胰胆管异常汇合与胰腺炎的关系

胰胆管汇合异常(anomalous pancreaticobiliary junction,APBJ)是一种胰、胆结合部的先天性畸形.近年来,随着影像学检查技术和方法的不断发展,APBJ与胆、胰系疾病关系的研究逐渐受到重视.大量临床观察和实验研究表明,胰胆合流异常与胰腺炎之间存在密切的关系[1-3].本文在复习国内外相关文献的基础上,对此作一综述.

彩超诊断先天性胆管异常

目的探讨利用彩超诊断先天性胆管异常的可能性。方法分析20例患者的病情及诊断情况。结果彩超可以帮助诊断先天性胆管异常,且准确率较高。结论利用彩超辅助诊断先天性胆管异常,可以节省成本,早日发现疾病,尽早治疗。

先天性胆总管囊肿伴胰胆管异常汇合的外科治疗

目的探讨先天性胆总管囊肿伴胰胆管异常汇合的有效的外科治疗方法。方法采用胆管囊肿切除、肝管空肠Ｒｏｕｘ－ｅｎ－Ｙ吻合术。结果１０例无１例手术死亡，无胆道逆行感染，疗效满意。结论胆管囊肿切除、肝管空肠Ｒｏｕｘ－ｅｎ－Ｙ吻合术是治疗先天性胆总管囊肿伴胰胆管异常汇合的一种有效的外科治疗方法。

肝内胆管异常与肝纤维化

肝纤维化可见于多种胆道疾病,通常由贮脂细胞激活引起。静止型贮脂细胞缺乏特异性,α肌动蛋白标记阴性或弱阳性,其可被枯否细胞、炎症细胞和血小板等产生的细胞因子所激活,其中转化生长因子β起了重要作用。活化贮脂细胞增殖活跃,并可产生胶原、昆布氨酸和纤维结合素等细胞外基质蛋(合成作用),以及基质金属蛋白酶等(分解作用)。当细胞外基质蛋白合成与分解失衡,就会导致肝纤维化。此外,汇管区的纤维母细胞、肌纤维母细胞也与纤维化相关,本文着重讨论伴肝内胆管异常的肝纤维化疾病。 一、先天性疾病 (一)常染色体隐性肝肾囊性纤维变性 本病为常染色体隐性遗传性疾病,临床表现为肝硬化、胆管畸形及肝肾囊性纤维变性。按其发病时间临床可分为围产期、新生儿期、婴幼儿和儿童型4型,婴幼儿型也称为先天性肝纤维化症。 本病肝纤维化成因不明,一般认为与胎儿期汇管区纤维母细胞、肌纤维母细胞产生间质性细胞外基质相关。尽管胎儿肝脏已有贮脂细胞存在,但本病与贮脂细胞的关系尚不清楚。 (二)先天性肝囊性纤维变性

胰胆管合流异常相关性胆囊癌研究进展

胰胆管合流异常(PBM)是一种先天性胰胆管畸形,常会引起反复发作的胆管炎、胰腺炎。越来越多的证据表明PBM是一种癌前病变,在胆囊癌(GBC)的发生和发展中起着重要的作用。由PBM所致GBC称为PBM相关性GBC。因此,PBM的早期识别及诊治对于降低GBC的风险至关重要。本文对PBM的概况和诊疗进展以及PBM相关性GBC的临床特征、发生机制及诊疗进展加以综述,旨在显示早期诊治PBM的临床价值,从而降低PBM相关性GBC发生率。

内镜下CCEST微创干预治疗胰胆管合流异常患者35例分析

背景胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)患者的共同通道(common channel,CC)过长导致Oddi括约肌的作用不直接影响到胰胆连接处,继而胰液和胆汁相互反流,造成胆道或胰腺的各种病理改变.探索内镜下微创缩短胰胆管CC通道在PBM中的应用及其机制变得尤为重要,为患者提供又一个治疗的技术选择.目的探讨经内镜下十二指肠乳头括约肌共同通道切开术(endoscopic common channel sphinctertomy,CCEST)微创干预治疗PBM患者的临床效果及安全性.方法观察分析CCEST内镜下微创干预治疗的35例PBM患者,其中BP型19例、PB型16例,复杂型0例.35例患者均行经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)下CCEST并分析内镜下微创干预治疗对PBM患者的影响作用及并发症等情况.结果35例PBM患者中,男性12例,女性23例,平均年龄为(46±26.38)岁(3岁-89岁).所有患者均给予内镜下CCEST,以缩短共同通道.35例PBM患者中合并胆、胰管结石患者18例(51.43%),14例患者首次ERCP取石成功,成功率为78%(14/18).ERCP微创干预治疗术后1 wk,35例患者中血清生化、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)指标及胆汁淀粉酶较术前均明显下降(P<0.05).5例患者出现轻度ERCP术后胰腺炎,经对症治疗后均未出现术后出血、消化道穿孔和重症胰腺炎等严重并发症.经过对35例患者(22.05±10.67)mo的随访,其中1例术后确诊胆管癌而行外科手术;有4例患者因结石复发再次行ERCP治疗,也取得满意疗效.治疗总有效率为88.6%(31/35).结论PBM起病较隐匿,ERCP可协助明确PBM诊断.CCEST通过缩短胆胰管汇合部共同通道,早期改善PBM患者胆胰管引流,是内镜微创治疗PBM患者的有效安全方法.

十二指肠镜治疗儿童无明显胆管扩张型胰胆管合流异常的疗效及预后分析

目的探讨十二指肠镜治疗无明显胆管扩张型胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction without obvious biliary dilatation,PBM-nonOBD)患儿的手术疗效及预后不良相关因素。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院自2020年1月至2022年12月收治的内镜治疗PBM-nonOBD患儿的临床资料(包括人口学资料、临床症状、实验室检查及影像学资料),并对患儿进行随访。采用单因素分析及多因素Logistic回归分析十二指肠镜治疗PBM-nonOBD患儿不良预后的危险因素,并绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析相关危险因素的预测价值。结果本研究共纳入44例患儿,随访时间(19.7±8.6)个月,治愈率为54.5%(24/44),其中治疗有效24例(为治疗有效组),治疗无效20例(为治疗无效组)。术后不良事件以十二指肠镜逆行性胆胰管造影术后胰腺炎最常见(7/44,15.9%),其中27.3%(12/44)的患儿最终需接受根治术,15.9%(7/44)的患儿需接受再次内镜治疗。治疗有效组胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)分型以B型和D型为主,占比分别为41.7%(10/24)和37.5%(9/24)。单因素分析结果显示,年龄偏小、胰胆共同管直径较长、胆总管最宽直径较宽是PBM-nonOBD患儿内镜手术后预后不良的相关因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析发现,年龄偏小(OR=1.645,95%CI:1.645~2.309)及胰胆共同管直径较长(OR=0.720,95%CI:0.720~0.968)是PBM-nonOBD患儿预后不良的独立危险因素(P<0.05),曲线下面积(area under the ROC curve,AUC)分别为0.838(95%CI:0.719~0.958)和0.731(95%CI:0.567~0.894),最佳截断值分别为4.9岁和8.8 mm。结论十二指肠镜手术创伤小,不会导致严重并发症,可有效缓解部分PBM-nonOBD患儿症状;年龄偏小和胰胆共同管长度较长可能与十二指肠镜治疗PBM-nonOBD预后不良相关。

肝内外胆管异常性婴儿肝炎综合征

胆管病变是婴儿肝炎综合征的病因之一,其中胆道闭锁是临床上较为常见的也是首先要明确诊断的疾病,诊断的早晚与预后明显相关。现就胆道闭锁、胆管发育不良、胆总管囊肿、肝内胆管减少等疾病,尤其是胆道闭锁的研究进展作一综述。

内镜逆行胰胆管造影在胰胆管合流异常诊治中的应用

胰胆管合流异常(PBM)是一种胆胰管发育异常的先天性畸形,长期发展会导致胆胰系统肿瘤的发生,因此早发现早诊治是一个重点。内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)作为PBM的诊断金标准,不仅能缓解急性临床症状,而且可以作为后期外科手术的桥接手段。

磁共振胰胆管成像诊断胰胆管合流异常的价值

目的 探讨磁共振胰胆管成像（MRCP）诊断胰胆管合流异常（APBDU）的价值。资料与方法 分析11例患者的MRCP、轴面T2WI及T1WI。测量共通管长度和胆总管宽度，观察APBDU的形式，以及胆管内有无结石和肿瘤等相关疾病。将观察结果与B超及内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）检查和／或外科手术所见对照。结果 10例胆总管囊肿型APBDU包括胆管囊状扩张7例，梭形扩张3例；1例非囊肿型APBDU表现为胆总管轻度扩张。胆总管最大直径范围是12～90mm，平均34mm。APBDU的合流形式包括A型7例，B型4例，在MRCP图像测量的共通管长度范围是18～30mm，平均23mm。轴面T2WI显示胆总管或胰管突然蝌蚪或逗点样增粗5例。APBDU相关疾病包括胆囊／胆管结石6例，胆管肿瘤1例，胰腺炎5例。对7例切除的病变胆管和胆囊标本进行病理组织学检查，均有慢性炎症改变。结论 MRCP检查有助于发现和诊断APBDU，轴面T2WI和B超检查阴性结果不能完全排除本病。

胰胆管合流异常与先天性胆总管囊肿

目的探讨胰胆管合流异常(PBM)致先天性胆总管囊肿(CCC)的可能机制。方法将21例经B超诊断为胆总管囊肿患者行ERCP检查,检查时经选择性胆管插管抽取胆汁检测其中淀粉酶(AMS)及C反应蛋白(CRP)浓度。结果21例PBM均合并CCC,其中13例为胆管合流型(C-P型),8例为胰管合流型(P-C型)PBM。21例胆汁中AMS及CRP浓度均较对照组显著升高(P<0.01),C-P型较P-C型升高更明显(P<0.05)。结论PBM可能是CCC形成的解剖学基础,胰液返流至胆管,被激活的高浓度胰酶破坏胆管壁,则可能是CCC形成的促发因素。

十二指肠乳头异位与胰胆管合流异常的相关性分析

目的探讨十二指肠乳头异位(duodenal papilla ectope,DPE)与胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)的临床病理联系,提高临床对DPE的认识,以利于早期诊断PBM。资料与方法回顾性分析1999年1月至2007年2月间连续257例因阻塞性黄疸经PTC行介入治疗患者的临床与影像学资料,其中确诊PBM31例。反复测量PBM患者的共同管长度、汇合角度,并判断十二指肠乳头的位置,对结果进行统计学处理、分析。结果乳头位置对共同管长度有显著影响(P<0.05),而不影响胆胰管汇合角度大小(P>0.05)。结论PBM患者十二指肠乳头多数向降部中段1/3以远异位,并影响共同管长度;异位越远,共同管越长。DPE与PBM有病因学相关性,发现DPE有利于以无创技术早期诊断PBM。

经ERCP取胆汁检测淀粉酶在胰胆管合流异常诊治中的意义

目的:探讨经ERCP取胆汁进行淀粉酶检测在胰胆管合流异常诊断与治疗中的作用。方法:通过B超筛选,对我中心部分行ERCP的病人在造影剂注入前,取胆汁进行淀粉酶测定,同时对其中部分病人在造影前行血清淀粉酶测定。根据造影结果将病人分成胰胆管合流异常组(PBM),长共同通道组(LCC)与短共同通道组(SCC)3组。对PBM组患者在术后通过T管取胆汁行淀粉酶检测。结果:PBM组术前胆汁淀粉酶水平(2207.8±654.7)U/L显著高于LCC组(181.6±55.3)U/L及SCC组(46.1±10.3)U/L,而LCC组胆汁淀粉酶显著高于SCC组。PBM组胆汁淀粉酶显著高于血清淀粉酶(381.2±85.6)U/L,同时术前胆汁淀粉酶水平也显著高于术后(240.2±64.7)U/L。结论:胆汁淀粉酶水平高低与胰胆管共同通道长度有关,共同通道较长者胆汁淀粉酶水平较高。胆汁高淀粉酶水平是诊断胰胆返流的可靠证据,检测胆汁淀粉酶可做为诊断PBM的重要辅助手段。对那些共同通道长度未达到PBM诊断标准,但胆汁淀粉酶明显高于血清水平者,应视为PBM处理。

自发性胆道穿孔与胰胆管合流异常

通过对22例自发性胆道穿孔（IPBD）手术和经“T”型管道造影检查，发现13例存在胶胆管合流异常（APBDU）占59％，手术和随访发现9例胆道扩张。认为APBDU不仅能导致先天性胆道扩张症（CBD）．更是IPBD的首要致病原因，IPBD与CBD是同源于APBDU的胆道疾患，对IPBD患者应作长期随访，发现胆道扩张应及早手术。

合并胰胆管合流异常时胆道疾病的手术选择

目的 :探讨胰胆管合流异常并发胆道疾患时的特殊处理原则。方法 :回顾性分析自 1980年 6月～ 1999年 11月间收治的 4 1例胰胆管合流异常病例 ,就胰胆管合流异常的概念、分型及其与胆道疾患发病之间的关系 ,在病理和病因方面进行讨论。结果 :经影像学检查证实胰胆管合流异常 4 1例中 ,合并胆总管囊状扩张 2 1例 ,胆总管柱状扩张 8例 ,合并胆囊癌变 4例 ,胆总管癌变 1例。结论 :胰胆管合流异常与胆道癌的发生有着密切的关系。诊断明确后 ,宜行胆总管及胆囊切除和胰胆分流术 。

胰胆管合流异常的CT诊断(附3例报告)

目的 :探讨CT诊断胰胆管合流异常的可能性。方法 :结合正常胆管、胰管汇合部解剖 ,复习 3例胰胆管合流异常病人的CT表现。结果 :正常情况下 ,胆总管与主胰管在十二指肠壁内汇合。胰胆管合流异常时 ,可见两者在十二指肠壁外直接汇合 ,此为直接征象 ;或是胆总管与主胰管先呈“双管征”样排列 ,在其后的断层图像上则成为一个管道 ,虽未看到直接汇合 ,但实际上已经汇合 ,此为间接征象。结论

胰胆管合流异常的研究进展

随着人们对胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)的认识增加,PBM得到了越来越多的重视.PBM与先天性胆管囊肿、胆道结石、非结石性胆囊炎、胆道肿瘤及胆源性胰腺炎等胆胰疾病关系密切,但目前对于胰胆管合流异常相关疾病的发病机制以及治疗等方面还没有完全统一的观点.本文就目前对胰胆管合流异常的研究进展作一综述.