皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例

皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例孙国强，曾津津皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征（Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）表现为口周、手足多发黑色素斑合并胃肠道多发息肉。十分少见，本文报告１例如下。患儿男，１１岁。阵发性腹痛、呕吐２０...

黑色素斑-胃肠道多发息肉综合征2例报告

皮肤黏膜黑色素斑-胃肠道多发息肉综合征（Pelltz-Jegherssyndrome，PJS）是一种常染色体显性遗传疾病，其发病率约为1／20万，国内文献少有报告。我科自1996年～2005年收治2例，报告如下。

色素沉着—胃肠道多发息肉综合征6例报告

1.一般资料 本组共6例,男5例,女1例,年龄18—51岁,平均23岁。主要症状为反复腹痛、恶心、便血及贫血;其中1例于87年因腹痛、便血诊断为肠套叠并肠息肉在我院行部分小肠切除术,90年因患梗阻性黄疸、十二指肠息肉、胆总管息肉行胆总管十二指肠吻合术,95年因十二指肠梗阻再次手术,病理证实为十二指肠息肉并恶变。6例中3例有家族史。

皮肤粘膜色素沉着──胃肠道多发息肉综合征的X线及临床诊断(附6例报告)

本文报告6例Peutz—Jeghers综合征的临床及胃肠造影表现。6例均累及小肠、结肠和胃，呈多发广泛性分布。1例恶变，1例并发直肠癌。讨论了本病的临床特点、诊断和鉴别诊断。

色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的影像学综合诊断

目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值。材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现。结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗阻表现1例,直肠癌变1例。B-us显示同心圆状强回声团块2例,假肾型包块影1例。钡灌肠示结肠内有多发大小不一的类圆形充盈缺损3例,其中伴癌变1例。胃肠钡造影发现肠内有类圆形或分叶状充盈缺损2例。结论:对于临床疑似或确诊患者,应早进行影像学的综合检查,MDCT多层面重建技术可更清楚地显示病变,为临床治疗提供更全面的信息。

黑色素斑—胃肠道多发性息肉综合征10例并文献复习

黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征，又称Pentz-Jeghers Syudroue（PJS)，临床少见。本院近20年共诊治10例，现结合文献报告如下。

罕见胃肠道多发性息肉综合征1例的护理体会

罕见胃肠道多发性息肉综合征１例的护理体会黄素英（上海第二医科大学附属仁济医院，２００００１）Ｃｒｏｎｋｈｉｔｅ－Ｃａｎａｄａ综合征是罕见的胃肠道息肉症，该症的主要特征有：胃肠道多发性息肉、色素沉着、脱发、指甲萎缩、腹泻，以６０岁左右的男性多见。我院收...

色素沉着—胃肠道多发性息肉综合征的临床X线表现(附8例分析)

色素沉着—胃肠道多发性息肉综合征的临床Ｘ线表现（附８例分析）李茂（广西医科大学第一附属医院放射科南宁５３００２１）色素沉着—胃肠道多发性息肉综合征是以胃肠道多发性息肉伴有口唇、颊粘膜、手指、足趾色素沉着及有遗传性为特征的综合征。本病少见，迄今国内有１...

胃肠道息肉-皮肤色素沉着-指(趾)甲萎缩综合征1例

Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)是以胃肠道多发息肉和外胚层三联征两大症候群为主,临床表现为慢性腹泻、腹痛、脱发、皮肤色素沉着、指(趾)甲萎缩脱落等.发病罕见,病因不明,预后较差.本文报道CCS1例,通过病史及内镜检查并结合文献进行分析讨论,提高对CCS的认识.

胃肠道息肉-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征2例报告并文献复习

目的:探讨胃肠道息肉-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)的临床特征及诊治方法。方法:对收治的2例CCS病人的临床资料进行分析并结合国内外文献复习。结果与结论:2例均以腹泻、腹痛、皮肤色素沉着、脱发、体重下降入院,以腹泻、外胚层表现、低蛋白血症及胃肠道多发息肉为主要临床特征,其中1例合并双下肢水肿、口干、吞咽困难。2例接受对症、营养支持治疗后,腹泻、腹痛减轻出院。该病为罕见病,病因、发病机制未明,治疗手段有限,预后较差。

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征,PJS）[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多（患者子女中50%发病）,常在10岁前起病[3]。本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下。

黑斑胃肠道息肉综合征的综合治疗

目的 探讨黑斑胃肠道息肉综合征 (PJS)黏膜黑斑及消化道息肉的治疗方法及预防息肉癌变措施。方法 ①对黏膜黑斑采用CO2 激光治疗 ,治疗输出功率 15～ 2 0W ,分 3～ 4次治疗完毕 ;②胃、十二指肠和结肠息肉用内镜分次进行激光治疗 ;③对小肠息肉患者预防肠梗阻的治疗 ,应先做气钡双重造影X线检查 ,对直径 >2cm并有多枚息肉时应手术治疗 ,摘除息肉采用肠管小切口多点位方法 ;④结肠息肉多而体积大者应做全结肠切除术。结果 ①黏膜黑斑经激光治疗 95 %黑斑可以清除 ;②采用肠管小切口多点位摘除息肉一般不发生肠管狭窄并可避免短肠综合征发生 ;③结肠息肉需彻底治疗并每年复查治疗 1次。结论 清除黏膜黑斑可以解除患者沉重心理负担 ;肠管小切口多点位摘除术可以避免肠管切除过多发现短肠综合征而引起的消化及吸收不良 ;积极彻底治疗结肠息肉并每年复查治疗

Cronkhite-Canada综合征1例

报告Cronkhite-Canada综合征1例。患者男,68岁,因腹痛、腹泻3个月就诊。皮肤科检查:头发弥漫性稀疏,额顶部明显。上下唇部、双手部、双足底可见对称性弥漫性褐色色素沉着,其上多个绿豆大小的点滴状分布的黑色斑疹,趾指甲远端2/3断裂缺如,甲板表面粗糙、凹凸不平无光泽。双上眼睑及小腿出现凹陷性水肿。实验室检查:贫血、低蛋白血症。电子肠镜检查:结肠多发息肉。诊断:Cronkhite-Canada综合征。给予高蛋白等营养支持治疗和对症处理。治疗后贫血及低蛋白血症明显改善,肠息肉暂无复发。目前仍在进一步随访中。