胎儿右心发育不良综合征超声心动图回顾分析

目的回顾分析胎儿右心发育不良综合征(HRHS)的产前超声诊断,以提高超声对右心发育不良诊断及转归的认识。方法回顾分析孕20~37周67例潜在性右心发育不良(LHRH组)及10例HRHS胎儿(HRHS组)的临床资料,分析产前超声测值。结果HRHS组:超声表现以三尖瓣中、重度狭窄或闭锁多见,多合并肺动脉重度狭窄,并且易合并其他畸形,7例引产。3例分娩的胎儿中,2例超声复查为肺动脉瓣狭窄,未合并其他畸形,右心功能有所改善,其中1例法四合并三尖瓣轻度狭窄已手术,术后恢复良好;1例双胎输血综合征,产后随访良好。LHRH组:超声表现以四腔心切面右心室大部分小于左心室常见,65例肺动脉狭窄原发,可伴有三尖瓣轻中度狭窄,产后随访症状减轻,结局预后良好;2例因三尖瓣部分缺如、三尖瓣隔发育不良引产。与LHRH组对比,HRHS组三尖瓣反流/肺动脉收缩期时间增加,三尖瓣/二尖瓣瓣环径、右室/左室纵径明显减小,右心功能Tie指数增大,右心功能减低,差异有统计学意义(P<0.05),而肺动脉瓣/主动脉瓣环径差异无统计学意义(P>0.05)。结论产前胎儿超声心动图检查在胎儿右心发育不良诊断与鉴别中具有重要的意义。

胎儿右心发育不良综合征产前超声积分对临床转归的预判分析

目的:总结胎儿右心发育不良综合征(HRHS)超声心动图特点,探讨产前超声积分与产后结局的关系。方法:回顾性分析2014年1月至2021年3月,在北京安贞医院小儿心脏中心行产前胎儿超声心动图诊断为HRHS胎儿46例为病例组;收集同期孕检,超声孕周匹配且心脏结构及心律/率正常的胎儿86例为对照组。总结胎儿右心发育不良的超声特点,比较两组胎儿右心室内径/左心室内径(RV/LV)、三尖瓣环径/二尖瓣环径(TV/MV)、肺动脉内径/主动脉内径(PA/AO)、右心室(RV)横径Z值、三尖瓣环(TV)Z值、三尖瓣反流程度等参数,计算胎儿右心发育不良严重程度积分追访病例组胎儿预后,对产前积分及产后结局做一致性检验。结果:病例组胎儿RV/LV横径,RV/LV横径Z值,TV/MV,TV Z值,PA/AO均显著低于对照组(P<0.05)。产前积分与TV/MV呈线性关联(OR=-6.8,95%CI:-10.367~-3.233)。产前积分预测TV/MV<0.7(单心室结局)的cut-off值为3.5分(敏感度73.3%,特异度84.6%)。产前积分与生后积分、是否单心室手术一致性一般,产后积分与是否单心室手术一致性良好。结论:胎儿HRHS产前超声积分对产后结局的预判及手术决策的制定有可参考的临床价值。

胎儿右心发育不良综合征超声影像学及病理学研究

目的探讨右心发育不良综合征在胎儿时期的超声影像学及病理学特征。方法选取胎儿右心发育不良综合征引产标本进行病理形态学检查；取右室游离壁心肌、肺动脉及肺动脉圆锥材料进行病理组织学检测；回顾性分析总结产前超声心动图影像学资料。结果孕24～38周右心发育不良综合征胎儿心脏标本10例，其右室横径、右室上下径及肺动脉内径测值均较对照组偏小且差异有统计学意义（P〈0．05），三尖瓣反流面积和反流速度均显著大于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。组织切片染色后光镜下检测结果显示，右室心肌纤维化发生率100％。产前超声心动图诊断符合率为l％。结论产前超声心动图对诊断胎儿右心发育不良综合征具有较高的准确率，右心发育不良综合扯胎儿心脏除形态学明显异常外，右室心肌内部、肺动脉和肺动脉圆锥亦存在显著的组织学结构异常。

超声诊断右心发育不良综合征1例

患儿男,55天,以＂生后颜面、口唇、指趾青紫,近两日加重伴呼吸困难＂就诊。体格检查：一般状况差,面色灰暗,全身皮肤黏膜发绀。三凹征（＋）。心率：110次/分。胸骨左缘第2肋间闻及3～4级收缩期杂音。胸部X线示心影略大。超声心动图：内脏位置正常,内脏心房连接正常;房间隔中部回声失落约6～8mm,房水平探及右向左为主双向分流信号（图1）;可见左右房室环及十字交叉结构,右侧房室间未见正常瓣膜样结构,

宫内胎儿肺动脉瓣成形术治疗肺动脉瓣重度狭窄伴右心发育不良综合征2例

目的:总结重度肺动脉瓣狭窄伴右心发育不良综合征(HRHS)胎儿的宫内介入治疗。方法与结果:对郑州大学人民医院2例孕中晚期肺动脉瓣狭窄伴HRHS的胎儿,经多学科会诊、评估,分别于孕32周及孕28周实施超声引导下宫内胎儿肺动脉瓣成形术(FPV)。2例FPV术后围术期恢复良好,右心系统发育及血流动力学指标较术前明显改善,右室流出道前向血流增加。病例1产后患儿出现肺动脉瓣再狭窄,通过经皮肺动脉瓣成形术及外科手术再干预最终实现双心室循环。病例2行FPV治疗2周后,孕妇选择终止妊娠。结论:宫内FPV可促进孕中晚期肺动脉瓣狭窄伴HRHS胎儿右心系统再发育,利于产后双心室矫治。

胎儿潜在性右心发育不良超声心动图诊断价值

目的探讨产前超声诊断在胎儿潜在性右心发育不良的进展中的应用价值。方法回顾分析80例产前畸形筛查中高度怀疑右心发育不良的胎儿,并对其定期随访;其中67例为胎儿右心潜在性发育不良,与同期正常对照组比较,以P<0.05为差异有统计学意义。结果潜在性右心发育不良病例中2例引产,余下产后随访为轻度-中度肺动脉狭窄、三尖瓣轻度-中度返流、动脉导管未闭。与正常对照组对比肺动脉瓣/主动脉瓣内径、三尖瓣返流/肺动脉收缩期时间、右心功能Tei指数差异有统计学意义(P<0.05),三尖瓣/二尖瓣瓣环径、右室/左室上下径差异无统计学意义。结论产前胎儿超声心动图检查在胎儿右心发育不良病程进展中具有重要的诊断价值。

右心发育不良综合征胎儿心脏介入治疗进展

右心发育不良综合征表现为右心室、三尖瓣和(或)肺动脉瓣发育不良,右心发育不良程度决定远期预后。胎儿肺动脉瓣成形术可改变疾病的自然病史,促进右心继续发育,利于生后双心室循环。本文对心脏介入治疗右心发育不良综合征胎儿的进展进行综述。

孕中期胎儿迷走右锁骨下动脉及其他相关标志物与唐氏综合征发病率的关系

本文发表于2012年《Ultrasound Obstet Gynecol》。研究对象为106例已确诊为唐氏综合征的胎儿,接受超声检查的平均孕周为(20.4±4.1)周,筛查的主要超声软标志包括:迷走右锁骨下动脉(ARSA)、鼻骨缺失或发育不良、颈项皱褶增厚、轻度肾盂扩张、其它心内及心外畸形。

一种新型语义网络分析模型对室间隔完整型肺动脉闭锁和危重肺动脉瓣狭窄胎儿右心发育不良程度的评价作用

目的分析评价一种新型语义网络分析模型SPReCHD:残差学习诊断系统模块(RLDS)和双路径链式多尺度门控轴心变压器网络模块(DPC-MSGATNet),在室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)和危重肺动脉瓣狭窄(CPS)胎儿超声心动图四腔心视图数据集中评估右心发育不良程度分级的性能。方法回顾性收集2017年6月至2022年12月青岛大学附属妇女儿童医院350例24~28周胎龄的PA/IVS和CPS胎儿的1650张单幅超声心动图四腔心视图建立实验数据集。根据右心发育不良程度对建立的SPReCHD模型进行训练、验证和测试,评估模型精确度、召回率及F1值等性能指标;与高级医师基于超声指标、右心室形态及出生结局等多维度信息对测试集做出的评估结果进行比较,采用Kappa检验观察评估的一致性。结果SPReCHD模型在训练集、验证集及测试集对右心发育不良程度分级评估的精确度分别为93.82%、94.34%和94.68%,召回率分别为90.54%、91.38%和90.89%,F1值分别为92.10%、92.82%和92.67%。在测试集中,SPReCHD模型与高级儿童心血管医师评估结果一致性良好(Kappa值=0.724,P<0.001)。结论SPReCHD模型在训练集、验证集及测试集对右心发育不良程度分级的评估性能优异。该模型对PA/IVS和CPS胎儿右心发育不良程度分级评估水平与高级医师评估结果一致性好,为进一步提出精准评估标准奠定基础。

右心发育不良综合征40例临床分析

目的 回顾分析 40例右心发育不良综合征的类型及其检查和治疗。方法 对 40例患儿的心电图 (EKG)、X线胸片、彩色超声心动图 (UCG)、心导管、心血管造影检查结果以及治疗进行比较分析。结果 以三尖瓣闭锁类的Ⅰb型最常见 (35 % )。有 2 6例行心导管及心血管造影 ,与UCG符合者 2 5例 (96 2 % )。在该 2 5例中有 1例UCG和心导管检查均诊断为法洛三联症 ,但手术后确诊为右心发育不良综合征。本组 40例中有 10例进行了外科手术治疗。结论 右心发育不良综合征畸形复杂 ,手术前诊断需仔细地综合分析 ,才能为外科选择手术方式提供依据。

胎儿右心室发育不良的产前超声诊断价值

目的探讨产前超声四切面法对胎儿右心室发育不良的诊断价值。方法于2013年1月至2015年1月对20 000例18-24w胎儿,应用超声四切面法筛查胎儿心脏。首先确定胎儿心脏的位置及心轴,二维超声显示四腔心、左室流出道、右室流出道、三血管切面,重点观察二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣的启闭情况,再用多普勒超声观察胎儿心脏各瓣膜的血流。结果 20 000例行常规超声四切面法筛查孕妇中检出胎儿右心室发育不良7例,均伴肺动脉狭窄近闭锁及三尖瓣闭锁,全部病例都选择中止妊娠引产。结论产前超声四切面法对检出胎儿右心室发育不良及其分型有着极其重要的临床价值,它能提高对涉及心室发育不良及大动脉异常胎儿先天性心脏病的判断,是诊断胎儿心室发育不良的最佳检查方法之一。

Hb Bart胎儿水肿综合征心脏结构和功能的超声心动图研究

目的 了解不同孕周HbBart胎儿水肿综合征的心脏各房室大小及心功能变化。方法 应用彩色多普勒超声心动图探测 67例不同胎龄HbBart胎儿水肿综合征的心脏各房室内径和心功能的相关参数值 ,并与同龄正常胎儿进行对照。结果 HbBart胎儿水肿综合征的心脏从妊娠中期 ( 2 5周 )开始增大 ,以右心房增大最早出现 ,此后随着孕周的增加而加重 ,继之右心室及左心房室增大 ;2 9周起左、右心的舒张功能受累 ,若合并心包、胸 (腹 )腔积液时更为明显 ,3 3周时左右心收缩功能开始受累 ;胎儿卵圆孔从2 5周起增大 ,而增大的卵圆孔与继发性房间隔缺损难以鉴别。结论 超声心动图对HbBart胎儿水肿综合征的筛查和监测较为敏感 。

婴儿先天性半心畸形的临床病理分析(附15例尸检报告)

目的探讨婴儿半心畸形的临床、病理特点及其在先天性心脏病中的意义。方法在复查我院先心病标本的基础上,对15例先天性半心畸形资料进行回顾分析。结果左心发育不良12例,主要特点为左室腔明显狭窄,左房及左心耳不发育,二尖瓣重度狭窄或闭锁,主动脉瓣闭锁,主动脉弓重度狭窄或闭锁。动脉导管均呈开放状(粗大3例)。卵圆孔未闭8例,房缺2例。右房、右室及肺动脉干显著增大。右心发育不良3例,主要改变为右室腔明显狭窄,三尖瓣明显狭窄或发育不良,肺动脉瓣闭锁,肺动脉狭窄或闭锁,动脉导管也呈开放状。左室肥大,主动脉弓粗大。结论半心畸形是婴儿时期较常见的一种致死性先心病,迄今缺乏有效的治疗手段,应引起足够重视。

先天性心脏病的产前筛查及诊断

先天性心脏病(简称先心病)是所有胎儿畸形中最常见的一种,发生率约为8 ‰,其中严重先心病的发生率约为4 ‰[1].由于产后手术的复杂及困难,导致了极高的死亡率及婴幼儿患病率.据统计,死胎死产中严重先心病占20%,先天性缺陷新生儿死亡中严重先心病占30%,儿童期死亡病例中先心病超过半数.故产前及时发现、及时诊断、及时干预处理非常重要.