目的探讨Ⅲ型胆道闭锁肝外胆道畸形（BA）的不同表现与预后的关系。方法2009年6月至2010年10月，作者收治64例BA患儿，其中男33例，女31例；手术日龄（31-131）d，均接受Kasai手术治疗，均在术中进行胆道造影，根据胆道造影及术中探查...目的探讨Ⅲ型胆道闭锁肝外胆道畸形（BA）的不同表现与预后的关系。方法2009年6月至2010年10月，作者收治64例BA患儿，其中男33例，女31例；手术日龄（31-131）d，均接受Kasai手术治疗，均在术中进行胆道造影，根据胆道造影及术中探查结果诊断为Ⅲ型BA。根据胆道造影表现，将Ⅲ型BA分为3个亚型：Ⅲa型：胆囊无腔型；Ⅲb型：胆囊及胆总管显影型；Ⅲc型：胆囊显影且胆总管未显影型。术后对所有患儿进行随访，随访内容包括术后血生化结果、胆管炎发生情况、黄疸消退情况（以血TBIL〈19μmol／L或DBIL〈7μmol／L为黄疸消退标准）及术后1年存活情况。结果术后3个月胆管炎发生率：Ⅲa型67％（8／12）、Ⅲb型45％（5／11）、ⅢC型58％（11／19）。术后3个月黄疸消退率：Ⅲa型0（0／14）、Ⅲb型12％（2／17）、1IIc型21％（6／29）；术后6个月黄疸消退率：Ⅲa型21％（3／14）、Ⅲb型35％（6／17）、IIIc型38％（11／29）。术后1年内死亡率：Ⅲa型60％（6／10）、Ⅲb型50％（7／14）、Ⅲc型48％（12／25）。3个亚型术前和术后第1个月血生化值（包括ALT、AST、GGT、ALP、TBIL和DBIL）无明显差别（P〉0．05）；术后第2个月，Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲb型（69．3±28．2vs34．5±25．5，P=0．042），Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（69．3±28．2 vs 34．2±26．8，P=0．021）。术后第3个月，Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（70．84-8．5 vs 30．4±12．8，P=0．004）。胆汁性肝硬化发生率：Ⅲb型100％（12／12），Ⅲb型93．8％（15／16），Ⅲc型96％（25／26）。纤维块内少许小胆管增生与较多小胆管增生比例：Ⅲa型1．67（5／3），Ⅲb型1．2（6／5），Ⅲc型0．85（11／13）。结论Ⅲa型（胆囊无腔型）较Ⅲb型（胆囊及胆总管显影型）和Ⅲc型（胆囊显影且胆总管未显影型）预后差，可能是由于其伴有较高的肝硬化发生率和纤维块内少许小胆管比例所致。展开更多
目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic port...目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic portoenterostomy,LPE)与开放组(open portoenterostomy,OPE),将组内行肝移植的病例分为LPE后肝移植亚组(liver transplantation after laparoscopic portoenterostomy,LTLPE)与OPE后肝移植亚组(liver transplantation after open portoenterostomy,LTOPE),收集各组术前、术中、术后临床资料进行对比分析。随访截止时间为2020年1月1日。结果全组病例115例,LPE组54例,OPE组61例。两组间比较手术年龄、体重、术中出血量,术前及术后1个月、3个月、6个月TBIL、ALT,术后胆管炎发生率、黄疸清除率差异无统计学意义(P>0.05)。手术时间LPE组长于OPE组(229 min vs.126 min,P<0.001);术后首次进食时间LPE组短于OPE组(2 d vs.3 d,P<0.001);住院天数LPE组短于OPE组(19 d vs.21 d,P<0.001)。LPE组与OPE组1年自体肝生存率(survival rate of native liver,SNL)分别为79.6%和72.1%(P=0.35);2年SNL分别为70.4%和57.4%(P=0.149),4年SNL分别为63.0%和55.7%(P=0.432)。LPE组与OPE组1年生存率分别为83.3%和75.4%(P=0.297),2年生存率分别为74.1%和62.3%(P=0.177),4年生存率分别为72.2%和60.7%(P=0.191)。Kasai手术后肝移植9例,LTLPE亚组5例,LTOPE亚组4例。两组受者移植手术年龄、体重、术前儿童终末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分差异无统计学意义(P>0.05),腹腔粘连评分LTLPE亚组低于LTOPE亚组(3分vs.10分,P=0.024)、肝移植手术时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(587 min vs.844 min,P=0.027)、病肝切除时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(132 min vs.278 min,P=0.037)、出血量LTLPE亚组少于LTOPE亚组(430 mL vs.947.5 mL,P=0.027)。结论腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的效果与开放手术相当,有利于肝移植实施。展开更多
目的回顾性分析20例肝移植患儿的临床资料,旨在总结儿童肝移植的临床诊治经验。方法回顾性分析2017年5月至2019年6月湖南省儿童医院联合中南大学湘雅附二医院对20例儿童实施肝脏移植手术的临床资料,原发疾病主要包括胆道闭锁、Alagille...目的回顾性分析20例肝移植患儿的临床资料,旨在总结儿童肝移植的临床诊治经验。方法回顾性分析2017年5月至2019年6月湖南省儿童医院联合中南大学湘雅附二医院对20例儿童实施肝脏移植手术的临床资料,原发疾病主要包括胆道闭锁、Alagille综合征、先天性肝内门静脉海绵样变性。手术方式采用亲体部分肝移植手术(n=16)和儿童心脏死亡器官捐献(donation after cardiac death,DCD)肝脏移植手术(n=4)。20例均应用他克莫司联合激素免疫抑制方案,其中3例增加了吗替麦考酚酯联合抗排斥反应。术后患儿给予抗感染、抗排斥等对症支持治疗,密切监测肝血管吻合处血流情况及肝功能变化,观察术后并发症及预后。结果 20例患儿均移植成功,肝移植供体均康复出院,无并发症发生。受体术后早期主要并发症为感染,以细菌感染为主,感染部位为肺部和腹腔。术后1例出现肝动脉栓塞,3例出现乳糜漏,2例出现胆道狭窄,3例出现早期排斥反应,1例出现消化道大出血,经对症治疗均痊愈出院,检测肝功能及血药浓度均在正常范围。结论儿童终末期肝病可通过活体肝移植或DCD肝移植手术取得理想的效果,手术方式可根据患儿的年龄、体重进行选择。展开更多
文摘目的探讨Ⅲ型胆道闭锁肝外胆道畸形（BA）的不同表现与预后的关系。方法2009年6月至2010年10月，作者收治64例BA患儿，其中男33例，女31例；手术日龄（31-131）d，均接受Kasai手术治疗，均在术中进行胆道造影，根据胆道造影及术中探查结果诊断为Ⅲ型BA。根据胆道造影表现，将Ⅲ型BA分为3个亚型：Ⅲa型：胆囊无腔型；Ⅲb型：胆囊及胆总管显影型；Ⅲc型：胆囊显影且胆总管未显影型。术后对所有患儿进行随访，随访内容包括术后血生化结果、胆管炎发生情况、黄疸消退情况（以血TBIL〈19μmol／L或DBIL〈7μmol／L为黄疸消退标准）及术后1年存活情况。结果术后3个月胆管炎发生率：Ⅲa型67％（8／12）、Ⅲb型45％（5／11）、ⅢC型58％（11／19）。术后3个月黄疸消退率：Ⅲa型0（0／14）、Ⅲb型12％（2／17）、1IIc型21％（6／29）；术后6个月黄疸消退率：Ⅲa型21％（3／14）、Ⅲb型35％（6／17）、IIIc型38％（11／29）。术后1年内死亡率：Ⅲa型60％（6／10）、Ⅲb型50％（7／14）、Ⅲc型48％（12／25）。3个亚型术前和术后第1个月血生化值（包括ALT、AST、GGT、ALP、TBIL和DBIL）无明显差别（P〉0．05）；术后第2个月，Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲb型（69．3±28．2vs34．5±25．5，P=0．042），Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（69．3±28．2 vs 34．2±26．8，P=0．021）。术后第3个月，Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（70．84-8．5 vs 30．4±12．8，P=0．004）。胆汁性肝硬化发生率：Ⅲb型100％（12／12），Ⅲb型93．8％（15／16），Ⅲc型96％（25／26）。纤维块内少许小胆管增生与较多小胆管增生比例：Ⅲa型1．67（5／3），Ⅲb型1．2（6／5），Ⅲc型0．85（11／13）。结论Ⅲa型（胆囊无腔型）较Ⅲb型（胆囊及胆总管显影型）和Ⅲc型（胆囊显影且胆总管未显影型）预后差，可能是由于其伴有较高的肝硬化发生率和纤维块内少许小胆管比例所致。
文摘目的对腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的疗效及其对肝移植影响进行临床评价。方法对2014年1月至2018年1月在广西医科大学第一附属医院接受Kasai手术的Ⅲ型胆道闭锁病例进行回顾性分析,根据不同手术方式分为腹腔镜组(laparoscopic portoenterostomy,LPE)与开放组(open portoenterostomy,OPE),将组内行肝移植的病例分为LPE后肝移植亚组(liver transplantation after laparoscopic portoenterostomy,LTLPE)与OPE后肝移植亚组(liver transplantation after open portoenterostomy,LTOPE),收集各组术前、术中、术后临床资料进行对比分析。随访截止时间为2020年1月1日。结果全组病例115例,LPE组54例,OPE组61例。两组间比较手术年龄、体重、术中出血量,术前及术后1个月、3个月、6个月TBIL、ALT,术后胆管炎发生率、黄疸清除率差异无统计学意义(P>0.05)。手术时间LPE组长于OPE组(229 min vs.126 min,P<0.001);术后首次进食时间LPE组短于OPE组(2 d vs.3 d,P<0.001);住院天数LPE组短于OPE组(19 d vs.21 d,P<0.001)。LPE组与OPE组1年自体肝生存率(survival rate of native liver,SNL)分别为79.6%和72.1%(P=0.35);2年SNL分别为70.4%和57.4%(P=0.149),4年SNL分别为63.0%和55.7%(P=0.432)。LPE组与OPE组1年生存率分别为83.3%和75.4%(P=0.297),2年生存率分别为74.1%和62.3%(P=0.177),4年生存率分别为72.2%和60.7%(P=0.191)。Kasai手术后肝移植9例,LTLPE亚组5例,LTOPE亚组4例。两组受者移植手术年龄、体重、术前儿童终末期肝病模型(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分差异无统计学意义(P>0.05),腹腔粘连评分LTLPE亚组低于LTOPE亚组(3分vs.10分,P=0.024)、肝移植手术时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(587 min vs.844 min,P=0.027)、病肝切除时间LTLPE亚组短于LTOPE亚组(132 min vs.278 min,P=0.037)、出血量LTLPE亚组少于LTOPE亚组(430 mL vs.947.5 mL,P=0.027)。结论腹腔镜Kasai手术治疗Ⅲ型胆道闭锁的效果与开放手术相当,有利于肝移植实施。
文摘目的回顾性分析20例肝移植患儿的临床资料,旨在总结儿童肝移植的临床诊治经验。方法回顾性分析2017年5月至2019年6月湖南省儿童医院联合中南大学湘雅附二医院对20例儿童实施肝脏移植手术的临床资料,原发疾病主要包括胆道闭锁、Alagille综合征、先天性肝内门静脉海绵样变性。手术方式采用亲体部分肝移植手术(n=16)和儿童心脏死亡器官捐献(donation after cardiac death,DCD)肝脏移植手术(n=4)。20例均应用他克莫司联合激素免疫抑制方案,其中3例增加了吗替麦考酚酯联合抗排斥反应。术后患儿给予抗感染、抗排斥等对症支持治疗,密切监测肝血管吻合处血流情况及肝功能变化,观察术后并发症及预后。结果 20例患儿均移植成功,肝移植供体均康复出院,无并发症发生。受体术后早期主要并发症为感染,以细菌感染为主,感染部位为肺部和腹腔。术后1例出现肝动脉栓塞,3例出现乳糜漏,2例出现胆道狭窄,3例出现早期排斥反应,1例出现消化道大出血,经对症治疗均痊愈出院,检测肝功能及血药浓度均在正常范围。结论儿童终末期肝病可通过活体肝移植或DCD肝移植手术取得理想的效果,手术方式可根据患儿的年龄、体重进行选择。
