乳腺胚胎性横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)起源于横纹肌组织或原始间叶细胞,是一种常见的软组织恶性肿瘤,可分为胚胎性、腺泡状、多形性及梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤等[1]。其中,胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是最常见的病理亚型,常好发于头颈、泌尿生殖系统、腹膜后以及四肢骨骼肌等,原发于乳腺者罕见[2-3]。该肿瘤恶性程度高,极易复发和转移,需高度重视。现报道我院收治的1例乳腺ERMS并复习相关文献,以防漏诊误治,并引起临床重视。

精索胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者男,15岁。3天前发现左侧阴囊肿物,无疼痛不适。行阴囊CDFI检查发现左侧阴囊占位性病变,收住入院行CT检查:盆腔平扫显示左侧睾丸后下方见结节状软组织影、密度均匀,大小约1.8 cm×2.3 cm,病灶境界清楚(图1),增强扫描静脉期病灶呈中度强化(图2)。CT诊断:精索来源肿瘤。患者取平卧位麻醉满意后,取左侧阴囊下1/3切口,长约3.0 cm,逐层切开皮肤及内膜组织,打开睾丸鞘膜,见附睾下方肿物,分离肿物,与附睾稍粘连,余周围界限清楚,包膜完整,完整切除肿物送病理。

颅内和椎管内胚胎性横纹肌肉瘤(附2例报告)

本组报告了两例胚胎性横纹肌肉瘤,一例在椎管内伴有右侧第六肋病理性骨折及胸腔包块,另一例在颅内左侧桥小脑角及左颈后皮下斜方肌上缘处,且有经枕大孔向颅内生长之趋势.手术全切肿瘤后均经病理证实.其发病特点:病程短,发展快,复发率高,病情呈进行性发展,预后极差.由于在颅内及椎管内的原发性肿瘤非常少见,两例患者均有两处病灶,其椎管内肿瘤伴有胸腔内包块者对其包块高度怀疑,但未作活检;而颅内左侧桥小脑角肿瘤患者的左颈后皮下包块则均经手术证实为胚胎性横纹肌肉瘤,究竟彼此间有无联系尚不能肯定.对其发病后术中所见,病理特点及其组织起源均作了详细介绍,此病患者全身呈恶病质,营养状况不佳,往往容易与神经系统的其它疾病相混淆.

重组人血管内皮抑制素和参一胶囊联合化疗药物治疗胚胎性横纹肌肉瘤

目的：观察和探索抗肿瘤血管生成药与化疗联合治疗胚胎性横纹肌肉瘤（ERS）的可行性和模式。方法：2例难治性ERS，采用重组人血管内皮细胞抑制素（恩度）和参一胶囊与常规化疗药物联合治疗，恩度15mg d1-d14,q3w；参一胶囊20mg，bid，连续服用。病例1的化疗采用改良AD方案（表阿霉素60mg d1，氮烯咪胺200mg d1-d5，q3W）；病例2为TP方案（紫杉醇120mg d1、d8，顺铂20mg d2-d6，q3w）。按照RECIST标准进行疗效评价，按NCI CTC（3.0版）评价毒性。结果：例1获得CR，现已维持CR6个月，生活正常。例2获得PR，维持缓解2个月，后因手术，伤口迁延不愈，停用恩度和参一胶囊，病情迅速进展，总生存期1．5年。均未出现3-4级毒性反应。结论：初步提示恩度和参一胶囊联合化疗药物治疗难治性ERS有效，可能是一种新的治疗选择和策略。抗肿瘤血管生成药物宜连续、不间断地应用，必要时可以联合不同的药品或剂型，有助于维持抗血管作用和增加疗效。

局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式治疗经验

目的探讨无法手术的原发性局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式综合治疗。方法对1例无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤初治患者,采用术前同步放化疗→手术→术后同步放化疗→辅助化疗的多模式综合治疗,观察治疗效果、不良反应和生活质量情况。结果经多模式综合治疗后患者的症状、体征完全消失,局部肿瘤病灶接近完全缓解,不良反应可耐受,患者容貌恢复正常。随访至2011年3月,患者仍无病生存中,生活质量佳,可正常工作。结论无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤通过多模式综合治疗近期疗效好,症状显著缓解,生活质量提高,生存期延长。

睾丸胚胎性横纹肌肉瘤临床诊治(附3例报告)

目的:提高对睾丸胚胎性横纹肌肉瘤的认识、诊断与治疗水平。方法:回顾性分析3例睾丸胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果:3例患者均行根治性睾丸切除术,1例临床分期为Ⅱb期,该患者术后行放疗及化疗,术后9个月后出现全身转移而死亡;2例为Ia期,其术后均行化疗,分别随访32、3个月均未见复发和转移。结论:早期诊断,根治性手术并辅助化疗及放疗是提高患者生存率及延长生存时间的有效手段。

儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析

目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...

前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理观察

目的探讨前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化(MPTERD)的临床病理学特征。方法报告1例前列腺MPTERD,结合文献分析其临床特征、病理特征和免疫组化。结果患者男性,40岁。排尿困难2月余。前列腺肿瘤组织由上皮和间叶成分组成,上皮细胞增生,无异型性,由上皮细胞形成的囊腔被增多的间质成分挤压形成类似叶状的裂隙。间质细胞异型性明显,核分裂>21个/10 HPF,有坏死。另外,局部还伴有胚胎性横纹肌肉瘤样分化。免疫组化:上皮细胞AE1/AE3(+),PSA局部(+);间质细胞vimentin(+),局部间质细胞desmin、myogenin(+),SMA、H-caldesmon、CD34和PR均(-)。结论前列腺MPTERD罕见,该肿瘤易复发和转移,预后差。

1例前列腺胚胎性横纹肌肉瘤骨髓转移后细胞形态学分析并文献复习

目的:分析前列腺胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)骨髓转移后细胞形态学特点,探讨其作为辅助临床分期和治疗的潜在价值。方法:1例前列腺ERMS患者抽取骨髓,行细胞涂片,采用常规瑞氏染色、过氧化物酶染色、糖原染色,对骨髓中ERMS细胞形态学特征及细胞化学染色结果进行分析。并复习相关文献,结合其临床表现、病理学检查、治疗及国内外研究进展等方面进行讨论。结果:该患者骨髓象示粒、红、巨三系增生明显受抑,瘤细胞占66%,散在或成团分布;胞体大小不一,胞浆量丰富,色深蓝,易见较多空泡,边缘可见瘤状突起;胞核较大,双核及多核可见;核染色质粗糙疏网状,核仁大而明显。细胞化学染色示瘤细胞过氧化物酶染色阴性,糖原染色粗细不等颗粒状阳性。结论:前列腺ERMS通过对患者原发部位病理活检结合相关免疫组化结果可以确诊。当外周血出现至少一系减低或可见幼红、幼粒细胞时应考虑肿瘤骨髓转移的可能,及时行骨髓细胞学检查,细胞形态及化学染色结果符合ERMS细胞特征,从而为临床分期及治疗提供可靠依据。

成人筛窦胚胎性横纹肌肉瘤一例

病例资料患者,男,22岁,右侧鼻腔间断性出血2月余,右眼外前突1个月,于2008年4月在当地医院行CT检查,诊断为右侧鼻窦及鼻腔软组织块影,穿刺活检考虑为右鼻腔非角化型鳞癌。患者入我院行进一步检查及治疗。体检：右鼻腔见一肿块,表面不规则,鼻腔阻塞;右眼睑肿胀,右眼结膜见粉红色新生物,触之易出血,右眼球活动受限,瞳孔扩大,光反射迟钝。

胚胎性横纹肌肉瘤误诊1例报告及文献复习

目的探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomysarcoma,ERMS)的诊断要点及治疗方案。方法报道我院2011年3月接诊的卵巢胚胎性横纹肌肉瘤患者临床资料,搜集国内外女性生殖系统横纹肌肉瘤误诊报道文献,汇总国内外治疗无瘤存活超过30个月的治疗方案,并进行分析。结果误诊报道共4例,1例死亡后尸检确诊ERMS,其余误诊3例都接受了局部手术及后续治疗,临床效果不满意;无瘤存活超过30个月的文献报道共39例,早期占87.88%,该组接受了以手术为主的积极治疗,预后较好。结论胚胎性横纹肌肉瘤诊断依据临床症状、病理检查和免疫组化,预后差,治疗以手术等综合治疗为主。

前列腺胚胎性横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

目的探讨前列腺胚胎性横纹肌肉瘤的诊治方法。方法分析1例前列腺胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果患者在前列腺根治性切除术后行异环磷酰胺、阿霉素化疗加用泌尿系统保护剂美司那。术后1年发现膀胱转移瘤,施行膀胱根治性切除术,随访15个月未见病灶复发或扩散,患者无瘤存活。结论前列腺胚胎性横纹肌肉瘤CT检查表现为软组织肿块,密度近似于正常肌肉,仅能提示前列腺稍大,对早期诊断价值不大,需经病理检查才能确诊。治疗以根治性手术为主,辅以化疗。我们采用异环磷酰胺、阿霉素化疗加美司那疗效较好,值得临床进一步证实。

长骨原发性胚胎性横纹肌肉瘤2例

胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是软组织肉瘤常见类型,好发于头颈部、泌尿生殖道、四肢软组织,而原发于骨组织者极为罕见[1],笔者收集我院10年间2例经手术病理证实为四肢长骨ERMS患者的临床症状、影像学表现、病理学资料,并结合相关文献进行复习分析,以期提高临床对此病的诊治水平。

阿帕替尼联合替吉奥治疗晚期胚胎性横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤为儿童和青少年常见的软组织肉瘤，局部浸润明显，转移早且广泛，恶性程度高。目前主要治疗手段为根治性切除，对于手术无法彻底切除和已发生远处转移者，采用手术联合局部放疗和全身化疗的综合治疗模式，但有效率低、预后差。胚胎性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一种分型，是较为罕见的恶性肿瘤。现将我科收治的1例晚期胚胎性横纹肌肉瘤患者的诊治经过报告如下。

鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤伴颌下淋巴结转移1例并文献复习

目的:探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdosarcoma,ERMS)的临床病理学特征。方法:对1例ERMS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察。结果:镜下肿瘤细胞弥漫分布,排列呈片状,巢状,瘤细胞较小,呈圆形,核深染,居中或偏位,胞浆少,核分裂易见。免疫组化Vimentin++,Desmin+。结论:胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。

胚胎性横纹肌肉瘤的现状

胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosar-coma,ERMS）是横纹肌肉瘤（RMS）的一种分型,是一种罕见的恶性肿瘤,但是近年来随着恶性肿瘤发病率的不断提高，此类肿瘤也呈增多态势。

宫腔镜诊断幼女阴道及子宫胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者女，4岁，主因“下腹坠痛伴阴道出血2个月”于2011年11月20日就诊于我院。患儿2个月前无诱因出现阵发性轻度下腹坠痛，疼痛可自行缓解，无发热及恶心、呕吐，大小便正常。腹痛第3天开始出现阴道流血，鲜红色，每天需用卫生护垫2片，新鲜出血持续3d后变为褐色血性分泌物，持续至今。2d前阴道流血量再次增多，伴血水。于北京儿童医院行女性激素6项检测无异常，行垂体MRI检查未见异常。否认肿瘤家族史。查体：体质量26kg，