胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床病理特征及预后。方法收集33例DNT患者的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测Olig2、NeuN、Syn、GFAP、IDH1、CD34、BRAF V600E、H3K27M和Ki67的表达,观察其病理组织学形态及免疫组化特征进行回顾性分析,并复习相关文献。结果33例中可随访28例,其中女性10例,男性18例;发病年龄4~57岁,平均24.97岁;临床以难治性癫痫为常见症状。DNT主要发生在幕上区域,以皮层为主。肿瘤大多界限清楚,呈分叶状、囊性或囊实性结构。镜检:DNT主要由少突胶质样细胞、漂浮在黏液基质中的神经元和增生星形胶质细胞组成,偶见钙化,未见坏死或微血管增生。免疫表型:神经元表达NeuN、Syn,少突胶质样细胞表达Olig2,增生的星形胶质细胞表达GFAP,p53多为野生型,Ki67增殖指数较低(多数<4%)。结论DNT是一种良性混合性胶质神经元肿瘤,病理诊断需结合影像学特点、镜下形态、免疫组化结果及必要的分子检测,手术完整切除后患者预后良好。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗

目的结合文献探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET)的临床特点及治疗策略。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院神经外科2017年12月至2018年5月收治的5例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿临床资料,结合文献复习,总结胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现、影像学特点、分类、治疗方法和预后。结果5例患儿中4例表现为癫痫发作,1例表现为头痛、嗜睡等脑积水症状。术前CT和磁共振检查诊断为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,按影像学特点分类并经手术及病理检查确诊。根据影像学特点,5例中DNETⅠ型1例,Ⅱ型3例,Ⅲ型1例。1例Ⅰ型患儿行单纯额叶病灶切除术;2例Ⅱ型患儿行颞叶病灶+前内侧颞叶切除术;1例Ⅱ型患儿病灶侵犯功能区及基底节区,予病灶大部切除术;1例Ⅲ型患儿病灶位于脑室内,行脑室镜下肿瘤切除术。术后随访8~14个月,5例患儿Engel分级均为Ⅰ级,1例脑积水患儿术后症状改善。结论DNET患儿常表现为癫痫,也可表现为脑积水等症状,临床表现与影像学分型相关,大部分患儿经单纯肿瘤切除或包含肿瘤的脑叶切除可获得良好治疗效果。

脑胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察

目的探讨胚胎发育障碍性神经上皮瘤(DNT)的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法观察1例DNT的组织学及免疫组化,并复习DNT文献。结果DNT多见于年轻人,以难治性癫为其主要临床特征,病理组织学检查,病变由多结节特异性胶质神经元和微囊细纤维黏液性基质等成分组成,同时伴有脑皮质的发育障碍,推测是DNT的组织发生基础。神经元细胞Syn、NF、NSE(+),胶质细胞GFAP和S-100蛋白(+)。结论DNT预后良好,手术切除后无需放、化疗,也无复发或恶性变。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤影像学表现

目的:掌握胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的影像学表现,提高对本病的诊断能力。方法:回顾性分析病理证实的36例DNET临床及影像学资料,评估其临床及影像学特征。结果:36例患者男女比例为22∶14,发病率20岁以下为50%,30岁以下比例达80.56%;所有病例均为单发,58.3%位于颞叶,25%位于额叶;MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号;T2-FLAIR失配征28例,增强扫描5例病灶壁结节强化;MRI分型:Ⅰ型类囊性24例,Ⅱ型结节状5例,Ⅲ型发育异常样7例。结论:DNET的影像学表现具有一定的影像学特征性,磁共振对DNET术前分型具有重要帮助。

胚胎发育不良性神经上皮瘤9例临床病理分析

目的 增进对胚胎发育不良性神经上皮瘤 (dysemhryoplasticneroepithelialtumors,DNT)临床病理特征的认识。 方法 复习 9例DNT的临床表现、放射学、病理形态学及免疫组化特征。结果 9例均为 2 0岁以前发病 ,以癫痫小发作为主要表现 ,肿瘤均位于大脑皮层内 ,影像学均无占位效应和瘤周水肿。组织病理学上 ,皮层内“特异性胶质神经元成分”呈结节状分布 ,例 1、4～ 9为单纯型 ,例 2、3为复合型。随访 :例 1术后 5年无复发 ,例 3术前 2年病灶无变化 ,另 7例仍在随访中。结论 DNT是以 2 0岁前起病、难治性癫痫小发作、由“特异性胶质神经元成分”构成皮层发育不良灶为特征的良性神经上皮肿瘤 ,可被CT或MRI发现而确诊 ,绝大多数病例手术切除不复发 ,预后良好。复合型中极少数病例的胶质瘤成分有复发和恶变的可能。

脑磁图描记联合术中唤醒用于显微镜下切除功能区胚胎发育不良性神经上皮瘤

目的总结脑磁图(magnetoencephalography,MEG)描记与术中唤醒联合应用切除功能区胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembroplastic neuroepithelial tumor,DNT)的经验。方法根据MEG结果大体确定功能区范围,在唤醒麻醉下应用术中皮质电刺激刺激相应区域皮质,明确功能区和DNT边界。在显微镜下切除DNT 4例,观察治疗效果。结果 4例患者手术效果良好,无功能区损害。长期随访未出现癫发作及DNT复发。结论联合应用MEG与术中唤醒技术显微镜下切除肿瘤是治疗功能区DNT安全、有效的方法。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理特点、影像学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用苏木精-伊红(HE)染色法,免疫组化方法,结合影像学特征对13例胚胎发育不良性神经上皮瘤进行观察分析。结果 13例患者均以癫痫发作为主要临床表现,影像学检查显示病灶均呈T1WI低信号,T2WI高信号。肿瘤组织黏液变明显,多见囊腔形成,肿瘤细胞主要由少突胶质样细胞、神经元和星形细胞组成,可见单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中。免疫组化检测显示S-100(+),Syn(+),GFAP(+),Ki-67呈阳性表达,且均呈低增殖活性(<2%)。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤属于良性肿瘤(WHOⅠ级),可通过临床表现、影像及病理形态学特点结合免疫组化检测明确诊断。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断

目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的MRI特征,提高术前诊断正确率。方法:回顾性分析18例DNET患者的临床、MRI和病理学资料,对肿瘤部位、大小、形状、边界、占位效应、瘤周水肿、有无坏死、囊变及不同序列上的MRI信号改变及有无强化等进行分析。结果:18例DNET中位于额叶8例、顶叶4例、枕叶及颞叶各2例、侧脑室和小脑蚓部各1例。病灶单发17例,多发1例。幕上单发病灶均位于皮质或主要位于皮质区,呈倒三角形表现。肿瘤以囊性成分为主,MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR序列上病灶边缘可见完整或不完整的高信号环,扩散成像上病灶为低信号,ADC值明显增高,增强扫描72%的病灶实质结节或分隔可见轻度强化,病灶周围均未见水肿。病灶呈低灌注,在波谱上病灶NAA降低。结论:DNET的MRI表现具有一定的特征性,有助于与其他肿瘤的鉴别,在病理诊断困难的情况下,结合临床和影像学表现,可以对DNET作出正确的诊断。

18例罕见胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月～6年，3例仍有癫痫发作，15例癫痫发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析

目的分析脑胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的MR影像特征。方法回顾性总结14例经手术病理证实的DNET的MR影像改变,重点包括肿瘤部位,形态,信号改变等。结果 14例DNET中位于额叶7例,颞叶5例,顶叶2例。病变以累及大脑皮层为主,表现为较均匀的长T1、长T2信号,FLAIR像呈低信号,病变边缘见FLAIR像高信号影环绕。9例病变为三角形或楔形,5例可见肿瘤沿脑皮层分布。10例病变内可见多发大小不等圆形囊性结构。7例病变浅表者均可见病变邻近颅骨骨质吸收、变薄。13例患者病变无强化,12例扩散加权像中11例患者表现为低信号影。结论 DNET具有比较典型MR影像学改变,病变形态、信号、囊变影像改变有助于正确诊断DNET。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤继发癫痫的手术疗效及预后影响因素分析

目的 探讨外科手术治疗胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)继发癫痫的临床疗效及影响预后的相关因素。方法 回顾性分析北京丰台医院癫痫中心2009年11月—2017年11月收治的37例病理证实为DNT的癫痫患者的临床资料。根据Engel分级评估患者的预后;并分析患者的性别、发病年龄、病程、癫痫发作类型、病变部位、影像学特点、切除方式等因素与预后的关系。结果 本组患者术后平均随访(55.4±28.0)个月,其中33例患者(89.2%)术后癫痫发作完全消失(Engel Ⅰ级)。分析结果显示,病程越短、病灶切除完全的患者预后越好(均P<0.05)。结论 DNT所致癫痫的手术治疗效果较好,早期、完全切除病变是影响手术预后的重要因素。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI表现

目的总结8例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的MRI表现,以提高对此病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的8例DNET,总结其影像特点。结果 8例肿瘤累及脑皮层,边界清楚,无瘤周水肿及占位效应,位于颞叶4例,枕叶2例,额叶1例,小脑1例。5例具"三角征",4例具"分隔征",3例呈单或多囊性。肿瘤T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后4例无强化,4例呈线状、分隔状、小结节状强化。7例FLAIR像可见肿瘤周边稍高信号"环征"。结论 DNET的MRI表现有一定特征性,MRI对于肿瘤的术前准确诊断有重要意义。

胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤的临床病理分析

目的提高对胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤(DNET)临床表现、病理形态学、免疫组织化学及影像学特征的认识。方法回顾性分析39例DNET的临床表现、病理形态改变、免疫组织化学检测及影像学表现,并对患者进行随访。结果 39例DNET患者均在25岁以前发病,以局灶性难治性癫痫发作为主要临床表现。肿瘤由神经元和特异性胶质神经元成分(SGE)构成,基质为黏液伴微囊形成,周围有少突胶质细胞样细胞(OLC)。单纯型DNET 33例,复杂型DNET 5例,非特殊型DNET 1例。OLC示S-100及少突胶质细胞转录因子-2(Oligo-2)阳性,神经元核抗原(NeuN)、突触素(Syn)及神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)阴性;神经元示NeuN及Syn阳性。CT检查示病变为不规则低密度影,少数有囊性改变或钙化;磁共振成像(MRI)检查示病灶T1加权像(T1WI)呈低信号,T2加权像(T2WI)呈高信号,无强化,无瘤周水肿及占位效应。随访无肿瘤复发及死亡。结论 DNET具有独特的临床、病理及影像学特征。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断

目的分析颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现及病理特点,提高对该类肿瘤诊断的准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤11例,3例行CT检查,其中2例行CT和MR检查,10例行MR检查,其中7例行增强扫描,5例加扫波普检查,3例行PET检查。结果本组均为单发病灶,位于幕上10例(颞叶3例,顶叶1例,额叶3例,岛叶1例、枕叶2例),小脑半球1例。11例位于皮层或皮层下,形态呈脑回状5例、楔形4例、不规则状2例。CT表现:2例呈低密度,1例呈混杂高密度,其中2例临近颅骨内板呈稍受压变薄改变。病理组织学分型:复杂型5例(其中4例见厚薄均匀的线样分隔征,3例合并壁内结节),简单型6例(其中2例见厚薄均匀的线样分隔征)。8例呈囊样改变,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,2例T1WI呈混杂低信号,T2WI呈混杂高信号,FLAIR 8例病灶周围呈环状高信号,2例呈等低信号。DWI8例均呈等低信号,2例呈等稍高信号,增强扫描大部分病灶无强化,壁结节呈轻度强化。2例病灶内部可见散在小点状强化。9例周围均无水肿,2例周围可见片状水肿带。5例波普均表现为胆碱(Cho)峰较对侧正常脑组织轻度升高,N-乙酰天门冬氨酸(NAA峰)未见明显降低,3例行PET检查呈低代谢。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤影像学表现具有一定的特征性,运用多模态影像检查方法,可以提高诊断准确性。

基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学分析及临床意义

目的:探讨基于MRI分型的胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的影像学特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例大脑半球DNET的影像学资料,其中男4例,女7例,年龄4~47岁,平均年龄17.2岁。结果: 11例患者均以癫痫发病,病灶位于颞叶8例,额叶1例,顶叶2例,均为单发。依据MRI表现分为:Ⅰ型类囊性7例,Ⅱ型结节状2例,Ⅲ型发育异常样2例。按外科手术切除术式分为:病灶扩大切除4例,单纯病灶切除5例,病灶次全切除2例。术后病理均为DNET。术后随访6~41个月,均无病灶扩大或复发。依据癫痫Engel疗效分级标准分为:EngelⅠ级8例,EngelⅡ级3例。结论: DNET的MRI表现具有一定的特征性,通过MRI分型有助于外科手术方案的制定。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的病理和影像学特点

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的病理诊断分型和影像诊断。方法对3例DNT作回顾性分析并行文献复习。结果3例DNT中,1例为单纯型DNT,2例为复杂型DNT。3例在病理上均见特殊胶质-神经原成分(SGNE)。2例行头部CT扫描,1例右额皮层低密度灶,1例无异常。3例均行MRI检查,均表现为皮层内T1低信号、T2高信号影,边界清楚,周边无水肿;2例行增强扫描,均见环形增强。结论SGNE是DNT的病理学特征;MRI影像上DNT表现为周边无水肿脑皮层内病灶。当缺乏DNT典型病理特征时,诊断须结合临床表现、MRI影像特征综合做出。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

１临床资料患者男性，２０岁，因头痛头晕１月余，伴视力下降入院。ＭＲＩ示右大脑半球额颞深部及岛叶丘脑有一较大肿块，内有分隔，伴多个小囊腔形成，边缘区可环形增强，诊断为右颞胶质瘤。术中见肿瘤范围较大，几乎累及整个额颞叶，质嫩胶冻状，有囊腔形成，边界欠清，...

神经节细胞胶质瘤合并胚胎发育不良神经上皮性肿瘤1例并文献复习

目的探讨手术治疗神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)合并胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的难治性癫病例的病理及影像学特征,优化手术方案。方法回顾性分析1例症状性难治性癫病人的临床资料,经评估后行左额颞枕开颅左颞病变及癫灶切除术。结果术后病理为GG合并DNT,术后脑电图无癫样放电,病人恢复良好。随访1年无癫发作。结论 GG合并DNT的混合性神经元-胶质肿瘤临床少见,大多数为良性肿瘤,切除术后一般无复发,预后良好,无需进一步的放疗或化疗。

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNT)的诊断和治疗。方法 分析 2 0 0 1年 11月至 2 0 0 3年 4月手术治疗的 11例DNT患者的临床和病理资料。结果 所有患者以癫痫发作为临床表现 ;MRI上为T1低信号 ,T2 高信号病灶 ,无水肿 ,无占位效应 ;手术治疗后癫痫发作控制满意 ;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论 DNT是一种良性病变 ,手术治疗效果良好 ,本病的准确诊断对本病的治疗有重要意义。