者的临床资料,并复习相关文献。结果:10例患者确诊时的中位年龄55.5(31-88)岁,自起病至确诊的中位时间2月(2周-4月)。经骨髓活检组织病理及免疫组化确诊大B细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤2例,不能分类的小B细胞淋巴瘤1例。临床均以持续性发热(100%)和脾肿大(90%)为突出表现,而呼吸系统受累和消化系统受累表现为常见,以全身的肌痛和乳酸性酸中毒为首发表现1例;实验室检查显示有不同程度的肝功能损害、显著的铁蛋白和乳酸脱氢酶升高,外周血涂片发现异常的淋巴细胞,骨髓涂片易见噬血细胞现象,流式细胞仪均检测到异常前向散射/侧向散射光(FSC/SSC)的呈轻链限制性B淋巴瘤细胞。4例接受以利妥昔单抗为基础的免疫化疗患者截至随访日期维持完全缓解(CR)。结论:B-LAHS临床差异极大,疾病快速进展,骨髓活检组织病理及免疫组织化学检查可明确诊断,流式细胞仪的免疫表型分析可改善B-LAHS的早期诊断。

小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析

目的分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标。方法分析2004年5月至2008年6月收治的31例IAHS的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真菌感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显。结论典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断。

儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究

目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布:<2岁～14岁。②性别分布:男18例,女14例。③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virus,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%)。④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%)。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重。③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好。④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后。

病毒相关性噬血细胞综合征的几种发病类型

病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)从发现到现在不过15年,但已受到各国医学界尤其是儿科界的普遍关注,国内外均有个案报道。我院通过复习以往骨髓涂片与病历,加上新发现病例,15年来共经治VAHS 178例。本综合征患儿尽管多系统受累,但发病时常以一两个器官最先受损的症状为突出表现,随着病情进展而波及其它器官,可因某个或几个器官衰竭而死亡。关于本病的临床表现和诊治情况已有报道。本文根据本病不同的发病形式,提出将本病分为8个临床表现类型,以利早期诊断与治疗。 一、血液系统受累为主:以发热,全血细胞减少,或红细胞、或白细胞、或血小板减少,或两种以上血液成分减少为主。贫血的轻、中。

淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床特点

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点。方法对2012年1月～2017年6月广东省汕头市中心医院收治的18例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 18例患者中有T细胞淋巴瘤13例,临床分期以中晚期占多数;不同性别淋巴瘤病理类型比较,差异无统计学意义(χ~2=0.628,P> 0.05),且淋巴瘤临床分期与发病年龄成正相关(r=0.765,P <0.05),年龄越大,淋巴瘤的临床分期越晚;淋巴瘤相关噬血细胞综合征相关基因检测发现有基因缺陷9例,其中UNC13D突变6例。治疗均参照噬血细胞综合征-94方案予激素联合依托泊苷改善患者的噬血症状后逐渐过渡至化疗。18例患者中有13例死亡,EB病毒感染及严重血小板减少是淋巴瘤相关噬血细胞综合征的死亡危险因素。结论淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床表现多样,病死率高,多数患者存在EB病毒感染,早诊断、早治疗是关键。

儿童感染相关性噬血细胞综合征血清酶学的监测及临床意义

目的探讨监测血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、肌酸激酶(creatine kinase,CK)、丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰基转移酶(γ-glutamyl transferase,GGT)浓度的变化在评估儿童感染相关性噬血细胞综合征治疗效果中的价值。方法分析32例儿童感染相关性噬血细胞综合症患儿病情在急性期和治疗缓解期血清LDH、CK、ALT、AST、ALP、GGT浓度的变化,并将这些酶浓度的变化与甘油三脂(triglycerides,TG)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)浓度的变化进行比较。结果1)32例感染相关性噬血细胞综合征患儿病情急性期血清LDH、CK、ALT、AST、ALP浓度的水平均高于缓解期(P<0.01)。2)血清TG浓度与血清酶LDH、CK、ALT浓度呈正相关关系,FIB浓度与LDH、CK、ALP、TG呈负相关关系。结论连续监测感染相关性噬血细胞综合征患儿血清LDH、CK、ALT、AST、ALP浓度的变化可有助于评估治疗的效果。

EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿EB病毒潜伏膜蛋白1及Th1细胞因子的表达及其意义

目的:分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EB virus-associated hemophagocytic syndrome,EBVAHS)患儿EB病毒潜伏膜蛋白1(latent membrane protein 1,LMP1)、辅助性T细胞1(helper T cell1,Th1)细胞因子的表达水平及其与疗效的关系。方法:抽取郑州大学附属儿童医院儿科2014年2月至2018年1月收治的116例EB病毒感染患儿为研究对象,分为单核细胞增多症(infect iousmononucleosis,IM)组与EBV-AHS组,其中IM 66例,EBV-AHS 50例。EBV-AHS组按照国际组织细胞协会推荐的HLH-2004方案给予治疗,于治疗4周后评定近期疗效。另选取同期体检的健康儿童30例作为对照组。对照组于体检时、IM组于确诊时、EBV-AHS组于治疗前、治疗后采血,检测血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平。结果:与对照组相比,IM组和EBV-AHS组患儿确诊时血清LMP1抗体、白介素(IL)-2、干扰素(IFN)-γ及肿瘤坏死因子(TNF)-α水平显著增高,差异有统计学意义(P<0.05)。IM组和EBV-AHS组患儿血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平差异亦有统计学意义(P<0.05)。治疗后EBV-AHS组50例患儿中,疾病缓解者17例(34.00%),有效者22例(44.00%),余下11例(22.00%)疾病活动。疾病缓解者、有效者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平明显较治疗前降低(P<0.05),而疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平较治疗前无明显改善(P>0.05);且疾病缓解者、有效者、疾病活动者血清LMP1抗体,IL-2,IFN-γ,TNF-α水平均依次升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:EBV-AHS患儿血清LMP1抗体表达及Th1细胞因子水平较IM患儿及正常儿童显著升高,且其与疗效密切相关。