1例肺囊性腺瘤样畸形伴反复气胸患儿的护理

总结1例肺囊性腺瘤样畸形以反复气胸为表现患儿的临床护理经验。护理要点包括组建多学科管理团队,落实早期评估,制订并实施标准化氧疗方案;落实基于证据的胸腔引流置管、阶梯式排气与维护,防范低氧血症;针对多次气胸的青少年患儿,基于患儿需求制订实施各项护理及早期康复锻炼方案。经过多学科团队的合作,患儿顺利出院,门诊复查肺复张良好,未再发生气胸。

先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像特征及误诊分析

目的探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的影像特征,并分析误诊原因,总结防范误诊措施。方法回顾性分析2020年5月—2023年11月收治经手术和病理检查证实的CCAM 9例的临床资料。结果本组5例主要表现为间断性咳嗽、咳痰、痰中带血、发热及气短等,3例为住院期间常规查体发现肺部异常,1例为常规体检发现肺部异常。术前首诊确诊2例,误诊7例。误诊为支气管源性肺囊肿3例,肺脓肿、囊性支气管扩张伴感染、肺隔离征和先天性大叶性肺气肿各1例。误诊时间8 d~2周。9例CT检查4例为大囊型,CT表现为占据胸腔的较大含气体或液体的囊腔,囊内见弯曲细线样分隔或气液平面;5例为小囊型,CT表现为局限于一侧肺叶多发薄壁小囊,部分呈蜂窝状改变,部分见短小气液平面。9例皆行单操作孔电视胸腔镜肺叶或肺段切除术,病理检查示4例大囊型为StockerⅠ型,5例小囊型为StockerⅡ型。9例出院后随访0.5~1.0年,均预后良好。结论CCAM因病理分型不同而影像学特征各异,虽易误诊,但仍具有一定影像学特征,确诊需病理学检查。

产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

目的研究超声对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断价值。方法应用超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形并与引产病检或分娩后CT复诊做比较。结果超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例,产后确诊7例,诊断符合率77.8%;误诊2例。结论超声诊断胎儿肺部畸形具有重要价值,是产前诊断的首选方法。

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的产前超声特征分析

目的分析胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的产前超声特征。方法选择2014年1月至2019年8月本院收治的疑似存在胎儿CCAM的100例孕妇作为研究对象,均接受产前超声检查。以随访结果为金标准,对产前超声检查结果、超声特征进行分析,观察并发症发生情况和妊娠结局,比较胎儿患侧和健侧的超声肺脏回声强度值。结果CCAM的产前超声检出率为80.00%。80例CCAM中,Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的检出率分别为60.00%、12.50%、27.50%;左侧、右侧、双侧病变分布比例分别为51.25%、37.50%、11.25%;肺动脉分支来源血供未探及比例更高,为67.50%;并发症以纵膈移位(77.50%)发生率最高,其次为羊水偏多(31.25%)、腹水(18.75%);活产率、引产率分别为56.25%、43.75%。产前超声检查的检出率与引产后或分娩后结果比较,差异无统计学意义(P>0.05)。CCAMⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型胎儿患侧肺脏回声强度值均高于健侧,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论产前超声检查在胎儿CCAM中具有较高的诊断准确率,且肺脏回声强度值可为临床鉴别诊断病变类型提供参考,能明确病变范围和并发症发生情况,并对妊娠结局进行预测。

先天性肺囊性腺瘤样畸形胎儿的妊娠结局

目的分析先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM-L)胎儿的妊娠结局。方法回顾性分析24例CCAM-L孕妇的临床资料,收集孕妇首次诊断孕周、分娩孕周、分娩方式,以及新生儿出生后并发症、手术及预后情况。按照囊腺瘤容积比值(CVR)是否大于1.6分为CVR<1.6组14例与CVR≥1.6组10例,分析两组之间的妊娠结局。结果24例CCAM-L孕妇除1例早产外,其余均妊娠至足月。所有新生儿均活产,其中剖宫产6例,顺产18例;新生儿合并羊水过多1例,胸腔积液1例,纵隔受压2例,患侧肺组织结构消失合并纵隔受压及心脏移位1例,胸腔积液合并心脏移位2例。11例新生儿出生后一般情况良好;13例新生儿出生后出现呼吸困难、呼吸衰竭,其中1例因病情危重家属放弃治疗,其余12例行胸腔镜下部分肺叶切除术治疗(其中10例预后良好,2例预后不良)。CVR≥1.6组患儿并发症发生率高于CVR<1.6组(P<0.05)。结论未合并其他系统畸形的CCAM-L胎儿大部分预后良好,CVR高及合并水肿、积液、周围脏器受压的患儿预后较差。

染色体微阵列分析技术产前诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的应用价值

目的探讨染色体微阵列分析(CMA)技术产前诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的应用价值。方法选取2018年3月至2019年12月在温州医科大学附属第二医院就诊的产前超声诊断胎儿为CCAM的孕妇23例,根据胎儿是否合并其他结构异常,分为单纯性CCAM 19例和非单纯性CCAM 4例。采用羊膜腔穿刺术或脐静脉穿刺术取得胎儿标本进行CMA检测,应用配套的CHAS软件及生物信息学方法分析检测结果,根据检测的拷贝数变异(CNV)性质不同分为良性CNV、致病性CNV和临床意义不明确的CNV,并对致病性CNV及临床意义不明确的CNV胎儿的父母外周血行CMA验证,协助判断CNV的性质。结果3例胎儿检出致病性CNV,检出率为13.0%;单纯性CCAM胎儿与非单纯性CCAM胎儿的致病性CNV检出率分别为10.5%(2/19)和25.0%(1/4)。2例致病性CNV引产。20例CCAM胎儿出生后随访,7例(35.0%)自发消退;5例(25.0%)接受手术治疗,术后恢复良好;8例(40.0%)分娩后CT检查仍有CCAM,仍在随访中。结论CMA技术能发现部分致病性CNV,有助于CCAM病变的产前咨询及孕期管理,避免过度引产。

儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析

目的探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床、病理学特征及鉴别诊断。方法对23例经手术、病理证实的CCAM患儿进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后。结果23例CCAM患儿中，男女构成基本相同，年龄2个月～12岁，均累及单侧单叶肺，其中CCAMI型17例（73．90／0），II型4例（124％），III型2例（8．7％）。结论CCAM是一种少见的肺先天性发育异常，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查，手术切除病变肺叶是有效的治疗方法。

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析

目的探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床病理学特征,提高对其的认识,为临床诊断及治疗提供基础。方法回顾性分析2006～2012年广东省妇幼保健院经手术和病理检查确诊为CCAM的20例患儿进行临床病理分析,探讨其病理学分型、鉴别诊断及发病机制。结果 20例患儿术前诊断主要结合病史、临床表现和影像学检查,术前误诊4例,术前影像学检查准确率为80.0%,依照Stocker组织病理学分型,20例CCAM中,Ⅰ型14例,Ⅱ型5例,Ⅳ型1例。结论 CCAM是一种少见的肺先天性畸形,临床表现无特异性,影像学是发现该病的有效手段,确诊依赖病理学检查。手术切除是治疗该病的有效治疗手段。

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型的CT表现及鉴别诊断

目的探讨CT在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)Ⅲ型诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析经手术切除、病理证实为CCAMⅢ型5例患儿的胸部CT影像学特点,并与病理结果进行对照,术前5例均行胸部CT平扫及增强扫描。结果 5例先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现为囊实型3例,实质型2例,均为单发;右肺受累4例,左肺受累1例;病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构。结论 CT检查能够清晰的显示CCAMⅢ型的病变、范围及周围关系,对其临床治疗及鉴别诊断起到积极作用,是诊断CCAMⅢ型的重要手段。

胎儿肺囊性腺瘤样病变的超声诊断(附33例报告并文献复习)

目的探讨胎儿肺囊性腺瘤样病变（CCAM）的超声诊断价值及其预后情况。方法对我院2013年1月-2014年12月在产前超声检查中发现的33例胎儿先天性肺囊性腺瘤样病变的声像图征象及其随访结果进行回顾性分析。结果本组33例胎儿CCAM,左侧18例,右侧15例;Ⅰ型3例,Ⅱ型18例,Ⅲ型12例。随访过程中18例引产,1例出生后CT证实为肺隔离症,12例肿块逐渐减小直至消失,另2例失访。结论超声检查是诊断胎儿CCAM的重要手段,并可协助临床判断CCAM胎儿的预后与转归。

肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析

目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床病理特征。方法对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析,并系统复习文献,讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制。结果4例均累及单侧单叶肺,其中CCAMⅠ型3例,Ⅱ型1例。除1例为胎儿行引产外,其余3例行部分肺切除或肺叶切除术。结论CCAM是一种少见的肺先天性畸形,影像学是发现该病的有效手段,确诊有赖于病理检查。CCAM患者有一定的恶变风险,手术切除病变肺组织是有效的治疗方法。

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的超声诊断价值

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种良性非肿瘤性的异常肺组织,病理特征为末梢支气管过度生长,呈腺瘤样生长,肺泡发育不良。其发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%,常累及肺的一叶或数叶,也可双侧肺受累,但相当罕见。典型病例为单侧,常引起肺受压变形及纵隔移位。其预后取决于病变的类型、累及肺叶的程度及其合并征象。

产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床分析

目的:分析产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的价值。方法:回顾性分析2015年9月-2017年1月34例孕妇临床资料,所有孕妇产前均接受超声诊断CCAM,分析CCAM声像图。结果:34胎中32例确诊为CCAM,超声诊断符合率为94.1%(32/34),3胎(9.4%)Ⅰ型,17胎(53.1%)Ⅱ型,12胎(37.5%)Ⅲ型。并发症主要表现为纵隔移位(78.1%),其次为羊水偏多(31.3%)、腹水(18.8%)。32胎CCAM,17胎(53.1%)活产,15例(46.9%)引产。结论:产前超声诊断CCAM,对评估胎儿预后,具有重要意义。

先天性肺囊性腺瘤样畸形(附六例报告)

先天性肺囊性腺瘤样畸形(OCAM)是一种病理形态与其它类型的肺囊肿截然不同的疾病.1949年首次作为一种独立的病理改变进行报道[1].国内2000年曾有人报道4例[2].现将我院诊治的6例报道如下.

先天性肺囊性腺瘤样畸形CT表现

目的分析先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现及病理分型,以提高对该病诊断水平。方法回顾性分析9例经手术病理证实为先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床资料及CT表现,并与病理结果对照。结果 9例患者均为单侧肺单叶受累,其中右肺5例（上叶2例、下叶3例）,左肺4例（上、下叶各2例）。根据CT分型标准,大囊型6例,小囊型3例;大囊型表现为单或多个含气大囊及周围不规则小囊,其中至少有一个囊腔直径〉3.0cm;小囊型表现为数目众多、大小相近的蜂窝样小囊腔,最大囊直径约为0.3~1.9cm。6例大囊型对应病理表现为Stocker I型,3例小囊型为Stocker II型。结论先天性肺囊性腺瘤样畸形CT表现具有一定的特征性,CT检查能准确反应病变分布范围及其形态特征,还可根据CT特征推测其病理类型。

先天性肺囊性腺瘤样畸形43例回顾性分析并文献复习

目的:探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)患儿的病理分型及预后。方法:回顾分析2001年至2017年在西安市儿童医院就诊的43例CCAM患儿的病理诊断及临床表现、影像学改变,并复习相关文献。结果:43例CCAM患儿中,19例为CCAMⅠ型,21例为CCAMⅡ型,2例为CCAMⅣ型,1例CCAMⅠ型和CCAMⅡ型重叠伴有黏液性细支气管肺泡癌。结论:小儿CCAM有伴发恶性肿瘤或向恶性肿瘤转变的可能,这种恶性转化可以发生在婴儿期早期,其病理学分型有助于判断CCAM患儿的预后。