先天性胆管扩张症的病因、分型及诊断

先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation, CBD)的病因仍未明确,目前以胰胆管合流异常理论为主流。分型方面则以Todani分型应用最为广泛。另一方面,由董家鸿等提出的董氏分型对手术术式的选择也有着指导意义。CBD因为临床症状的特异性较差,发现及诊断较为困难,往往需要根据病史先做初步诊断,同时也相当依赖影像学检查的辅助,而血清学诊断因为方便和接受程度高的优势也对CBD的诊断起到关键的作用。本文就CBD的病因分型及诊断作一综述。

1例腹腔镜手术治疗新生儿胆管扩张症的护理配合

总结1例腹腔镜手术治疗新生儿先天性胆管扩张症的护理配合。术前完善手术风险评估,充分环境物品准备,有效仪器设备管理,合理手术体位安置;术中防范低体温,加强皮肤保护,准确调节气腹压,熟悉手术步骤,熟练掌握配合技术,严格落实手术隔离技术;术后防止患儿误吸,防范管路滑脱,加强并发症的观察与护理。该患儿手术过程顺利,无并发症发生,出院后随访,生长发育良好,效果较满意。

腹腔镜联合胆道镜治疗儿童先天性胆管扩张症的临床应用

目的:探讨腹腔镜联合胆道镜手术治疗儿童先天性胆管扩张症的临床疗效。方法:收集2019年12月至2023年12月接受腹腔镜根治手术的98例先天性胆管扩张症患儿的临床资料,根据术中胆道检查方法分为三组,腹腔镜组(n=38)行腹腔镜手术,胆道造影组(n=28)于腹腔镜术中行胆道造影检查,胆道镜组(n=32)于腹腔镜术中行胆道镜检查,术前均常规行磁共振胰胆管成像。收集患儿性别、年龄、囊肿类型、囊肿直径、囊肿长度、术前磁共振胰胆管成像是否发现结石与胆道异常、术中新发现结石、胆管变异、胆管狭窄及术后胆漏、胆管炎、胰腺炎、吻合口狭窄情况。结果:三组患儿性别、年龄、囊肿直径、囊肿长度、囊肿类型、术前磁共振胰胆管成像发现结石与胆道异常情况差异均无统计学意义(P>0.05)。胆道镜组新发现结石率更高(28.1%,9/32),胆道造影组发现胆道变异率更高(21.4%,6/28),差异有统计学意义(P<0.05)。三组患儿术后总体并发症发生率差异有统计学意义(P<0.05),其中胆道镜组术后并发症发生率最低(3.1%,1/32)。结论:腹腔镜联合胆道镜探查能发现更多“遗漏”的结石且术后并发症发生率较低,同时避免了儿童辐射暴露的风险,值得临床进一步实践应用。

成人先天性胆管扩张症1例诊治分析

先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)发病的基本因素是胆管壁先天性发育不良和胆管末端狭窄或闭锁,可发生于肝内、外胆管的任何部位,女性多于男性,约80%的患者为儿童;成年患者多在健康体检中行腹部超声扫查时发现。虽然腹痛、腹部肿块、黄疸“三联征”是典型的临床表现,但许多患者仅有1~2个症状[1]。Todani依据解剖位置,将其分为五型,其中依据病理及部位不同,又将I型分为3个亚型,Ⅳ型分为2个亚型[2]。不同类型病变的手术方式不尽相同。

囊肿切除及肝管空肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿先天性胆管扩张症疗效及安全性研究

探究囊肿切除及肝管空肠Roux-en-Y吻合术在治疗小儿先天性胆管扩张症的效果及安全性。选择2017年1月至2019年12月于我院接受治疗的108例先天性胆管扩张症患儿为研究对象,按照其选择术式的差异分为研究组和对照组,每组54例患儿。对照组实施囊肿切除及胆肠袢式吻合术,实验组实施囊肿切除及肝管空肠Roux-en-Y吻合术。对比两组患儿治疗效果;对比两组患儿手术时间、术后肠鸣音恢复时间、肛门排气时间;对比两组患儿手术前后谷丙转氨酶(ALT)、总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)水平;对比两组患儿术后并发症发生率情况。(1)研究组治疗有效率为98.15%,对照组治疗有效率为87.04%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);(2)研究组患儿手术时间多于对照组患儿(P<0.05),术后肠鸣音恢复时间、肛门排气时间少于对照组(P<0.05);(3)治疗前两组患儿ALT、TB和DB水平差异无统计学意义(P>0.05),术后3 d研究组较对照组患儿显著降低(P<0.05);(4)研究组患儿术后并发症发生率为3.70%,对照组为14.81%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。囊肿切除及肝管空肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿先天性胆管扩张症,能够显著改善患儿肝功能异常状态,术后并发症发生率较低,安全性较高。

小儿先天性胆管扩张症伴肝损伤的病理学基础分析

目的探讨小儿先天性胆管扩张症伴肝损伤的病理学基础。方法回顾我院2018年1月至2022年6月期间收治的80例先天性胆管扩张症患儿的临床资料,按其是否合并肝损伤分为两组,即肝损伤组30例,无肝损伤组50例,比较两组胆道梗阻胆汁淤积情况及肝功能指标。结果肝损伤组肝脾大、腹部包块发生率高于无损伤组,囊肿直径高于无肝损伤组,囊肿内伴蛋白栓、结石、囊肿远端明显狭窄闭锁、胆汁淤积发生率均高于无肝损伤组(P<0.05),两组黄疸、腹痛、发热、呕吐、陶土大便发生率比较(P>0.05)。肝损伤组胆管形态解剖结构以Ⅳa型、Ⅴ型为主,且高于无肝损伤组(P<0.05)。肝损伤组谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)高于无损伤组,胆汁淀粉酶低于无肝损伤组,尿淀粉酶、血淀粉酶、白细胞计数高于无肝损伤组(P<0.05)。结论先天性胆管扩张症伴肝损伤患儿存在胆汁淤积明显、肝脾大、腹部包块等,胆道梗阻胆汁淤积是其病理基础。

先天性胆管扩张症分型及外科治疗

先天性胆管扩张症(congential biliary dilitation,CBD)是临床上较少见的胆道疾病。熟练掌握CBD的临床分型及其疾病特征是精准治疗的关键。对于成年CBD病人,外科手术治疗为首选,包括传统外科手术。对术中胆道重建策略尚存争议。本文综述CBD的诊疗进展。

产前产后一体化诊治在先天性胆管扩张症的应用研究

目的探讨产前产后一体化诊治模式在先天性胆管扩张症的应用效果。方法分析江西省儿童医院2019年1月至2022年4月41例先天性胆管扩张症的临床资料,根据是否应用产前产后一体化诊治模式分为研究组(17例)和对照组(24例),分析研究组及对照组临床症状、肝功能指标、手术并发症、中转开腹、肝脏纤维化情况。结果研究组临床症状发生率较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05);研究组肝功能指标丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)异常比例较对照组低,两组对比差异有统计学意义(P<0.05);研究组手术后并发症发生率较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05);研究组中转开腹手术率较对照组高,差异无统计学意义(P>0.05);实验组肝脏发生肝纤维化较对照组少,两组肝纤维化发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论产前产后一体化诊治模式在先天性胆管扩张症的应用,可以做到早干预,改善患儿肝功能,减少手术并发症,值得推广。

成人罕见胆管扩张症1例

胆管扩张症(biliary dilatation,BD)是一种相对罕见的疾病,仅占胆道良性疾病的1%,女性多于男性,比例约为3~4∶1[1]。起病于婴儿期,约2/3的患者在10岁前出现临床症状,然而高达20%~25%的病例在成年后才被确诊[2]。典型三联征表现为右上腹痛、腹部包块及黄疸,部分患者直到出现胆管结石、胆管炎、胰腺炎、门静脉高压症、肝纤维化、自发性囊肿穿孔、胆管癌等相关并发症才被确诊[1]。Todani分型[3]广泛应用于临床,但该分型系统不能涵盖所有类型。本文报道1例成人罕见BD,累及胆囊管和肝总管、胆总管。

先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的围手术期护理

总结1例先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的护理经验。护理要点包括:肝移植围手术期实施精细化液体管理;严格执行抗凝措施,预防血管并发症;加强肝移植术后并发肠梗阻的护理;严格落实感染防控措施,预防肺部感染;精准服用免疫抑制剂,预防急性排异的发生;落实信息化随访,掌握出院后病情演变。经过耐心、科学的护理,该患儿于术后第69天康复出院,随访6个月,预后良好。

先天性胆管扩张症的MRCP诊断及意义

目的 探讨MRCP对先天性胆管扩张症的诊断价值及意义。方法 回顾性分析13例先天性胆管扩张症的MRCP影像资料,并与B超、ERCP或手术结果进行对照分析。 结果 13例MRCP表现均有不同程度的胆管扩张,直径1.5-10.0 cm。其中,单纯胆总管扩张8例,肝内、肝外胆管同时扩张2例,单纯肝内胆管扩张3例。与B超、ERCP或手术结果基本一致。结论 MRCP能清楚显示扩张胆管的部位、形态及与周围组织结构的关系,优于其他影像学检查,为临床手术提供可靠依据。

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策

目的探讨先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策,以提高手术的远期疗效。方法第1组不管是否提示合并肝内胆管扩张,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux-en-Y吻合。第2组在第1组手术术式基础上,对胆管狭窄者行胆管成形术和冲洗处理胰胆管共同通道。采用时序分组进行对比分析研究。结果第1组13例,6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张。第2组共46例,18例有肝内胆管扩张,其中11例为囊样扩张,同时存在胆管狭窄。第2组术后腹痛、胆道感染的发生率明显低于第1组。讨论在标准根治术(囊肿切除胆道重建)的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的复杂胆道畸形的处理及远端胰胆管共同通道冲洗,可有效降低术后胆道胰管并发症的发生,提高手术远期疗效。

胆管扩张综合征患者行胆胰共通道冲洗的临床效果分析

目的探讨利用胆胰共通道冲洗治疗先天性胆管扩张综合征患者的临床效果。方法回顾性分析2006年3月至2010年1月治疗的92例胆管扩张综合征患者治疗情况。对照组46例行扩张胆总管、胆囊切除和肝总管空肠Roux-en-Y吻合;观察组46例在此基础上对胆管狭窄者加做胆管成形术并行胆胰共通道冲洗;所有患者均采用时序分组进行研究。结果观察组患者术后腹痛、黄疸等胆道感染情况明显好于对照组(P<0.05),随访半年黄疸无复发,远期疗效较好。结论在标准治疗的基础上对患者肝内胆管狭窄进行成形治疗并冲洗胆胰共通道,对降低术后并发症及提高远期疗效具有重要意义。

胆管扩张时线条样假性充盈缺损病变的磁共振胰胆管成像(MRCP)表现及意义

目的 探讨MRCP中胆管内线条样充盈缺损的表现及成因。方法 分析 3 0 0例胆总管扩张病人和 5 0例正常人的MRCP ,所见与轴位T2WI、T1WI、B超及ERCP检查和 (或 )手术相对照。结果 MRCP图像中胆总管内线条样充盈缺损见于中 重度扩张胆总管 ,但B超、ERCP检查和外科手术未能证实其存在。结论 MRCP图像中扩张胆总管中央的线条样低信号很可能是由胆汁流动形成的假性病变或伪影。

囊形和梭形胆管扩张症的比较观察和病因探讨

为深入了解先天性胆管扩张症囊形和校形病例的区别，探讨病因，对231例病儿的临床资料，病理形态和组织学病变作比较观察。具有统计意义的结果为：囊形组（174例）年龄较小，胆总管远端均狭窄，程度较严重。扩张的胆总管直径与远端内径、胆汁淀粉酶浓度呈负相关。胆管壁破坏程度与胆汁淀粉酶浓度呈负相关。梭形组（57例）腹痛、黄疽和血淀粉酶升高较多见，胆汁淀粉酶浓度较高，共通管较长，20％病例胆管远端无狭窄。囊形组的小年龄（＜2岁）病例特点是腹块、黄疽较多见，而腹痛少见。胆管扩张和远端狭窄严重，胆汁淀粉酶低，但胆管壁破坏严重。结果提示囊形和梭形扩张在临床表现、病理学方面各具特点，存在较大差异。就胰液对胆管的破坏和胆管远端狭窄两个基本因素而言，后者可能具有更重要的致扩张作用。

先天性胆管扩张症术后远期并发症原因分析及治疗

目的探讨先天性胆管扩张症术后远期并发症的原因及治疗。方法回顾天津市第四中心医院1995年1月至2008年12月普外科收治的52例先天性胆管扩张症术后出现远期并发症的临床资料并总结分析。结果先天性胆管扩张症术后远期并发症主要有胆管结石35例,胆道感染28例,原吻合口狭窄15例,囊肿癌变5例。手术治疗方式包括囊肿彻底切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术29例,胆肠吻合口狭窄切开成形、胆肠内引流重建术10例,胆道探查取石术并肝段切除术5例,胆道探查取石T管引流术3例,囊肿切除加保留幽门胰十二指肠切除术1例。随访时间1～10年,平均(56.7±25.6)个月,随访期内发生胆道感染4例,经保守治疗好转,无吻合口狭窄或结石复发等并发症发生。结论先天性胆管扩张症术后远期并发症发生的主要原因与术前诊断不明确及首次术式选择不当有关。治疗以囊肿彻底切除、解除胆道梗阻、实现胆胰管分流、通畅引流为目标,降低再手术后并发症。

先天性胆管扩张症33例的外科治疗

目的探讨先天性胆管扩张症手术治疗的经验体会。方法回顾性分析2002年9月～2006年10月间该院手术治疗的33例先天性胆管扩张症的临床资料,其中Todani分型:Ⅰ型28例,Ⅱ型1例,Ⅳ型4例。结果囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术29例,囊肿切开外引流术1例,囊肿切除、胆总管T管引流术1例,胰十二指肠切除术2例。术后发生近期并发症3例(9.1%,3/33),无手术相关死亡。平均随访时间(22±13)个月(2～51个月),发生远期并发症2例(6.9%,2/29),表现为轻度胆管炎。3例(9.1%)合并癌变,分别于术后6、10、12个月死于肿瘤复发。结论囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术是先天性胆管扩张症主要的手术方式。切除囊肿时,近端应在尽量切净囊肿基础上行大口径胆肠吻合,远端应保证胰液引流通畅,勿损伤胰管开口。对于合并癌变者,应积极争取行根治性手术。

成人先天性胆管扩张症与胰腺炎发作的关系

目的探讨先天性胆管扩张症(CCC)与胰腺炎发作的关系及其外科治疗方法。方法回顾性分析1997年6月—2005年12月期间收治的17例CCC患者的临床资料。17例患者术前均经B超和磁共振胰胆管造影(MRCP)检查明确诊断,其中4例行腹部CT检查,术中造影检查6例,2例行内镜下胰胆管造影(ERCP)。结果先天性胆管扩张症Ⅰ型10例,Ⅱ型4例,Ⅲ型1例,Ⅳ型1例,Ⅴ型1例;其中14例合并胆囊、胆管结石(11例为泥沙样色素结石,3例为胆固醇结石),5例合并慢性胆囊炎,1例合并胆囊息肉,10例合并胰胆管合流异常(APBJ),10例(58.8%)合并胰腺炎发作。行胆总管囊肿切除和胆肠内引流手术治疗14例,行保留幽门胰十二指肠切除术1例,行胆囊切除术加T管引流术2例。术后随访中14例无胰腺炎发作,2例仍有胰腺炎发作,1例意外死亡。结论合并有APBJ和泥沙样结石的CCC患者容易发生急性胰腺炎,对CCC合并APBJ患者行胆总管囊肿切除、胆囊切除术和胆道Roux-en-Y内引流术可减少胰腺炎发作。

MRCP诊断先天性胆管扩张症的临床评价

目的 评价 MRCP诊断先天性胆管扩张症的应用价值。方法 2 6例先天性胆管扩张症患儿术前行 MRCP检查 ,并均接受扩张胆管切除、肝总管空肠 Roux- Y吻合手术 ,术中再进行胆道穿刺造影 ,将两者所显示的胆管扩张程度、形态和胆胰管合流异常的结果进行对比分析。结果 MRCP显示胆总管囊性扩张 17例 ,其余 9例为梭形扩张 ,肝内、外胆管显像与术中胆道造影一致 ,7例显示出胰胆管合流异常 ,显示率 2 6.9%。术中造影 2 4例显示胰胆管合流异常 ,显示率 92 .3 %。结论MRCP可作为诊断先天性胆管扩张症优先选择方法。