超声诊断胆道闭锁脾脏畸形综合征1例

患儿男,3个月,主因＂自生后黄疸进行性加重,大便色浅近白色,小便进行性颜色加深＂就诊。查体见腹壁静脉曲张。超声见：肝脏呈水平横位,大部分位于左上腹,右肋下未及。肝脏被膜欠光滑,内部回声粗糙。肝脏内门脉血管纤细。第一肝门位置偏左,于此处反复探查可见一外形僵硬的胆囊,大小2.3 cm×0.4 cm×0.5 cm。胆囊内壁不光滑呈＂小波浪＂状（图1）。禁食与喂奶2 h后两次探查胆囊的大小形态均未见明显改变。

十二指肠前门静脉和胆道闭锁脾脏畸形综合征一例及文献复习

患儿女，76d。因全身皮肤巩膜黄染伴陶土样大便1个月入院。孕1产1，足月剖宫产，出生体重2．55kg，无窒息缺氧史，胎粪正常，出生后母乳喂养，排黄色大便。检查：体重5．20kg，全身皮肤巩膜可见黄染，心肺无异常，腹膨隆，未见静脉怒张，肝肋下1．5cm可触及。

超声检测哺乳前后胆囊大小变化对诊断婴儿肝炎综合征与胆道闭锁的价值

目的 探讨超声检测哺乳前后胆囊大小变化及意义。方法 婴儿期持续性黄疸哺乳前后超声观察胆囊大小变化 ,评估胆囊的收缩率。结果 经随访黄疸消退的 30例婴儿肝炎综合征哺乳前胆囊最大断面积为(2 0 7± 0 96)cm2 ,哺乳后 30min为 (0 92± 0 1 2 )cm2 ,胆囊收缩率为 (54 45± 1 6 64) %。经手术证实的 32例胆道闭锁哺乳前胆囊最大断面积为 (0 81± 0 1 4 )cm2 ,哺乳后 30min为 (0 67± 0 1 1 )cm2 ,胆囊收缩率为 (1 7 1± 1 1 47) %。两组收缩率比较差异有显著性 (P <0 0 1 )。结论 超声检测哺乳前后胆囊大小变化及胆囊收缩率对鉴别婴儿肝炎综合征与胆道闭锁有一定实用价值。

肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的意义

目的探讨肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁和婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的价值。方法将1997年8月-2006年10月经手术或尸检后确诊的32例肝外胆道闭锁和16例婴儿肝炎综合征进行回顾性病理学检查。结果肝外胆道闭锁以胆管增生和汇管区纤维化伴炎性细胞浸润为主要病变,而婴儿肝炎综合征以肝细胞变性坏死、肝巨细胞样变和髓外造血为主要病变,但少数病例部分病变具有重叠性。结论肝外胆道闭锁和婴儿肝炎综合征具有某些相似的早期病理改变,但前者主要为胆管的病变,后者则以肝细胞病变为主,故肝组织病理学检查对于两者的鉴别诊断有重要意义。

胆道闭锁与婴儿肝炎综合征肝活检病理对比分析

目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现,明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例,其中胆道闭锁25例,婴儿肝炎综合征7例,分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性,毛胆管淤胆,汇管区胆管增生,胆管内胆栓,汇管区炎性细胞浸润,肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常,但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性,毛胆管淤胆,汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异;胆道闭锁患儿汇管区胆管增生,肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组(P<0.05)。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同;汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据;婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

彩色多普勒超声评价胆道闭锁与婴儿肝炎综合征血流动力学变化

目的探讨胆道闭锁(BA)和婴儿肝炎综合征(IHS)患儿的肝、脾血流动力学变化的差异。方法收集经手术确诊的BA患儿30例(BA组)和IHS患儿35例(IHS组),另选同期35名正常婴儿作为对照组。对所有患儿于治疗前行超声检查,测量门静脉(PV)、脾静脉(SPV)左右径、前后径,以前后径为PV、SPV的最大截面直径(DPV、DSPV);测量肝动脉(HA)最大截面直径(DHA)、脾动脉(SPA)最大截面直径(DSPA)。测量PV平均流速(VPV),HA最大流速(VHA)、HA阻力指数(RIHA),SPV平均流速(VSPV),SPA最大流速(VSPA)、SPA阻力指数(RISPA);计算PV血流量参数(QPV)、PV淤血指数(CIPV)、SPV血流量参数(QSPV)、SPV淤血指数(CISPV)及HA/PV流速比率(A/P)。对3组数据进行统计学分析。结果对照组、BA组与IHS组患儿DPV、QPV、VHA、DSPV、VSPV、QSPV、CISPV、DSPA和VSPA差异无统计学意义(P均>0.05);BA组较对照组及IHS组VPV减低,DHA增宽,CIPV、RIHA、A/P、RISPA增高(P均<0.05);而IHS组与对照组各参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 IHS患儿肝、脾血流动力学无明显改变。DHA、RIHA、VPV、CIPV、A/P及RISPA是鉴别BA与his的可靠的血流动力学参数。

实时超声弹性成像在婴儿肝炎综合征和胆道闭锁肝纤维化诊断中的应用价值

目的探讨实时超声弹性成像(RTE)在婴儿肝炎综合征(IHS)和胆道闭锁(BA)肝纤维化诊断中的应用价值。方法回顾性分析行肝组织病理检查的15例淤胆型IHS患儿(IHS组)和21例BA患儿(BA组)的RTE资料,比较其RTE评分情况及与肝纤维化病理分期的相关性。结果 1IHS组RTE评分为1.20±0.94,BA组RTE评分为3.05±0.92,差异有统计学意义(t=5.882,P=0.000);2无肝纤维化患儿RTE评分为0.27±0.55,肝纤维化患儿RTE评分为2.53±1.13,差异有统计学意义(t=-9.484,P=0.000);3RTE诊断肝纤维化的敏感性为97%,特异性为77%,准确性为88%,阳性预测值为86%,阴性预测值为94%;4IHS组和BA组的RTE评分与肝纤维化病理分期具有较高的相关性(r=0.968,P=0.000)。结论 RTE可反映IHS和BA患儿肝纤维化的程度,具有无创、简便及无痛的优点,具有重要临床价值。

婴儿肝炎综合征、胆道闭锁、胆总管囊肿与巨细胞病毒感染的关系

目的:探讨人巨细胞病毒(HCMV)感染与婴儿肝炎综合征(IHS)、胆道闭锁、胆总管囊肿的关系．方法:采用ELISA法和免疫组化法对IHS患儿 98例、胆道闭锁患儿50例、胆总管囊肿患儿 50例血尿及其母亲血和乳汁进行检测,同时检测62例非肝胆疾病患儿及其母亲．结果:血CMV-IgM阳性率IHS组61．2％,其母亲33．7％;胆道闭锁组56．0％,其母亲36．0％; 胆总管囊肿组22．0%,其母亲6．0％．对照组阳性率22．6％,其母亲8．1％．患儿尿HCMV抗原阳性率HIS组71．4％,其母亲乳汁HCMV抗原 91．8％;胆道闭锁组62．0％,其母亲82．0％;胆总管囊肿组20．0％,其母亲54．0％．对照组阳性率24．2％,其母亲乳汁56．5％．IHS组及胆道闭锁组患儿及其母亲阳性率分别高于对照组患儿及其母亲(P<0．01),胆总管囊肿组患儿及其母亲阳性率均不高于对照组患儿及其母亲 (P>0．05)．结论:IHS及胆道闭锁的发病与HCMV感染有关,胆总管囊肿的发病与HCMV感染无明显相关性．

肝胆动态显像对先天性胆道闭锁和乳儿肝炎综合征的诊断价值

先天性胆道闭锁（biliary atresia，BA）和乳儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome，IHS）是婴儿持续性黄疸最常见的原因，患儿于生后60d内进行肝门肠吻合术重建胆道，胆汁引流成功率80％-90％，超过12周则胆汁性肝硬化难于逆转；而IHS则需要非手术的特殊治疗，因此早期诊断和鉴别诊断BA和IHS具有重要临床意义。本文通过7例BA和43例IHS肝胆动态显像检查，初步探讨其诊断价值。

肝门部胆管声像在鉴别婴儿肝炎综合征与胆道闭锁中的应用价值

目的探讨肝门部胆管声像在鉴别胆道闭锁(BA)与婴儿肝炎综合征(IHS)中的应用价值。方法回顾分析BA与IHS患儿的超声声像资料,比较两组肝门部胆管声像:管腔显示率、三角带征(TC征)阳性率两项指标。结果两组患儿肝门部胆管管腔显示率、TC征阳性率及联合肝门部胆管管腔显示率+TC征阳性率相比较,差异均有统计学意义(P<0.05);BA组肝门部胆管管腔显示率(23.5%)显著低于IHS组(90.9%);BA组TC征阳性率(41.2%)显著高于IHS组(0);BA组肝门部胆管管腔显示不清+TC征阳性率为41.2%,而IHS组为0;IHS组肝门部胆管管腔显示清晰+TC征阴率为90.9%,而BA组为29.4%。结论肝门部胆管管腔显示情况对鉴别BA与IHS具有重要价值,而肝门部胆管管腔联合TC征显示情况可进一步鉴别两者。

胆道闭锁和婴儿肝炎综合征影像学诊断和鉴别诊断

胆道闭锁(BA)预后与手术日龄密切相关,早期诊断并同婴儿肝炎综合征(IHS)等鉴别极为重要。主要影像学诊断方法是超声显像(US)、磁共振成像(MRCP)、胆管造影及放射性核素肝胆显像(HBS)等。这些检查方法既有各自独特的优势,也有其相应不足。US对BA的特异性和对IHS灵敏度较高,但对BA的灵敏度较低;而肝胆显像对BA的诊断具有极高的灵敏度,其特异性受胆汁淤积等影响较大;MRCP能显示胆管结构,但受其条件、设备影响;胆管造影虽为金标准,但难度和创伤性较大。本文将BA和IHS影像学诊断、鉴别诊断及其进展综述如下。

高频超声探查胆管及胆囊在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的价值

目的探讨高频超声探查左右肝管、肝外胆管及胆囊在胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)和婴儿肝炎综合征(Infantile Hepatitis Syndrome,IHS)鉴别诊断中的价值。方法使用高频超声对58例持续性阻塞性黄疸患儿进行超声检查,前瞻性地观察左右肝管、肝外胆管上段情况,胆囊大小形态、哺乳后变化(观察至哺乳后2.5 h或至收缩率>50%)及肝门部有无三角形纤维斑块和囊性回声,并与临床诊断或手术结果进行对照。结果 BA 28例:26例左、右肝管及肝外胆管未探及,胆囊表现为4种情况;2例左、右肝管及肝外胆管呈缝隙状,壁毛糙,内透声差;肝门部纤维斑块22例,4例肝门部无纤维斑块的患儿年龄均<3个月;肝门部囊性回声7例。IHS 30例,左、右肝管及肝外胆管均可探及。误诊为胆道闭锁3例,左、右肝管及肝外胆管均呈缝隙状,壁毛糙,内透声差;27例胆囊表现为3种情况;肝门部囊性回声3例。BA与IHS在左、右肝管和肝外胆管是否可见方面差异有统计学意义(P=0.00)。左、右肝管和肝外胆管未探及与肝门部纤维斑块在BA的诊断方面差异有统计学意义(P=0.01),其中年龄<3个月的患儿差异有统计学意义(P=0.01),年龄>3个月的患儿差异无统计学意义(P=1.00)。结论高频探头能够清晰显示婴儿左、右肝管及肝外胆管情况,对早期BA与IHS的鉴别诊断有较高的价值;患儿胆囊收缩率检查建议观察至哺乳后2.5 h。

淤胆型婴儿肝炎综合征与胆道闭锁的早期鉴别诊断

淤胆型婴儿肝炎综合征(IHS)与肝外胆道闭锁(EHBA)早期鉴别诊断极为重要。二者早期鉴别诊断EHBA就能早期手术,重建胆道,恢复胆流;淤胆型HIS就能避免手术创伤导致的肝损害加重。淤胆型IHS与EHBA早期鉴别诊断需依靠临床及辅助的检查方法综合评估。

巨细胞病毒感染与婴儿肝炎综合征及胆道闭锁关系的临床探讨(附34例报告)

巨细胞病毒（ＣＭＶ）不仅能使不同年龄人群普遍感染，而且是继风疹病毒以后又一引起小儿各种畸形和病残的重要原因之一。关于婴儿肝炎综合征与巨细胞病毒感染之间的关系，几年前就有过研究及报道。随着血清学检测手段及聚合酶链反应技术的推广应用，两者之间的联系更加明...

5'-NT和γ-GT在婴儿肝炎综合征与胆道闭锁鉴别诊断中的价值

目的观察血清5'-核苷酸酶(5'-NT)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)活性的变化在淤胆型婴儿肝炎综合征与胆道闭锁鉴别诊断中的价值。方法采用法国梅里埃公司5'-NT诊断试剂盒,同时采用全自动生化分析仪测定60例阻塞性黄疸(28例胆道闭锁和32例婴儿肝炎)患儿及20例正常对照组婴儿血清5'-NT,γ-GT,血清总胆红素(TBILT),直接胆红素(DBILT)水平。结果在28例胆道闭锁和32例婴儿肝炎病例中,5'-NT和γ-GT均数较20例正常对照组升高(P<0.05),5'-NT和γ-GT均数在胆道闭锁组明显高于淤胆型婴儿肝炎综合征组(P<0.05),在胆道闭锁病例中,5'-NT与γ-GT、TBILT和DBILT呈正相关(P<0.05)。结论血清5'-NT及γ-GT的测定有助于淤胆型婴儿肝炎综合征和胆道闭锁的鉴别诊断。

放射性核素肝胆动态显像对婴儿肝炎综合征和先天性胆道闭锁的鉴别诊断

放射性核素肝胆动态显像对婴儿肝炎综合征和先天性胆道闭锁的鉴别诊断段全纪魏根福曹秋惠（潍坊市人民医院小儿科潍坊２６１０４１）婴儿肝炎综合征和先天性胆道闭锁的早期鉴别甚为重要，由于临床表现、血生化检查结果本文采用９９ｍ锝（Ｔｃ）标记二乙基乙酰苯胺亚氨二醋...

先天性胆道闭锁短肠综合征患儿行肝移植的术后护理

总结1例先天性胆道闭锁合并短肠综合征患儿行肝移植的术后护理体会。针对患儿病情危重、手术复杂、剩余肠管代偿不足、免疫功能低下等问题,监测重要脏器功能,及时报告异常情况;动态调整营养管理方案,促进肠道代偿;严格落实感染防控措施,预防感染的发生;早期预警排斥反应,准确使用免疫抑制剂;加强皮肤管理,积极干预尿布性皮炎;制订个体化的家庭管理方案,提高患儿生存质量。经过129d积极治疗和精心护理,患儿康复出院,随访2个月,患儿状况良好。

婴儿肝炎综合征与胆道闭锁鉴别诊断方法的比较

回顾性评价了经手术或尸检诊断的１１例胆道闭锁和随访了２６例黄疸消失的婴儿肝炎综合征患儿十二指肠液的颜色、放射性核素肝胆显像、Ｂ超肝胆检查结果．以十二指肠液透明无色诊断胆道闭锁，十二指肠液黄色诊断婴儿肝炎综合征，正确率为９４．６％．以肠道有无放射性示踪剂来鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征，正确率为８１．１％．Ｂ型超声波肝胆检查有无胆囊鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征，正确率为７８．０％．结果表明，观察十二指肠液颜色是简单、快速、可靠的鉴别方法．

婴儿肝炎综合征与胆道闭锁的早期鉴别诊断

本文对手术或尸检诊断的13例先天性胆道闭锁和随访黄疸消失的18例婴儿肝炎综合征的临床观察和阻塞性黄疸的几种检测方法的结果分析,显示:两者的早期鉴别仍需综合评估,若出生后血清胆红素值持续增加,大便持续白色,十二指肠液透明无色且胆红素缺如或<8.3μmol/L,血清γ-GT升高而十二指肠液中r-GT缺如,放射性核素显像肠道无显像者应早期剖腹探查。