原发性胃肠道外间质肿瘤10例临床病理分析

目的探讨原发性胃肠道外间质肿瘤(EGIST)的临床病理特征,免疫组化特点和鉴别诊断要点。方法选择10例EGIST,观察其临床、组织形态学、免疫组化特点以及预后。结果巨检肿瘤最大长径3~17cm(中位数6.9cm),2例累及胰腺实质,其余8例界限相对清楚;切面灰白灰黄,3例可见囊性变,2例可见坏死,2例可见出血,1例粘液变性。镜下4例以梭形细胞为主,3例由混合性的上皮样和梭形细胞构成,3例以上皮性细胞为主(其中1例伴广泛的黏液变性)。危险度分级:4例高危,3例中危,3例低危。免疫组化染色:9例表达DOG1,8例表达CD117,6例表达CD34,10例肿瘤至少表达上述3个标志物中的2个;3例局灶表达SMA,2例分别局灶表达S100和desmin,Ki67增殖指数8%~65%。结论 EGIST生物学行为以中高危险度为主,组织形态学与胃肠道发生的GIST相似,免疫组化染色表达DOG1、CD117和CD34。

9例胃肠道外间质瘤的MRI表现

间质瘤（stromal tumors）最初是指既非平滑肌肿瘤亦非神经鞘瘤的一类中间类型肿瘤，目前特指胃肠道来源于间叶组织的一类特殊肿瘤。它可发生在胃肠道的任何部位，最常见的是胃，部分发生在胃肠道外，如腹膜、肠系膜、网膜等。胃肠道外间质瘤（EGIST）少见，仅占问质瘤的5％-10％，

荧光原位杂交技术检测胃肠道外间质瘤p16基因改变的意义

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)技术检测胃肠道外间质瘤(EGIST)中p16基因缺失及17号染色体非整倍性的发生情况及其临床病理学意义。方法收集18例EGIST病例,采用p16/CSP17双色探针在石蜡切片上与瘤细胞杂交,所有病例同时用免疫组织化学技术检测P16蛋白的表达。结果FISH结果显示,p16基因缺失病例11例(61%),免疫组织化学检测到P16蛋白缺失病例13例(72%),基因缺失与蛋白表达差异具有统计学意义(P<0.05);共检出17号染色体非整倍体EGIST病例5例(28%)。EGIST病例中p16基因缺失、17号染色体倍体改变与各临床病理学因素间差异无统计学意义(P>0.05)。结论EGIST中存在p16基因缺失和(或)17号染色体非整倍体改变。应用FISH技术检测二者改变对于EGIST生物学行为预测具有指导意义。

恶性腹膜后胃肠道外间质瘤1例并文献复习

患者，女性，67岁，因腹部不适、消化不良、出现贫血症状1月余于2011年10月9日入住本院。查体未触及明显腹部包块。实验室检查除有轻度贫血外，其余实验室指标均正常。患者否认有消化道肿瘤家族史。

磷酸化血小板源生长因子受体α和C—kit在胃肠道和胃肠道外间质瘤的表达及其临床意义

目的探讨磷酸化血小板源生长因子受体α（P—PDGFR—α）在胃肠道间质瘤（GIST）和胃肠道外GIST（EGIST）的表达及临床意义，为进一步提高GIST和EGIST的病理诊断、病理分型及临床治疗提供依据。方法用免疫组织化学方法检测28例CD117阳性和13例CD117阴性的GIST和EGIST间质瘤组织中P—PDGFR-α的表达，并且用PCR直接测序的方法检测41例GISTC—kiI基因外显子9、11、13、17和P—PDGFR-α外显子12、18突变。结果P—PDGFR-α在CD117阴性的GIST表达（69．2％）显著高于在CD117阳性的GIST表达（7．1％）（P〈0．05）；P—PDGFR-α在上皮型GIST的表达（27．3％）和混合型GIST的表达（63．3％）均显著高于在梭型细胞型GIST的表达（9％）（P〈0．05）；CD117在梭型细胞型GIST的表达（53．6％）明显高于在上皮型GIST（7．1％）和混合型GIST（39．3％）的表达（P〈0．05）。在28例CD117阳性GIST中，19例有c—kit基因的突变，其中15例在外显子11有突变，4例在外显子13有突变，13例CD117阴性GIST中无C—kit基因突变：11例PDGFR-α阳性的GIST中4例有PDGFR-α基因的突变．均发生在外显子18。结论P—PDGFR-α为CD117阴性GIST的病理诊断、病理分型和临床治疗进一步提供了可靠的依据。PDGFR-α基因突变后引起产物蛋白的磷酸化可能是CD117阴性的GIST发生的重要分子基础和生物学行为。