原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。

脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤的诊断与治疗

目的：探讨脊柱原发恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheat tumor,MPNST）的诊断和治疗方法。方法：1998年1月-2008年1月我科收治3例表现为椎体内病变的脊柱MPNST患者,均为女性,年龄分别为24、41、42岁。从出现症状到临床确诊的时间1～12个月,平均5个月。累及胸椎1例,腰椎2例。术前均行CT引导下病灶穿刺活检明确诊断为MPNST。均采用肿瘤包膜外分离、分块切除术。结果：3例患者术中平均出血4000ml,平均手术时间482min,2例患者肿物完全切除,1例患者肿物次全切除。术后症状均缓解。分别于术后3、4、30个月复发,2例复发后未再行手术治疗,其中1例行序贯放疗,分别于术后5个月、11个月死亡;1例复发后3次行肿瘤刮除术,末次术后行肿瘤疫苗治疗,末次术后随访20个月无复发。结论：脊柱原发MPNST罕见,影像学表现缺乏特异性,病灶穿刺取活组织行组织学及免疫组化检查是术前诊断的主要方法。手术可以缓解症状,但易复发,放疗对控制肿瘤复发效果不确切。

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达 ,电镜观察 1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见 ,临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征 ,S 1 0 0蛋白、MBP免疫组织化学检测和 (或 )电镜检查可确诊。结合文献 ,该肿瘤早期无明显临床症状 ,一般发现时已属晚期 ,预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤。

原发性椎管内恶性神经鞘瘤1例及文献回顾

目的探讨原发性椎管内恶性神经鞘瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor,MPNST)的发病原因、临床特点、治疗方法及影响预后因素。方法对1例原发性腰椎管内恶性神经鞘瘤进行资料收集,对Pubmed中关于原发性椎管内恶性神经鞘瘤的文献进行分析。结果发现肿瘤后,行肿瘤完全切除术,患者临床症状缓解。免疫组化提示"低度恶性神经鞘膜瘤"。术后行辅助放疗,现随访3个月,患者神经功能恢复良好。在Pubmed中共有19篇关于MPNST的病例报道。报道中MPNST的发病率低,诊断困难,治疗方法主要是手术完全切除,但预后较差。结论 MPNST在普通人群中的发病率低,在患有神经纤维瘤病-1人群中的发病率高。MPNST治疗首先考虑手术切除,但其预后较差,而能否手术完全切除是影响预后的主要因素。术后辅助放疗可降低局部复发率,但对长期预后无明显效果。

肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习

目的：总结肺原发性恶性周围神经鞘瘤（ MPNST）的诊治经验。方法报道1例经病理确诊的肺原发性MPNST伴右大腿转移，结合国内外报道进行文献回顾分析。结果患者临床表现为稍有咳嗽，无痰，有胸痛；影像学表现为多发巨大软组织块影，较大者约8．1 cm ×9．0 cm，CT值18～45 HU，密度不均匀，跨叶生长，边缘可见多发分叶改变，部分累及胸膜，局部胸膜增厚，右侧胸腔下后缘见少量弧形水样密度影，右肺门结构受压内移。全麻下行右侧全肺切除＋淋巴结清扫术，术后病理高倍镜下可见肿瘤细胞呈梭形，排列呈席纹状，束状；免疫组化示DES、NSE阴性。术后全身化疗3次，1 a转移至右大腿的肿块。磁共振显示，右大腿上段内侧软组织内占位，首先考虑MPNST。术后病理提示，肿瘤细胞呈梭形，可见大量病理核分裂象，部分可见向横纹肌分化；免疫组化提示，DES散在阳性，横纹肌SMA阳性。结论肺原发性MPNST临床表现、影像学表现不典型，其诊断需要依靠临床症状、影像学及病理学特征的结合；手术切除肿瘤是主要治疗方法。

原发椎管内恶性周围神经鞘瘤6例并文献复习

目的探讨原发椎管内恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的临床特点和治疗。方法收集我院神经外科近10年来6例原发椎管内恶性周围神经鞘瘤手术患者资料,结合文献复习进行临床分析。结果椎管内MPNST可累及脊髓任何节段,病变多发或呈丛状生长。6例患者行肿瘤全切除或近全切除术,术中肿瘤表现各异,术后病理诊断为恶性周围神经鞘瘤,部分患者术后进一步行辅助放疗。远期临床症状缓解明显,但肿瘤易复发。结论原发于椎管内的恶性周围神经鞘瘤较为罕见,表现出恶性生物学行为,术前诊断困难,手术完全切除+术后辅助放疗治疗可能延缓疾病进展,但手术完全切除难度大,术后缺乏有效的辅助治疗方案,远期复发率高。

原发性乳腺恶性神经鞘瘤1例

患者：女，39岁。因右乳无痛性肿物10年入院。查体：双乳无酒窝征和橘皮样变，右乳外下象限可及一约5cm×4cm×4cm肿块，边界清楚，质硬，活动差，无压痛，两侧腋窝和锁骨下未触及肿大淋巴结。B超提示右乳实质性低回声块物，性质待定。临床疑为右乳癌。术中见肿块4cm×3cm×2cm，侵及胸大肌。完整切除后送检快速病理示右乳恶性肿瘤，遂行右乳癌根治术。

椎管内原发性恶性骨神经鞘瘤二例报告

椎管内原发性恶性骨神经鞘瘤二例报告杨福震，尚志清，王一农（宁夏人民医院）良性神经鞘瘤报道尚多，但恶性神经鞘瘤则较为罕见。作者曾手术治疗椎管内恶性骨神经鞘瘤２例，现报告如下。例１张某某，男，４３岁。以腰痛一年、大小便失禁１０天入院。患者一年来无明显原因...

桥小脑角区原发性恶性外周神经鞘瘤1例

目的探讨桥小脑角区恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)的诊断及治疗策略。方法回顾性分析1例桥小脑角区原发性MPNST的临床资料,行开颅手术切除。结果病理诊断为MPNST(WHOⅣ级)。术后病人拒绝放化疗,3个月后复查头部MRI提示肿瘤复发并转移。结论桥小脑角区原发性MPNST病例罕见,影像学难以确诊,手术治疗为首选方案,但更应注重综合治疗。

肺内原发恶性神经鞘瘤2例

例1女，32岁。1个月前无明显诱因出现咳嗽胸闷．我院就诊行胸部CT检查提示，右侧中上肺野巨大软组织肿块影，呈类圆形，边界清楚，大小约8．5cmx9．5cm，增强扫描呈轻度不均质强化，周围肺组织受压移位。考虑右上肺占位性病变。入院检查：右上肺叩诊呈浊音、呼吸音低．两肺未闻干、湿性哕音，心脏检查未见异常。于全麻下行肿瘤切除术。

50例胃原发性恶性淋巴瘤临床特点分析

目的：探讨原发性胃淋巴瘤的临床特点，提高原发性胃淋巴瘤的诊治水平。方法：回顾性分析中南大学湘雅医院肿瘤科2005年9月至2009年9月收治的50例胃原发性恶性淋巴瘤。结果：原发性胃恶性淋巴瘤临床表现包括腹痛、上腹部不适、呕吐、黑便、食欲减退、发热、乏力、消瘦等，其中最主要临床表现为腹痛。50例胃原发性恶性淋巴瘤中，1例为外周T细胞性淋巴瘤；49例为B细胞性淋巴瘤，其中弥漫大B细胞性淋巴瘤（diffuse largeBcelllymphoma，DLBCL）34例，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosaassociatedlymphoidtissuelymphoma，MALT）13例，DLBCL合并MAIT淋巴瘤2例。50例胃原发淋巴瘤患者中共12例接受手术治疗，所有患者均接受化学治疗。49例DLBCL患者中14例接受利妥昔单抗联合化学治疗，3s例单纯化学治疗，利妥昔单抗联合化学治疗患者的2年总生存率优于单纯化学治疗患者（85．7％vs77．1％，P〈0．05）。临床分期Ⅰ-Ⅱ期的患者2年总生存率优于临床分期Ⅲ～Ⅳ期的患者（90．9％VS71．4％，P〈0．05）。结论：原发性胃恶性淋巴瘤患者临床表现以消化道症状为主，但无特异性，腹痛是最常见的表现。临床以组织病理检查为金标准，最常见病理类型为DLBCL。治疗选择以化学治疗为主的综合治疗，患者预后与临床分期、是否联合美罗华化学治疗相关。治疗后s0例患者的2年总生存率达80．0％。

原发性胃恶性淋巴瘤的临床X线诊断(附20例报告)

目的 探讨原发性胃恶性淋巴瘤的双对比X线征象。材料与方法 对经上消化道双对比造影的 2 0例原发性胃恶性淋巴瘤的X线表现 ,从病变形态、大小、数目、部位及范围、胃腔胃壁及功能改变、胃粘膜皱襞改变等方面进行分析。结果 胃粘膜皱襞异常肥大 12例 (60 % ) ,多结节 6例 (3 0 % ) ,不规则浅大溃疡 4例 (2 0 % ) ,巨大软组织块影 2例 (10 % ) ,多种形态病灶并存 14例(70 % ) ;病变大小超过 5cm者 16例 ,占 80 % ;呈多发者 18例 (90 % ) ;胃壁增厚变僵 18例 (90 % ) ,胃蠕动减弱但存在者 2 0例 (10 0 % ) ;胃腔明显缩小狭窄仅 1例 (5 % )。结论 病变的多形性、多灶性、弥漫性及范围广泛 ,胃壁增厚但保持一定的柔软性和蠕动为原发性胃恶性淋巴瘤的重要X线征象 ,且X线与临床表现的严重程度常不成比例。上消化道双对比造影对本病的术前诊断具有较大价值。

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告山东省德州市肿瘤医院（德州市２５３００４）吕承信穆殿斌１病例报告患者女性，３３岁。因体检发现左下肺阴影１周于１９９２年１２月２０日入院。患者无自觉症状，２年前体检时肺部未发现异常。体检：Ｔ３６．８℃，Ｐ８０次／分，Ｒ１８次...

中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤五例报告

报道５例经病理证实的中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤。男３例，女２例，年龄９～７７岁。平均病程５６天。临床主要表现有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状。头颅ＣＴ显示类圆形混杂密度影、明显增强，周围脑水肿。肿瘤位于幕上４例，幕下１例。本病术前确诊困难，且必须排除有颅外淋巴瘤的存在。５例均行手术切除。生存最长１７个月，最短３个月。目前手术仍是较好的方法之一，放疗可延长生存期。

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床和影像学特点分析

目的 :分析中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学特点并探讨其治疗方法。方法 :对 2 8例原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤进行回顾性分析。结果 :2 8例淋巴瘤全部经手术及病理证实。术后生存期 5d～ 4 0月。术后 1 8例患者接受放疗。经影像学证实的术后复发共 1 6例。其中最短复发时间为术后第 2 9d。结论 :中枢神经系统淋巴瘤病史短、临床症状重 ,影像学有一定的特征性改变 ;即使于显微镜下全切除 ,也可于术后短期内复发。

原发性胃恶性淋巴瘤的胃镜诊断

目的总结分析原发性胃恶性淋巴瘤(PGML)胃镜下特征及诊断要点,以提高胃镜对该病的诊断率。方法对24例经病理确诊的PGML临床、胃镜及病理资料进行分析。结果该组PGML患者临床症状无特异性。胃镜下主要表现为溃疡型15例,肿块型7例,弥漫浸润型2例,病变累及胃体14例,胃窦10例,多部位者8例。术前胃镜活检确诊者19例(79%)。结论PGML胃镜下具有病变范围广、病灶多发、形态多样的特点。胃镜活检是确诊PGML的主要手段,提高对该病的警惕和认识,掌握胃镜下活检技巧,可提高胃镜对PGML的诊断率。

原发性胃恶性淋巴瘤临床与病理研究

【目的】分析原发性胃恶性淋巴瘤(PGML)的临床与病理学特点,为临床诊断及治疗提供参考。【方法】对2006年1月至2012年6月我院收治的35例经病理确诊的PGML患者的临床资料与病理学特点进行分析。【结果】PGML发病以50岁以上人群为主,占65.7%,男女比例为1.69∶1。其临床表现缺乏特异性,胃镜和CT表现与胃癌等其他胃部疾病较难鉴别,内镜下多部位深活检可提高诊断阳性率,手术联合化疗治疗可获较满意疗效。【结论】原发性胃恶性淋巴瘤多属B细胞来源,胃镜检查及活检是术前最有诊断价值的方法,临床治疗方案的选择应根据临床分期、病理类型及病人情况进行规范化处理。