黑斑-胃肠息肉综合征18例分析

黑斑-息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的显性遗传性疾病.南方医院1998年1月至2003年4月共经胃肠镜检查及病理检查确诊为错构瘤、P-J息肉27例,符合PJS 18例,现总结报道如下.

色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的影像学综合诊断

目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值。材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现。结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗阻表现1例,直肠癌变1例。B-us显示同心圆状强回声团块2例,假肾型包块影1例。钡灌肠示结肠内有多发大小不一的类圆形充盈缺损3例,其中伴癌变1例。胃肠钡造影发现肠内有类圆形或分叶状充盈缺损2例。结论:对于临床疑似或确诊患者,应早进行影像学的综合检查,MDCT多层面重建技术可更清楚地显示病变,为临床治疗提供更全面的信息。

皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例

皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例孙国强，曾津津皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征（Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）表现为口周、手足多发黑色素斑合并胃肠道多发息肉。十分少见，本文报告１例如下。患儿男，１１岁。阵发性腹痛、呕吐２０...

黑色素斑-胃肠道多发息肉综合征2例报告

皮肤黏膜黑色素斑-胃肠道多发息肉综合征（Pelltz-Jegherssyndrome，PJS）是一种常染色体显性遗传疾病，其发病率约为1／20万，国内文献少有报告。我科自1996年～2005年收治2例，报告如下。

黑斑胃肠道息肉综合征的综合治疗

目的 探讨黑斑胃肠道息肉综合征 (PJS)黏膜黑斑及消化道息肉的治疗方法及预防息肉癌变措施。方法 ①对黏膜黑斑采用CO2 激光治疗 ,治疗输出功率 15～ 2 0W ,分 3～ 4次治疗完毕 ;②胃、十二指肠和结肠息肉用内镜分次进行激光治疗 ;③对小肠息肉患者预防肠梗阻的治疗 ,应先做气钡双重造影X线检查 ,对直径 >2cm并有多枚息肉时应手术治疗 ,摘除息肉采用肠管小切口多点位方法 ;④结肠息肉多而体积大者应做全结肠切除术。结果 ①黏膜黑斑经激光治疗 95 %黑斑可以清除 ;②采用肠管小切口多点位摘除息肉一般不发生肠管狭窄并可避免短肠综合征发生 ;③结肠息肉需彻底治疗并每年复查治疗 1次。结论 清除黏膜黑斑可以解除患者沉重心理负担 ;肠管小切口多点位摘除术可以避免肠管切除过多发现短肠综合征而引起的消化及吸收不良 ;积极彻底治疗结肠息肉并每年复查治疗

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征,PJS）[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多（患者子女中50%发病）,常在10岁前起病[3]。本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下。

黑斑胃肠道息肉综合征36例分析

目的 探讨黑斑胃肠道息肉综合征 (Peutz JeghersSyndrome ,PJS)家族聚集性、癌变风险、治疗随访及易感基因突变。方法 回顾性分析 1994年至 2 0 0 2年间随访的 10个PJS家系 36个患者的临床资料及 18例手术治疗 ,分析其中 15例患者易感基因突变的情况。结果 36例患者中 33例有家族史 ,占 91.6 7% ,诊断年龄为 3个月至 6 3岁 ,恶性肿瘤发生率为 4 4 .4 4 % (16 / 36 ) ,恶变部位以结肠为主 ;18例患者息肉主要分布于小肠 ,其次是结肠和胃 ,均为腺瘤样息肉 ;15例患者中有 13例患者的丝氨酸 /苏氨酸激酶 11(serine /threoninekinase 11,STK11)基因存在突变 ,有2例PJS癌变患者的癌变组织存在脆弱性组氨酸三联体 (fragilehistidinetriad ,FHIT)基因第 8外显子的缺失。结论 PJS结肠息肉癌变的危险性很大 ,对PJS患者及其家族成员进行监测、随访、定期复查和及早诊治 ,以减少或控制息肉癌变的可能性 ,提高患者的生活质量。

AIDET沟通模式在胃肠息肉病综合征患者中的干预效果

目的探究AIDET沟通模式在胃肠息肉病综合征患者中的干预效果。方法将2020年9月至2021年5月昆明医科大学第一附属医院收治的100例胃肠息肉病综合征患者按随机数字表法分为对照组和观察组,每组50例。对照组患者予以常规护理,观察组患者予以AIDET沟通模式护理。比较2组患者的康复时间、生活质量、心理状态及不良反应发生情况。结果观察组的胃肠道功能恢复时间早于对照组,卧床时间和住院时间均短于对照组(P均<0.05)。2组在出院时的消化系统疾病生活质量量表(GIQLI)各项评分均高于入院时,且观察组的GIQLI各项评分均较对照组明显更高,均有统计学差异(P均<0.05)。2组在出院时的焦虑和抑郁情绪评分与出院时比较均降低,且观察组的上述负性情绪评分均较对照组明显更低,均有统计学差异(P均<0.05)。观察组的不良反应总发生率为4.00%(2/50),相较于对照组的16.00%(8/50)更低(P<0.05)。结论AIDET沟通模式应用于胃肠息肉病综合征患者中,可缩短其康复时间,提高其生活质量,改善其心理状态,降低不良反应发生率。

皮肤粘膜色素沉着──胃肠道多发息肉综合征的X线及临床诊断(附6例报告)

本文报告6例Peutz—Jeghers综合征的临床及胃肠造影表现。6例均累及小肠、结肠和胃，呈多发广泛性分布。1例恶变，1例并发直肠癌。讨论了本病的临床特点、诊断和鉴别诊断。

Peutz-Jeghers综合征10例临床分析

目的 :分析Peutz-Jeghers综合征 (PJS)的临床特征及诊断 ,治疗。方法 :观察华西医大附一院收治的PJS1 0例。结果 :1 0例中男性 3例 (30 % ) ,女性 7例 (70 % ) ,平均年龄 1 7岁。有家族史 8例。 1 0例均从幼年起出现皮肤黏膜黑色素斑 ,同时伴有多发性胃肠道息肉。部分病例有便血、腹痛、肠套叠、不全性肠梗阻等并发征。病理检查 8例 (80 % )为错构瘤 ,2例 (2 0 % )腺瘤样改变伴不典型增生。治疗 :2cm以下息肉在内镜下分批行电凝、电切术切除 ,2例癌前病变转外科手术。结论 :内镜治疗对PJS疗效满意 ,同时鉴于PJS与恶性肿瘤密切相关 ,长期监测 。

Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道

Peutz—Jeghers综合征（PJS）又名黑色素斑一胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家族性三大特征，外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。