胰胆管发育异常合并儿童胰腺炎21例临床分析

目的探讨胰胆管发育异常合并儿童胰腺炎的临床特点。方法选取中国医科大学附属盛京医院小儿消化内科2017年6月至2020年9月胰腺炎住院患儿175例,分两组:观察组为因胰胆管发育异常所致,21例;对照组为非胰胆管发育异常、非结石因素导致的胰腺炎154例。收集两组临床资料进行回顾性分析。结果胰腺炎中胰胆管发育异常发生率为12.0%,其中,观察组平均发病年龄(4.1±2.4)岁,略低于对照组(6.0±4.7)岁,差异无统计意义(P>0.05);观察组女性构成比为66.7%,明显高于对照组的51.3%,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组谷氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰基转移酶、血清总胆红素较对照组明显升高(P<0.01)。磁共振胰胆管造影(MRCP)对于胰胆管发育异常的阳性检出率最高,为89.5%。主要影像学表现为胰胆管合流异常、胰胆管先天变异、先天性胆管扩张症等。结论由胰胆管发育异常所致的儿童胰腺炎,发病年龄较小,且女性儿童多见。当胰腺炎患儿合并胆汁淤积、肝功能异常时应尽早行MRCP等影像学检查以提高胰胆管发育异常的检出率。内科治疗可暂时缓解症状,尽早行介入治疗或外科手术治疗可以改善预后。

先天性肝纤维化现状和研究进展

先天性肝纤维化(CHF)是一种罕见的疾病,其遗传学特征及发病机制尚不明确。CHF临床表现缺乏特异性且往往合并有其他器官系统的损害,在临床上诊断率低、误诊率高。该病临床目前缺乏有效的治疗药物,病理损伤过程难以逆转,治疗主要集中在并发症的管理方面,患者往往最终发展至终末期肝病,肝移植为该病唯一治愈方法。本文拟总结CHF的最新研究进展,以期全面综述并为临床提供参考。