胰腺恶性间质瘤病例报道并文献复习

目的:探讨胰腺胃肠外恶性间质瘤(EGIST)的临床特点、诊断及治疗。方法:分析1例胰腺EGIST患者的诊治情况,并复习有关文献。结果:患者,男,53岁,胰腺肿瘤大小30.0cm×25.0cm×20.0cm,与周围组织广泛粘连。在组织学上,肿瘤细胞呈栅栏状或短束状交织排列,伴上皮样细胞分化,核分裂象3-5个/10HPF。鉴别诊断包括胰腺平滑肌瘤和神经内分泌肿瘤。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达CD117、CD34、DOG-1、CD99、Bcl-2和vimentin,不表达SMA、S-100、Desmin、CD31、Cytokeratin、NSE、CgA和Syn。患者行胰腺肿瘤切除术,诊断为胰腺EGIST。结论:胰腺EGIST临床罕见,无特征性临床表现,以手术切除治疗为主,转移和不能手术治疗者可采取分子靶向治疗。