胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响

目的分析胆管板畸形(DPM)与胆道闭锁(BA)患儿自体肝生存的关系。方法收集2008年1月—2017年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植(LT)的BA患儿40例。对Kasai术及LT时的肝组织进行HE染色及CK19免疫组化染色,按照不同时期DPM存在情况进行分组,Kasai术时无DPM组(27例),有DPM组(13例);LT时无DPM组(17例),有DPM组(23例)。分别比较不同阶段各组患儿自体肝生存时间差异。结果Kasai术时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(190.5,276.5)d和336.0(218.0,757.0)d;LT时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(185.0,285.0)d和527.0(288.0,817.0)d。无论是Kasai术还是LT时,有DPM患者的自体肝生存时间均较无DPM明显缩短(P<0.05)。结论胆道闭锁患儿伴发胆管板畸形可能会影响到自体肝生存时间。

以胆管板畸形为特征的肝内胆管癌1例并文献复习

目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果眼观:左肝肿瘤大小2.0 cm×1.4 cm×1.3 cm,切面灰白色,质中,无包膜,界尚清;周围肝组织未见肝硬化。镜检:肿瘤细胞呈不规则裂隙样、微囊状及腺管状结构,间质富含纤维组织,伴明显炎症细胞浸润;肿瘤性腺体不规则扩张,腺腔内见胆汁淤积,模拟DPM形态,分割纤维间质,其中可见残留汇管区样结构;瘤细胞立方状或低柱状,形态较温和,异型性小;部分区域见普通型胆管癌(约占20%),与DPM区域移行过渡;普通型胆管癌区域,肿瘤细胞呈腺管样、鹿角样排列,细胞轻~中度异型;周围肝组织呈脂肪性肝病改变,未见肝硬化。免疫表型:MUC-1、CK7、CK19、N-cadherin均阳性,CD56部分阳性,ARID1A、S-100P、HepPar1、Arg-1均阴性,Ki-67增殖指数约5%,p53呈野生型表达模式;阿辛蓝染色未见腺腔内或细胞内黏液分泌。基因检测示:IDH1 R132H杂合性突变,IDH2及KRAS均未检测到基因突变。结论以DPM为特征的肝内胆管癌具有独特的组织病理学特征,明确诊断需依靠免疫组化和基因检测。

具有胆管板畸形结构的肝内胆管癌5例临床病理分析

目的探讨具有胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)结构的肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,iCCA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化法对5例具有DPM结构的iCCA进行观察,并复习相关文献。结果5例具有DPM结构的iCCA患者平均年龄51.6岁。肿瘤为单个结节,直径0.9~4.6 cm,切面灰白、灰黄色,无纤维包膜。肿瘤腺体由不规则形和扩张的管腔组成,扩张的腺腔内可见不规则突起和桥接结构;腺体被覆单层扁平、立方或低柱状肿瘤细胞,细胞核轻度异型,与良性DPM相似。免疫表型:具有DPM结构的iCCA成分表达CK7、CK19、mCEA、CA19-9、EMA、EpCAM和CD56,Ki-67增殖指数<10%。结论具有DPM结构的iCCA临床多无症状,特征性的组织学形态及免疫表型有助于诊断及鉴别诊断。

儿童先天性肝纤维化的临床特点

目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义(P>0.05);儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义(P<0.05);儿童组的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)、总胆汁酸(TBA)水平以及AST异常率高于成年组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显,ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多,肾囊肿和肝囊肿相对少见。

先天性肝纤维化不同分型的临床特征——75例分析

目的：比较病理证实为先天性肝纤维化（CHF）患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料，并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例，女31例，发病年龄2～55岁，平均年龄（19．88＆#177;11．59）岁。门脉高压型38例，其中脾大25例，肝大8例，腹水15例，食管静脉曲张20例，上消化道出血和黑便14例，合并 Caroli’s 病13例，肾脏病变13例；WBC、Hb、PLT 下降，肝功能正常。胆管炎型4例，无脾肿大、腹水、上消化道出血等症状，合并肾脏病变1例；血常规正常，ALT、AST、ALP、GGT 和LAP 明显升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压和胆炎管混合型30例，其中脾大21例，肝大11例，腹水10例，食管静脉曲张14例，上消化道出血和黑便8例，合并 Caroli’s 病11例，肾脏病变10例，Hb 下降，与隐匿型相比差异有统计学意义（P ＜0．05），ALT、AST、ALP、GGT 和 LAP 升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压型和混合型中 Hb 下降与上消化道出血呈负相关性。PAL 在各类型中差异大，差异有统计学意义（P ＜0．05）。结论在 CHF 中，肝脏合成功能正常。胆管炎型表现为慢性胆汁淤积性肝病特点，以肝功能异常及 ALP、GGT、LAP 等梗阻性酶谱升高为主，症状常不典型；门脉高压型是最常见类型，以门脉高压症及肝功能正常为特点；混合型在 CHF 中并不少见，其兼有胆管炎型和门脉高压1型两者的特点。隐匿型常无特征性表现。PAL 可能是一个有效判断 CHF 预后的指标。

先天性肝纤维化和Carolis综合征的临床特征比较

目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者和Caroli综合征(CS)患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料,并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水19例、胸水1例、门静脉海绵样变1例、上消化道出血和黑便22例、肝囊肿3例、肾囊肿10例。RBC、Hb轻度下降,ALT、AST、ALP、GGT轻度升高。CS组31中发热10例、脾大21例、肝大13例、腹水16例、胸水7例、门静脉海绵样变5例、上消化道出血和黑便10例、肝囊肿7例、肾囊肿11例。WBC、RBC、Hb、HCT下降,AST、ALP、GGT出现轻度升高。两组在发热、脾大、肝大、肾囊肿、肝囊肿、腹水、胸水、门静脉海绵样变方面,差异有统计学意义(P<0.05);RBC、Hb和HCT在CS组中下降更明显,与CHF组相比,差异有统计学意义(P<0.05),且RBC、Hb、HCT下降与上消化道出血呈正相关性。PAL两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF和CS患者在临床表现和生化检查方面有许多相似性,但CS患者更易合并门脉高压症、肝囊肿和肾囊肿。

Carolis病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较

目的 总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法 回顾性分析62例Carolis病患者的2个临床类型[Ⅰ型：单纯型Carolis病（CD组）和Ⅱ型：Carolis综合征（CS组）]的临床和影像学资料,并进行临床和影像表现比较研究。结果 62例患者中男29例,女33例,发病年龄1~68岁,平均（28.02±17.95）岁。CD组17例,其中发热8例（12.90%）,腹痛5例（8.06%）,无上消化道出血和黑便,血常规正常,ALT、AST、ALP、GGT和LAP明显升高。CS组45例,其中发热16例（25.81%）,腹痛11例（17.74%）,脾大25例（40.32%）,腹腔积液24例（38.71%）,上消化道出血和黑便16例（25.81%）。两组在脾大、腹腔积液和上消化道出血差异有统计学意义（P〈0.05）。肝功基本正常,但RBC、Hb、Hct下降,与CD组相比差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 在Carolis病2个分型中,CD以胆管非特异性炎症坏死为特征,主要表现为ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高,CS以门脉高压症为主要表现,肝功基本正常。