神经节细胞胶质瘤合并胚胎发育不良神经上皮性肿瘤1例并文献复习

目的探讨手术治疗神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)合并胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的难治性癫病例的病理及影像学特征,优化手术方案。方法回顾性分析1例症状性难治性癫病人的临床资料,经评估后行左额颞枕开颅左颞病变及癫灶切除术。结果术后病理为GG合并DNT,术后脑电图无癫样放电,病人恢复良好。随访1年无癫发作。结论 GG合并DNT的混合性神经元-胶质肿瘤临床少见,大多数为良性肿瘤,切除术后一般无复发,预后良好,无需进一步的放疗或化疗。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤3例病理学特点分析

观察和分析3例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床及病理学形态特征,并结合文献分析其临床病理学特点。结果发现DNT最常见的症状是长期癫痫;肿瘤局限于皮质;组织学呈"特征性的胶质神经元成分";突触素及胶质纤维酸性蛋白表达阳性。认为DNT是一种少见的良性神经上皮性肿瘤,需与少突胶质细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤等鉴别。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤恶变1例报告

1病例患者,女,10岁。因＂发作性左侧肢体抽搐4年多,加重伴意识障碍2个多月＂于2014年8月入院。4年前患者无明显诱因出现发作性左侧肢体抽搐,以左下肢为主,持续约数十秒钟自行缓解,口服奥卡西平300 mg每天2次,控制不佳。头部MRI检查：右额胼胝体囊性占位（图1A、B、C）。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例报道

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT或DNET）是一种属于少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤,1993年被WHO收入神经系统肿瘤新分类（WHO I级）。常见于儿童和青少年,临床以药物难以控制性癫痫为主要特征,外科手术治疗效果好,术后无需放疗和化疗。国内于2004年首次正式报道[1],由于对DNT认识不足,且发病率较低,

遗传肿瘤综合征相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤的研究进展

中枢神经系统胚胎性肿瘤是一组高侵袭性、高级别(WHO 4级)、高异质性的恶性脑肿瘤,好发于儿童,患者预后差。尽管目前病因尚不清楚,但有研究表明,部分中枢神经系统胚胎性肿瘤常与遗传肿瘤综合征(genetic tumour syndromes, GTS)相关。由于GTS后续发生肿瘤风险高,且常伴发多种其他疾病,预后较差,提高相关中枢神经系统胚胎性肿瘤的认识,对治疗、家系成员筛查和肿瘤预防均有重要意义。该文对GTS相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤类型、临床病理学和分子生物学特征进行综述,以便临床与病理医师及时掌握和应用研究的新进展,提高诊断和治疗水平。

大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化临床病理观察

目的探讨伴髓上皮瘤和间叶分化大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例发生在左侧颞顶叶的含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化进行组织学、免疫组化观察,并结合文献复习。结果患儿男性,5岁。头颅CT示左侧颞顶叶肿瘤性病变伴钙化,左侧颞骨骨质破坏,考虑左颞顶叶占位。光镜下瘤组织由疏密相间区域构成,致密区域见原始小圆核或短梭形瘤细胞呈片状密集分布,核染色质深,异型性明显,见核分裂象伴多灶性坏死,可见横纹肌样细胞,部分区域见柱状上皮构成的原始神经管样结构或Homer-Wright菊形团形成伴结缔组织增生;稀疏区见分化良好的胶质神经毡样基质内有小型神经元样瘤细胞或节细胞样瘤细胞散在分布。免疫组化:原始神经管样结构基底部vimentin(+),原始瘤细胞和横纹肌样细胞nestin、INI-1和p53(+),横纹肌样细胞NF、Syn、MAP2和Cg A(+),Ki-67为局灶20%,原始神经管样结构CK和EMA(-),横纹肌样细胞SMA(-),横纹肌样细胞GFAP和NSE灶(+),小型神经元样瘤细胞S-100和Neu N(+),Olig2(-/+),β-catenin和desmin(-)。结论大脑内含有多量神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化确诊依赖于影像、组织学和免疫组化,需要与髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、室管膜母细胞瘤和脉络丛乳头状癌鉴别。

胚胎发育不良性神经上皮瘤与颞叶癫

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）相关颞叶癫的临床特点及外科治疗方法。方法回顾性分析21例颞叶癫DNT病人的临床资料,均以部分性癫起病,平均起病年龄轻。MRI上有典型的＂倒三角征＂和瘤内分隔表现。PET检查表现为病灶及周边脑皮质葡萄糖摄取减低。均行标准前颞叶切除术。结果术后随访1~6年,癫控制良好,无肿瘤复发病例。术后病理提示：单纯型DNT 6例,复杂型DNT 15例,伴局灶性脑皮质发育不良13例。结论应用标准前颞叶切除治疗癫相关的颞叶DNT,手术预后较好。

儿童非髓母细胞瘤的中枢神经系统胚胎性肿瘤的诊治进展

中枢神经系统胚胎性肿瘤好发于儿童,预后差,目前诊断及治疗均具有一定的难度。本文对除髓母细胞瘤外中枢神经系统胚胎性肿瘤的诊断及治疗进展作一综述,以期增加临床医师对该病的认识,为今后的临床工作给予一定的参考。

《请您诊断》病例69答案：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

病例资料患者，男，28岁，因发作性肢体抽搐伴意识障碍10年，加重2年入院。

7例胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床特点、病理、治疗和预后。方法对我院收治的7例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果本组资料中男4例,女3例;年龄8-15岁,平均10.3岁;病程1-7年,平均3.3年。所有病例的癫痫发作类型均为部分性发作,其中4例部分性发作后继发大发作。6例位于颞叶,1例位于额叶。CT表现为低密度。在MRI上,T1表现为低信号,T2表现为高信号;周围无水肿,病变无占位效应。增强后未见明显强化。5例行肿瘤切除,2例行颞叶切除。病理显示肿瘤呈胶冻状,瘤细胞主要由类似分化好的少突胶质细胞组成,瘤组织黏液变明显,有的区域呈网状微囊变。瘤组织内神经细胞散在分布,多分布于黏液丰富的微囊之内。在随访的7例患者中,未见肿瘤复发。行颞叶切除的2例中,无癫痫发作。行肿瘤切除的5例中,3例无发作,2例较术前有所减少。讨论DNT为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,属WHO分级的Ⅰ级,是一种良性病变,全切肿瘤和肿瘤周围的癫痫灶,手术效果良好,无需放疗和化疗。

卵巢上皮性肿瘤的神经内分泌分化及其机制初探

目的初步探讨卵巢上皮性肿瘤神经内分泌分化及其机制。方法应用免疫组织化学SP法、双重免疫组织化学SAP法检测79例卵巢上皮性肿瘤和22例人正常卵巢组织嗜铬素A(CgA)、突触素(Syn)及CgA/上皮细胞膜抗原(EMA)表达,应用图像分析仪定量分析其表达情况。结果(1)卵巢上皮性肿瘤中CgA表达阳性率59.4%,Syn表达阳性率65.36%,在恶性肿瘤其表达与临床分期及组织分级有关(P<0.01);明显高于正常卵巢组(P=0.000,<0.01),正常卵巢组织见少量的神经内分泌细胞(NECs),卵巢上皮性肿瘤NECs数量及染色强度均高于正常卵巢组(P<0.05);(2)卵巢上皮性肿瘤组织中可见CgA/EMA双重表达的细胞。结论卵巢上皮性肿瘤的神经内分泌分化是肿瘤异质性的表现之一,卵巢上皮性肿瘤中存在着可向上皮和/或向神经内分泌分化的"多向分化细胞",提示卵巢上皮性肿瘤的神经内分泌分化可能是上皮细胞恶性转化过程中多向分化的结果。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)胚胎性肿瘤分类解读

中枢神经系统胚胎性肿瘤是一类高度异质性脑肿瘤,也是儿童最常见的恶性脑肿瘤。基于组织学和分子遗传学特征,可对其进行分类和分型,有助于指导治疗和预测预后。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)对胚胎性肿瘤分类进行更新,本文从髓母细胞瘤及其他中枢神经系统胚胎性肿瘤两方面进行解读。

卵巢上皮性肿瘤神经内分泌分化及其意义

目的探讨卵巢上皮性肿瘤神经内分泌分化及其意义。方法采用免疫组织化学SP法检测嗜铬素A(CgA)在79例卵巢上皮性肿瘤中的表达。结果卵巢上皮性肿瘤组织中神经内分泌细胞(NECs)的阳性率、分布范围及染色强度均明显高于正常卵巢组织。NECs的阳性率在不同的组织类型中分别为良性浆液性42.8%,黏液性60.0%,交界性62.5%,恶性浆液性58.3%,黏液性75.0%,呈非均匀分布(P<0.01),与患者的年龄无关,在恶性肿瘤其表达强度组织分化Ⅲ级强于Ⅰ级(P<0.05),与临床分期无关。结论卵巢上皮性肿瘤随组织学分化程度下降,NECs的表达增强,提示NECs的出现可能与患者不良预后有关。

具有大量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤——中枢神经系统的原始神经外胚叶肿瘤的一种特殊类型

中枢神经系统的胚胎性肿瘤常见于儿童,呈进展的临床病程。肿瘤大部分由未分化细胞构成,这些细胞具有分化成胶质、神经元和少数分化成间叶成分的潜能。根据WHO（2007）中枢神经系统肿瘤分类可以分成3类：髓母细胞瘤、中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤（PNET）和非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）。

P^(73)和P^(63)基因表达与病理诊断结合判定神经上皮性肿瘤的恶性程度及预后

Objective To discuss the relation between the expression of p73 and p63 gene and pathological diagnosis of neuro-epithelial tumor on the malignant degree and prognosis. Methods The bio-marking method and S-P immunohistochemical method were used to detected the p73 and p63. PBS was instead of 1 antibody as negative control. Results The difference positive expression in astrocytoma and 5 kinds of neuro-epithelial tumors. The positive rate was related with the malignant degree. Conclusion The p73 and p63 genes combined with pathological diagnosis could supply the certain diagnosis and assistant for the prognosis.

儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤(PLNTY):一种具有少突胶质细胞瘤样形态的致癫痫性肿瘤,伴异常CD34表达及MAP激酶途径的基因改变

影响儿童和青年人的致癫痫性肿瘤是一组形态多样的神经上皮性肿瘤，表现出不同程度的胶质和（或）神经元分化。近期分子分析技术的进步，包括全DNA测序及甲基化分析，能够应用于这些肿瘤更加精确的与生物学相关的分类。本文描述了一种独特的形态和分子特征的致癫痫性肿瘤——儿童多形性低级别神经上皮性肿瘤（PLNTY），该肿瘤可能占儿童少突胶质细胞瘤样肿瘤中的多数。